经皮肾镜超声引导下与肾结石和常染色体显性多囊肾患者：11例报告

摘要

肾结石加速了ADPKD患者的肾功能衰竭。为了评估经皮肾镜取石术在这些患者结石治疗中的作用，我们纳入了11例常染色体显性遗传性多囊肾病和肾结石患者。两名患者患有双侧肾结石。所有患者均在超声引导下行经皮肾镜取石术。13例经皮肾镜取石手术由泌尿外科小组在超声引导下分一期进行。5例患者接受第二次手术，软性肾镜检查，取侧卧位。记录该技术的成功率、发病率和死亡率及住院时间。结果。所有病例的穿刺都是完全成功的。这些患者的肾功能得到改善。5例患者术后出现中度发热。5例患者行软性肾镜取出剩余结石。2例术后接受ESWL治疗。结论。PCNL是一种理想的、安全的、有效的摘除结石的方法。结果和无结石患者的无结石率与PCNL比较是令人满意的。

1.介绍

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）的特点是破坏肾实质多发肾囊肿的逐步发展。这是最常见的遗传性疾病导致终末期肾病。这种疾病是由种系突变的PKD1（85％）和PKD2（15％）造成的，通常在以后的生活比诊断常染色体隐性遗传多囊肾病。大约的ADPKD患者70％会发展为肾功能衰竭在56年龄中位数[1]。在ADPKD的早期阶段，大部分的患者表现出轻度稳定期至中度肾功能衰竭，后来由泌尿系感染和肾结石[赶忙2]。28%的ADPKD患者在此期间可出现肾结石[3.]。

虽然目前经皮肾镜取石术被认为是治疗较大上尿路结石最有效的方法，但对于ADPKD和肾结石患者，仍有许多人对该技术的安全性和有效性表示怀疑。有报道显示PCNL具有相同的治疗效果，且没有增加并发症。

为了证明超声引导下PCNL是一种理想的、安全的、有效的摘除ADPKD和肾结石的方法，我们介绍了超声引导下PCNL治疗11例ADPKD和肾结石患者的经验。评估手术成功率和术中及术后即刻发病率的数据。我们也评估了这个程序的安全性和有效性。

2.材料和方法

自2010年与多囊肾肾结石的11份病历进行了审查。两名患者双侧结石。因此，进行了超声引导下进行13个PCNL程序。所有患者X线腹部平片（肾，输尿管和膀胱）和尿超声检查进行了评价。鉴于肾功能，尿CT扫描和静脉尿路造影被用于石材的肾脏解剖结构和尺寸和位置的评价。进行血象，尿分析，尿培养和灵敏度，肾功能测试，肝功能试验，血清电解质，血糖和血脂，和凝血的水平。与阳性尿培养患者接受口服抗生素治疗下灵敏度指示直到尿培养成为无菌的。

所有患者均在全身麻醉下行PCNL。麻醉后患者行膀胱镜下输尿管置管。亚甲蓝稀释液经输尿管导管自由流出肾盂。然后在超声引导下，由泌尿科医师将患者转变为俯卧位，行穿刺。只有穿刺针的蓝色液体回流被确认为正确的穿刺。Amplatz筋膜扩张器将血管扩张至22 Fr。刚性肾镜检查用于完成整个过程。所有患者均行气压解体术和超声解体术。

术后3天用尿路CT检查残余结石。5例患者接受第二次手术，软性肾镜检查，取侧卧位。这些患者在第二次手术后3天再次进行了尿道CT扫描。观察术后血红蛋白水平和血清肌酐水平。记录辅助程序(ESWL)。记录成功的治疗及术后并发症。

3.结果

患者的平均年龄为50（范围32-68岁）。表格1显示患者的人口特征和目前的症状。在这11人中，8名男性，3名女性。在术前共病方面，有6例患者出现蛋白尿;5例有高血压。2例无症状，为偶然发现。所有患者术前肾功能均正常。平均血清肌酐为1.01 mg (+0.18 mg)。表格2表明在这些患者中石的特征和位置。6例有大石头的负担，2例有部分鹿角结石，3例看着手术，因为ESWL治疗失败的。表格3.显示围手术期、手术期、术后特点及结局。平均手术时间105min;3例患者接受输血纠正红细胞压积。肋下皮穿刺9例;骨上穿刺1例;2例患者需经2条皮道同时经肋下及锁骨上清除结石。表格4术后表现出的特点和成果。有一位病人出现在拆卸肾排出大量出血。出血很快发生引流管被取出之后;相同的管插入肾盂通过先前路径和出血立刻控制。5例患者术后出现中度发热。在这些人当中，3人已被尿培养证实尿路感染。5例患者行软性肾镜取出剩余结石。2例术后接受ESWL治疗。即使这些治疗后，8例已证实通过尿CT扫描残留结石。3. persons had more than 5 mm residual calculi.

根据手术并发症的Clavien-Dindo分类，5名发热病人手术后是一年级4名患者是2级：一个病人得了麻痹性肠梗阻;3名患者在手术后得到了尿路感染。有严重出血患者为3级谁接受膀胱镜检查治疗无输血。

数字1显示病人左肾结石及多发性囊肿。数字2PCNL治疗后未见结石。那时他还保留着肾切除管。

4。讨论

ADPKD患者肾脏结石的发生率约为20 ~ 36%。许多ADPKD患者有尿路结石。肾结石加重这些患者的肾功能损害并加速肾功能衰竭[4]。结石患者常见的表现为血尿和侧腹疼痛;4人出现血尿。其中2例出现肉眼血尿。多数患者还伴有蛋白尿和高血压，术前应谨慎治疗。

经皮肾ESWL是结石患者ADPKD的主要疗法。由于体外冲击波碎石治疗有一定的争议与肾实质损害[5,6]，尽管如此，ESWL的效应在报道最多的研究，其中无石率3个月以来只有25-46％，非常差。多，大，支结石不能ESWL治疗来解决[7]。PCNL被认为是从ADPKD患者取出结石的理想方法。我们喜欢超声引导这是时下热门。在超声引导下可以控制整个穿刺途径，避免囊肿的影响。大家都知道，PCNL是在这些患者中有点困难。在肾盏空间可由实质孢囊的压缩作用被拉长。随着超声引导，多发囊肿影响盏宗旨的认可。亚甲蓝稀释液，以确认穿刺[非常好的方法8]。只有连续流出蓝色的液体可以明确证明你得到了渴望盏。如果你没有得到正确盏，使用超声造影剂可以帮助你走出困境。

事实上，在这些ADPKD患者中，超声引导下建立经皮束是一个很大的挑战。首先，你需要确认你想要穿刺的杯和附近的囊肿。在我看来，超声造影剂的使用并没有他们说的那么好。将20%泛影葡胺直接注入肾盏，超声可发现一些湍流反射。多囊内的液体从未表现出湍流反射。有时如果手术不能顺利进行，你可以直接刺穿结石。你可以选择通过囊肿到达目标结石的路径。穿刺管可能很长，但没有出血的危险，但要小心固定，以免失去穿刺管。

复发性肾结石患者可严重损害肾小球滤过率。肾结石疾病在5年内的复发率高达50% [9]。在合并ADPKD的PCNL中，为了达到完全无结石的状态，灵活的肾镜检查是非常重要的。由于大多数ADPKD患者存在解剖性肾变形和肾盏伸长，在PCNL手术中，只有一条通路无法到达集合系统的不同部分。然后使用柔性肾镜对肾脏收集系统进行全面细致的检查[10]。收集系统的大部分可以通过使用柔性的肾镜达到，而刚性的器械可能无法达到。如因出血导致手术视野不清晰，不能及时检查，可安排复查肾镜。

PCNL的性能，最关心的并发症是出血。Singh等。reported that the average hemoglobin drop after the procedure was 2.1–3.3 mg/dL [2]。多数出血可在手术后自动停止，但部分患者需要接受超选择angioembolization的另一个性能控制出血。需要输血急性出血的发病率被认为是安全的指示与肾结石和AKPKD病人。铝坎达里过程中发现的输血或之后的治疗是非常低，这19例[他们PCNL治疗后没有患者的输血需求11]。因此，在目前的研究中，切除肾的风险是非常罕见的，大出血与这些并发症并没有明确的联系。

在这些患者的肾功能可以通过尿路梗阻和感染，由于石头被损坏。完全无石的状态是抢救肾功能的最佳途径。PCNL的性能有这些患者的肾功能AKPKD [没有明确的影响12]。本研究所有患者术后肾功能均正常。随访3个月，血清肌酐水平与术前比较无明显差异。本研究随访期间肾功能保持稳定。Srivastava等对22例阻塞性尿病患者进行PCNL治疗后肾功能改善，中位随访43个月，无结石复发和肾功能恶化迹象[7]。Paryani和粥认为，积极的治疗后好转，血清肌酐水平，但没有任何手术干预的患者会发展到肾功能迅速不足[13]。然而，大规模的多中心研究以证实这一结果在ADPKD患者和肾结石。

ADPKD合并肾结石患者很难达到无结石状态。Umbreit等研究显示82%的患者无结石，18%的患者有小块结石残留。近一半的患者接受重复经皮内镜检查以获得无结石[14]。Srivastava等人认为需要重新审视PCNL和ESWL才能达到无结石状态。只有80%的患者在第一次手术后实现了结石清除。然而，所有患者经复查和ESWL治疗均完全无结石[7]。Lei等人声称69.9%的患者在原发性MPCNL后无结石。第二次MPCNL检查后，只有4.3%的患者仍有结石残留[15]。与软输尿管镜及钬激光碎石术相比，PCNL无结石率相同。Liu等显示第一次软性输尿管镜及钬激光碎石治疗后无结石率为84.6%。第二次手术后无结石率可达92.3% [16]。

Nishiura等人发现CT扫描在评估肾结石方面比其他任何方式都具有最高的敏感性和特异性[3.]。ADPKD患者肾结石的主要成分是草酸钙和尿酸。由于许多扩大的肾囊肿扭曲了肾内肾盏系统，尿液郁滞和尿液结晶促进了肾结石的形成和聚集。ADPKD和肾结石患者尿中草酸和尿结晶明显增高。Lei等发现，最常见的结石成分是草酸钙;部分病人亦检出尿酸及磷酸镁铵[15]。Liu等采用软输尿管镜联合钬激光碎石治疗结石及ADPKD，结石的平均大小为5.6 mm [16]。而对于肾功能不全及凝血功能不全的患者，可采用自然途径行输尿管软镜及钬激光碎石治疗。

5.结论

肾结石加速ADPKD患者的肾功能衰竭[4]。基于少量病例和相应报道，超声引导下PCNL是一种理想的、安全的、有效的摘除结石的方法。结果和无结石患者的无结石率与PCNL比较是令人满意的。

利益争夺

不存在相互竞争的经济利益。

参考

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