文摘

原发性脑膜横纹肌肉瘤是一种罕见的原发性脑恶性肿瘤,缺乏案例报告。虽然大多数报道原发性颅内横纹肌肉瘤发生在儿科患者,少数病例在成人患者的医学文献。我们报告的情况下,一个44岁的男性发达的原发性脑膜横纹肌肉瘤。开发集后右下肢无力,词发现困难,和头痛,脑磁共振成像(MRI)表现出顶点meningeal-derived肿瘤病变与影像学表现。小计由于执行手术切除矢状窦入侵和初始病理被解读为一种未分化脑膜瘤。Re-review病理证实为肺泡横纹肌肉瘤- t(2; 13)易位。传播疾病的分期研究显示没有证据。他与立体定向放射治疗与并发temozolamide其次是长春新碱、放线菌素d,环磷酰胺(休假)系统性治疗。

1。案例展示

病人是一个44岁的白人男性无重大病史最初经历的过去的右下肢无力持续2 - 3分钟,第一次发生在2010年6月。他在6月初2这样的情节,在几周内正在经历每周5 - 6集。不久,他注意到精细运动技能障碍的右腿无法穿上鞋子,种种困难,和严重的头痛,他从睡梦中醒来。他是被他的主治医师,MRI显示2.7×2.5×3.1厘米脑部病变引起的脑膜(图1)。他被告知的成像结果和第二天了没收肿物,开始在他的右手臂和腿变得普遍。

他在急诊室评估和住院进一步评估和管理。手术切除了2010年7月与病理学最初解释为一个未分化脑膜瘤。完全切除是不可能大规模入侵矢状窦。术后,病人报告右侧运动障碍与物理治疗显著改善。他的头痛和种种难以完全解决术后,他在术后第三天出院了。脑部核磁共振获得手术后10天显示左frontoparietal顶点切除腔测量2×1.5厘米增强前方和后方。

他呈现给我们的机构的意见,进一步治疗。考试,他指出正确的上、下肢无力,wide-based步态与右脚下降。病理学的等待审查,我们初步推荐高度适形放射治疗。病理检查证实了高档肉瘤符合横纹肌肉瘤(图2)。肿瘤细胞表达myoD1(图中被发现3),肌间线蛋白(图4)和肌红蛋白。没有任何证据表明meningothelial、胶质或神经组件。荧光原位进行杂交,典型的基因重排(t2:13)在肺泡横纹肌肉瘤没有可视化。额外的分期研究,包括PET成像,脊柱MRI,骨髓活检,腰椎穿刺,得到,显示没有证据表明转移性疾病。

生成各种放射治疗计划后,体积调制电弧疗法(VMAT)计划利用诺瓦利斯Tx直线加速器系统(美国加州帕洛阿尔托瓦里安和BrainLAB,慕尼黑,德国)最终选择为了最大化目标覆盖而减少正常组织的毒性。此外,我们提供并发temozolomide作为辐射敏化剂(1]。主要目标卷包含充当肿瘤在t1术前MRI,均匀增长了5毫米,进一步定制延长2 - 3毫米沿着脑膜四面八方。提高卷包括切除腔,包括前、后术后MRI增强,与3毫米扩张和定制沿着脑膜向四面八方扩展。我们在180年规定5040 cGy cGy体积分数的主要目标900年后跟额外180 cGy提高总剂量5940 cGy cGy分数。蓝中带绿色阴影,卷代表主和提高销量,分别。增厚的黄色和青色线表示cGy 5040和5940 cGy等剂量线,分别为(图5)。重要正常组织,包括脑干,视神经交叉,视神经,眼睛都收到最小的剂量。

病人耐受放化疗。除了轻微的疲劳,他头痛治疗期间与低剂量的类固醇改进逐渐锥形。在放射治疗血液数量保持稳定。结束化疗,病人开始系统性疗法,包括长春新碱、放线菌素d,环磷酰胺治疗横纹肌肉瘤(休假)标准。

2。文献综述

横纹肌肉瘤,最常见的小儿软组织肉瘤,偏爱头部和颈部,泌尿生殖器官和四肢2]。主要大脑肉瘤是大约3%的平均发病率(3]。在这几个主要的大脑肉瘤中,70%出现在儿科人口和成人有有限的病例4]。可能是由于这些小的数字,在某种程度上,组织学和解剖学上的不确定性。必须区别于medullomyoblastoma脑膜横纹肌肉瘤,gliosarcoma, teratomatous生殖细胞肿瘤都可以有rhabdomyoblastic分化(5]。虽然脑膜间充质和neuroectodermal细胞组成的血统,这是多能间充质细胞,引起脑膜横纹肌肉瘤。这与颅内横纹肌肉瘤,更有可能来自于大脑物质和扩展脑膜(6]。

分期与腰椎穿刺和成像识别网站的疾病是很重要的。腰椎穿刺或成像craniospinal轴可以识别leptomeningeal或多病灶的疾病可以影响放射治疗领域和总剂量。很少有病例报道弥漫性脑膜参与,但它与预后差(7,8]。此外,颅外的主站点与CT或PET成像应该被排除在外。

一旦预成型的组织学诊断和分期,仍有许多争论关于适当的进一步治疗。回顾已发表的文献发现38之前报道例颅内横纹肌肉瘤平均生存9.1个月(9]。在本系列中,大多数情况下是通过手术切除,在可行的情况下,22日的38个患者接受辅助放疗和总剂量范围从2500年到8200年cGy。在局部疾病的情况下,外推的数据来自国际横纹肌肉瘤的研究小组(IRSG)已经应用10]。在这个研究parameningeal横纹肌肉瘤,建议放疗被交付到主网站,邻脑膜,颅内和地区扩展适当的保证金,省略治疗整个大脑或脊髓轴与高度毒性有关。

识别细胞的内在困难起源在横纹肌肉瘤的选择合适的化疗困难和有效性争议。在审查切利et al .,化疗在11的38例报告管理但鉴于异质性的治疗可以确定小相对有效性。最近的案例报告实现真空吸尘器的使用化疗是标准治疗系统性横纹肌肉瘤(11]。

我们的病人是为数不多的成人原发性脑膜横纹肌肉瘤。鉴于这些肿瘤的罕见,多学科方法势在必行。虽然最大安全手术切除之后,辅助放疗和化疗是一个逻辑方法来最大化长期生存,需要进一步的研究来确定一个最佳的治疗策略。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。