血液学的进步

地中海贫血在巴西的多元社会中非常普遍，是一个公共卫生问题。关于它在亚马逊地区的准确频率和分布情况，人们知之甚少。因此，了解地中海贫血的频率和负责任突变的流行是理解和控制程序的重要一步。除了血清铁和血清铁蛋白外，还收集了来自Amazonas血液疗法和血液学基金会(f含)的989名不相关的首次献血者的血液学和分子数据。在这项研究中，受试者被筛选为−α^3.7/4.2/^20.5,−^海,−^费尔,−^地中海删除。2016年至2017年期间，714名男性捐赠者(72.1%)和275名女性捐赠者(27.9%)接受了地中海贫血筛查。本分析的目的是描述各种-thalassemia等位基因的性别分布，以及它们之间的基因型相互作用，并说明与每种表型相关的血液学变化。其中5.35% (n= 53)被诊断为缺失-α^−3.7而且只有一个捐献者α^−4.2删除。来自于-的个体α^−3.7,85.8% (n= 46)为杂合子，14.20% (n= 7)为纯合子。-的频率α^−3.7删除率男性(5.89%)高于女性(4.0%)。-的分布无显著性差异α^−3.7性别( )。-α^20.5,−^海,−^地中海没有发现删除。所有受试者均进行血清铁和血清铁蛋白分析，缺铁1.04% (n= 5)和没有与非常高水平的铁储存(>220µg / dL)。Alpha-thalassemia-2^{3.7 kb}缺失是玛瑙斯献血者检测到的最常见的等位基因，这是一个一致的结果，一旦它是最常见的类型α-全世界都发现了地中海贫血。不出所料，alpha-thalassemia携带者的血液学数据平均值明显较低( ),主要是纯合子基因型。白细胞和血小板计数无明显差异。由于献血者中缺铁个体较少，即使血液学参数中缺铁与缺铁之间存在微小变化，也无法对两种类型的贫血进行鉴别诊断α地中海贫血。尽管如此，该研究表明，血液学参数的值，特别是MCV和MCH，在缺铁供者中较低，特别是与缺铁相关时α-地中海贫血，因此，它可能是有用的区分不同类型的微细胞贫血。综上所述，我们认为对地中海贫血性状的筛查应作为献血前标准血检的一部分。值得注意的是，这是首次对来自玛瑙斯地区的献血者进行阿尔法缺失筛选的研究，需要进一步的研究来观察捐献的丘脑血的影响。

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目标。原发性血小板增多症(ET)是一种骨髓增生性肿瘤，其特征是血小板数量持续升高，并有血栓形成和出血的倾向。本研究的目的是建立ET患者的钙网蛋白、V因子、凝血酶原G20210A、MTHFR突变与这些患者的血栓风险之间的关系。方法。本研究以120例ET患者和40例明显健康的人作为对照组。结果。与对照组相比，ET患者的WBCs、PLT计数、PT、纤维蛋白原浓度因子V和MTHFR突变增加( )。此外，与未血栓形成的ET患者相比，血栓形成的ET患者的WBCs、PLT计数和红细胞压积值也有所增加( )。相反，JAK2 V617F阳性突变的ET患者与JAK2阴性组( )心血管危险因素患者与非心血管危险因素患者( )。具有V因子Leiden、凝血酶原基因和CALR突变的ET患者更容易血栓形成(优势比分别为5.6、5.7和4.7)。相反，JAk2V 617F和MTHFR突变对这些患者的血栓状态没有影响。结论。有CALR突变、血栓嗜性突变、V因子和凝血酶原基因突变的ET患者血栓形成的风险显著增加，有发生白血病转化的风险。

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原发性血小板增多症是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，总体生存期良好，但发展为动脉或静脉血栓的风险中等至高。不同的原发性血小板增多症患者的血栓风险评分已经被提出，但其中只有一个(IPSET-t评分系统)将经典的心血管风险因素作为评分项目之一。目前，在临床实践中，诊断为ET的患者是否存在心血管危险因素很少决定是否启动细胞减少治疗。在我们的研究中，我们比较了不同的风险模型来评估233名ET患者的血栓形成风险和特定驱动突变的作用，并评估了传统心血管风险因素(高血压、吸烟、糖尿病、肥胖、和dyslipidaemia)患者血栓形成的风险。角度研究在多中心大群病人应该进行估计的影响心血管危险因素在确定血栓形成等患者,评估的机会发起cytoreductive治疗患者的心血管危险因素,即使分为低到中度风险组根据其他评分系统。

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背景。据估计，每三个加纳人中就有一个人有血红蛋白基因型突变。这种基因构成的改变可能导致hba、HbSS和HbSC等基因型的改变。低收入和中等收入国家的许多儿童在被诊断出镰状细胞病(SCD)之前就已经死亡。在非洲，关于SCD的发病率和患病率的数据有限，加纳的Volta地区也不例外。目的。本研究的目的是确定SCD的患病率，并评估血红蛋白变异在医院教学医院的病人。方法。回顾性研究设计用于提取从医院信息管理和管理系统(火腿)血红蛋白电泳结果和相应的全血计数结果的SCD和镰状细胞性贫血(SCA)病人以及病人被要求做Hb电泳不论他们的镰状状态。数据收集时间为2016年1月至2018年12月。根据Hb电泳结果，利用Hb基因型测定镰状细胞病状态。全血计数用于根据SCA和SCD患者的血红蛋白浓度来分类贫血的严重程度。结果。共纳入1523例研究对象，其中镰状细胞病患病率为16.7%。SCD基因型包括HbS(6.2%)、HbSC(7.9%)和HbSF(2.6%)。血红蛋白C病(HbCC)占SCD总患病率的0.3%。贫血患病率为99.2%，其中HbS最严重。此外，大多数SCD患者有严重的贫血。贫血的严重程度在男性和女性之间存在显著性差异( )和女性( )参与者与化合物。结论。在Ho教学医院接受卫生保健的患者有不同的血红蛋白变体，其中hba的患病率最高。血红蛋白的高发病率意味着，如果不采取措施来改善筛查、咨询和公众对SCD健康威胁的教育，未来镰状细胞病患者的数量可能会增加。

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血脂异常在镰状细胞性贫血(SCA)患者中非常普遍，是非洲氧化应激所致心血管疾病的主要危险因素之一。本研究的目的是探讨喀麦隆一组SCA患者血浆高致动脉粥样硬化指数(API)与氧化应激的相关性。方法。2017年5月至10月，在喀麦隆雅温得中心医院登记了85例SS纯合子患者(男性和女性)。通过签署知情同意书获得知情同意后，收集血浆以确定血脂谱，同时使用红细胞裂解液以分光光度法探索氧化应激的一些标志物。结果。本研究纳入的85例患者平均年龄为30±5岁，男女比例为0.97。大部分患者(52-81%)有血脂异常，22.4%的患者血浆致动脉粥样硬化指数较高。总胆固醇(TC) (>240 mg/dl)和低密度脂蛋白(LDL-C) (>159 mg/dl)水平较高的患者，其丙二醛(MDA)浓度至少是正常水平的1334倍。同样在同一患者中，高致动脉粥样硬化血浆指数(API)显著( )随丙二醛浓度的增加而增加。除HDL-C外，其他脂质参数均有统计学意义( )与还原型谷胱甘肽(GsH)和总抗氧化能力(TAC)的相关性。重要的( )MDA升高与API升高之间存在线性回归关系。结论。血脂异常增加氧化应激和API升高，导致SCA患者冠状动脉病变。

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介绍。贫血的定义是:男性的血红蛋白水平低于或等于13.9 g/dl，女性的血红蛋白水平低于或等于12.2 g/dl。它是人类免疫缺陷病毒/获得性免疫缺陷综合征(HIV/AIDS)患者最常见的血液学异常之一，是疾病进展和死亡的决定性因素。在撒哈拉以南非洲国家中，埃塞俄比亚是受艾滋病毒影响最严重的国家之一。因此，本研究旨在评估在Debre Berhan转诊医院接受抗逆转录病毒治疗(ART)的艾滋病毒阳性成年人的贫血患病率及其相关因素。方法。一项基于机构的描述性横断面研究涉及263名艾滋病毒/艾滋病成人患者，他们在埃塞俄比亚德布雷贝尔汉转诊医院接受了抗逆转录病毒治疗。使用预先测试过的数据提取工具对患者图表进行系统采样，使用EpiData 3.1录入数据。变量有值≤0.25的双变量被拟合到一个多变量回归模型与95%的置信区间。多变量分析认为≤0.05为差异有统计学意义。结果。263例hiv阳性患者中，最终纳入237例(90.11%)。总体贫血患病率为26.2%。与贫血显著相关的因素包括既往的机会性感染、处于世卫组织临床III期和IV期的患者以及BMI <18.5的患者。相反，服用抗结核药物的患者贫血的可能性更小。结论。我们的研究表明，接受抗逆转录病毒治疗的艾滋病患者贫血的严重程度低于在埃塞俄比亚进行的大多数研究。我们还发现，机会性感染、世卫组织临床分期、抗结核治疗和低BMI与贫血显著相关。因此，常规筛查患者的营养状况和机会感染可能有助于预测和控制艾滋病患者的贫血。

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