文摘
客观的。尤文氏肉瘤的肾脏是罕见的,通常是发现在年轻的成年人。这里提供一个例尤文氏肉瘤的研究发现在一个上了年纪的男人。材料和方法。一个73岁的老人进行了常规手术的hydrocoele睾丸。他出现了尿道梗阻症状,放射学检查显示右肾肿瘤。结果。显微镜、免疫组织化学和分子病理分析肿瘤与尤文氏肉瘤是相一致的。鱼显示染色体重排22 q12 (EWSR1)。病人之后接受了切除6辅助化疗周期紧随其后。随访7个月后没有复发。结论。病例报告介绍不仅罕见找到尤文氏肉瘤的肾脏,而且这个实体肿瘤的发生在一个上了年纪的病人。不同类型的肾肿瘤的治疗方法是截然不同的,需要一个正确的诊断,因此,至关重要的。
1。介绍
尤文氏肉瘤是高档儿童和青少年中常见恶性肿瘤,三十岁后并不常见。这些肿瘤属于这个家庭的小圆细胞肿瘤和neuroectodermal起源。他们大多是局部骨或软组织的四肢、骨盆和中心轴,很少发现内脏器官。
尤文氏肉瘤的肾脏是罕见的虽然发病率增加(1]。在这种情况下报告,我们报告一位上了年纪的尤文氏肉瘤患者的肾脏。
2。材料和方法
2.1。病史
一个73岁的老人接受手术的hydrocoele睾丸。他没有其他重要病史。由于术后尿路梗阻的症状,CT扫描进行了对比填满右侧肾盂肿瘤perirenal脂肪组织(图1)。没有转移目前CT成像的胸,腹部和骨盆。细针活检immunohistological分析显示,恶性肿瘤的小圆细胞符合尤文氏肉瘤。他后来接受了右站肾切除术。术后恢复平静。根据修改后的病人接受辅助化疗研究小组/江源发展促进会(意大利肉瘤集团/斯堪的纳维亚肉瘤组)。尤因协议治疗方案(2)由于他的年龄和肾切除术后肾功能下降(表1)。
然而,个别评估,应始终努力不管病人的年龄给予同样的待遇。我们的病人收到共有六个化疗周期。他经历了从6-month-long疲劳治疗方案,不希望继续。他7-month-response评价CT扫描和胸部x光片显示没有复发的迹象。
3所示。结果
3.1。病理结果
3.1.1。生产总值(gdp)考试
总检查显示右肾一个大肿瘤扩展成肾盂和肾胶囊perirenal脂肪,但不是通过肾fascie。
3.1.2。显微镜检查
肿瘤由坚定的包装,非常均匀的小圆细胞稀疏,苍白的细胞质卵圆核和锋利的边界和一到两个小核仁(图2)。
3.1.3。免疫组织化学分析
免疫组织化学分析显示波形蛋白阳性染色,CD99和CD 117(图3)。肿瘤细胞为阴性WT-1 Fli-1, AE1 / AE3 MYF-4,肌间线蛋白,synaptophysin, chromogranin, s - 100、CD56、CD3, dt, CD20。
3.1.4。分子病理研究结果
鱼显示染色体重排22 q12 (EWSR1)。实时rt - pcr显示EWSR-1-FLI1或EWSR1-ERG genfusion符合尤文氏肉瘤,支持鱼发现。
4所示。讨论
尤文氏肉瘤的肾脏是罕见的。大多数被认为在年轻人之间呈现的平均年龄28岁,34年(范围4 - 69年),和一个轻微的男性优势(3]。在挪威,有5 - 10的新报告病例尤文氏肉瘤(位置)每年(挪威癌症登记处)。
尤文氏肉瘤(或原始神经外胚层的肿瘤,PNET)属于一个家庭的小圆细胞肿瘤被称为“尤因家族的肿瘤。“他们是来自neuroectodermal细胞和本地化的软组织,内脏器官,骨骼,后者更常见。PNET的可能发生在许多脏器包括泌尿生殖、腹腔和胸腔内器官,肾脏是最常见的(4,5]。
肾细胞癌是最常见的肾肿瘤,占大约85%的肾肿瘤和2%的所有新癌症病例在挪威根据挪威癌症登记处的数据;因此,必须排除肾细胞癌时找到一个肾肿瘤的老年患者(> 50岁)。如果肿瘤显示了一个小圆细胞模式在我们的例子中,恶性淋巴瘤的鉴别诊断范围,小细胞癌,小细胞骨肉瘤、横纹肌肉瘤,滑膜肉瘤,多见小圆细胞肿瘤。
当尤文氏肉瘤诊断,结合形态发现,免疫组织化学分析,诊断和基因变化形式的基础。我们的病人的肿瘤由小圆细胞染色阳性CD99。鱼表现出典型的重排是尤文氏肉瘤,和PCR证实了这一发现。
尤文氏肉瘤/ PNET诊断遗传的结果。最常见的易位是t(11; 22)(抓起;q12) EWSR1-FLI1 genfusion (> 90%)3,6,7]。EWSR1重排可以发生在其他恶性肿瘤。在我们的例子中,最相关的鉴别诊断是非常罕见的多小圆细胞肿瘤可以看起来就像尤文氏肉瘤形态。当鱼显示了这个重排,PCR可以帮助确定哪些肿瘤形态时,结果是相似的。
有不同观点的价值在这组患者辅助化疗。几项研究显示辅助化疗的好处(8- - - - - -10而其他人没有发现临床改善[3]。我们的病人得到了6个周期的化疗,但它仍然是为时过早确定治疗的结果。
尤文氏肉瘤/ PNET的肾脏是一个侵略性的肿瘤,据报道和5年无病生存率约45 - 55% (11- - - - - -15]。Mukkunda et al。167)在他们的分析发现肾尤文氏肉瘤患者和36个月的随访中值(范围从5到149),nonmetastatic疾病患者无病生存中值的30.35个月(范围从5.1到149)5年总体生存率42%。所有的PNETs显示58 - 61%的5年生存率120个月的中位生存(5]。相比之下,古普塔et al。17)在他们的分析发现的成年患者局部尤文氏肉瘤在骨骼和软组织三年风平浪静43% + /−13%的生存。需要进一步随访这些病人排除复发的肿瘤尤文氏肉瘤是高度恶性肿瘤。
5。结论
尤文氏肉瘤的肾脏本身就是一种罕见的诊断。这种肿瘤通常出现在年轻的成年人在四肢和骨盆骨和软组织。这个案例表明,肾脏尤文氏肉瘤可能发生在所有年龄段。
不同类型的肾肿瘤的治疗方法有很大的不同,需要一个正确的诊断,因此,至关重要的。今天治疗的最佳实践是基于外科解剖和化疗。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
承认
作者收到资金的文章提交国家资源中心的肉瘤在挪威。