(一)家庭血统。方块表示男性;圈子里,女性;对角线,死亡;黑色,VCP突变。一个箭头表示渊源者。(b)腺苷三磷酸酶活性数据表明G97E (Gly97Glu突变)增加了腺苷三磷酸酶活动类似于其他突变体。前面描述的详细方法(6]。净化人类p97蛋白质(25海里单体最终浓度)是用于检测缓冲区(50毫米三pH值7.4,MgCl 20毫米₂EDTA, 1毫米和0.5毫米TCEP)含0.01% Triton x - 100和200μM ATP。腺苷三磷酸酶活动是由添加Biomol绿色试剂(恩佐生命科学)。4分钟后吸光度在635纳米测量的协同作用Neo标(BioTek)。