病例报告

嗜铬细胞瘤的一个12岁的女孩SDHB-Related世袭Paraganglioma-Pheochromocytoma综合症

表2

建议算法术前儿茶酚胺对PCC / PGL封锁。病人是最好的管理首先是一个纯粹的α肾上腺素能封锁放松小动脉的平滑肌,减少catecholamine-induced血管收缩。血压控制后,可以添加β-受体阻滞剂治疗心动过速。

药物治疗 推荐剂量 笔记

酚苄明 (我)一天1 - 2:0.2毫克/公斤(max 10毫克)q12h
(2)天3 - 4:q8h 0.2毫克/公斤
(3)天5 - 6:q6h 0.2毫克/公斤
(iv)天7 - 8:0.4毫克/公斤(max 20毫克)q6h
(v)天9:qid 0.4毫克/公斤
11 - 12 (vi)天:0.6毫克/公斤q6h (max 30毫克/天的剂量)
(七)天13 - 14日:0.6 - -0.8毫克/公斤q6h
(我)的目标是正常血压低,至少低于50百分位但最好低于25百分位
(ii)的副作用:拥堵、心动过速、低血压,头晕,特别是当站起来(真正的直立性低血压),不适、厌食,和非常罕见过敏反应
(3)同时加载盐和水,使患者最大的封锁

β封锁 普萘洛尔0.5毫克/公斤/剂量tid和必要的先进人力资源管理< 110 (我)不应该被用作第一个代理
(2)有利于心动过速症状
(3)酚苄明5 - 7天后开始

指出,如果手术时间表必须被压缩(诊断,手术切除是计划7 - 8天后),我们认为推进儿茶酚胺封锁日常和使用metyrosine减少大量的儿茶酚胺产生的肿瘤。