研究文章

秋水仙碱治疗在肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合症(陷阱):从AIDA真实数据网络

表1

人口统计学和临床特征的病人登记。

人口统计学和临床信息
发病年龄,意味着(SD)
在诊断岁,意味着(SD)
入学年龄,意味着(SD)
男/女病人 10/14
儿科患者onset-TRAPS, (%) 13 (54.2)
成人onset-TRAPS,患者 (%) 11 (45.8)
高——/ low-penetrance突变 6/18
家庭成员与症状, (%) 10 (41.7)
疾病复发缓和, (%) 18 (75)
慢性疾病, (%) 6 (25)
耀斑期间 10.8±7.9
耀斑/年 2.43±0.8
淀粉样变的诊断 1 (4.2)
临床表现在耀斑期间, (%)
胸疼 10 (41.7)
心包炎 9 (37.5)
胸膜炎 2 (8.3)
腹部疼痛 13 (54.2)
咽炎 9 (37.5)
口服口疮病 6 (25)
皮疹 9 (37.5)
淋巴结病 8 (33.3)
肌痛 15 (62.5)
关节痛 17 (70.8)
关节炎 5 (20.8)
眶周的疼痛 4 (16.7)
实验室结果
平均红细胞沉降率,mm / 1 h(差) 55.7 (42)
中c反应蛋白,mg / L(差) 7.7 (10.5)
平均血清淀粉样蛋白A, mg / L(差) 59.7 (63)
蛋白尿, (%) 1 (4.2)

缩写:差:四分位范围; :的患者数量;SD:标准差;陷阱:肿瘤坏死因子相关的周期性综合症。