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蛋白酶体疾病的遗传学
图1
ubiquitin-proteasome系统的原理图。UPS至少涉及三个酶(E1、E2和E3)催化的泛素对底物蛋白赖氨酸残留物。Polyubiquitinated基质然后被蛋白酶体或蛋白酶将蛋白质,泛素被deubiquitinases和基质的蛋白水解作用和转移在20年代核心。