系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病，其特征是广泛的免疫异常和多器官累及，包括皮肤、关节、肾脏以及周围和中枢神经系统。SLE的临床病程通常依赖于所涉及的器官，如系统性红斑狼疮(NPSLE)、狼疮性肾炎(LN)、狼疮性胰腺炎(LP)和肺动脉高压(PH)等神经精神综合征。早期诊断和划时代的治疗策略是改善SLE患者预后的前提。为了满足这一医学需求，需要更好地了解SLE的发病机制。经过几年的研究，对SLE的发病机制有了基本的科学认识。这包括了解各种细胞因子和趋化因子在疾病进展中的作用，通过循环免疫复合物慢性激活浆细胞样树突状细胞，以及中性粒细胞特异性基因的表达。

本特刊的重点是关于SLE脏器累及的诊断工具和新的治疗策略的发展以及对SLE发病机制的基本了解。幸运的是，我们有几篇关于这个主题的研究文章和优秀的评论文章。我们希望这期特刊是一个国际论坛，供研究人员和临床医生总结该领域的最新发展和想法。

为了了解SLE的发病机制，我们对遗传背景、几个小分子以及自身抗原/自身抗体进行了广泛的研究。在本期特刊中，我们有几篇文章介绍这一领域的最新主题。

细胞外基质(ECM)不仅是维持组织和器官结构的结构支撑，而且在炎症过程中发挥着重要作用。透明质酸(HA)是ECM的主要组成部分，可通过与其细胞表面受体CD44的相互作用直接调控炎症过程。在本特刊中有一篇关于SLE发病机制的精彩综述。Yung和t.m. Chan综述并讨论了透明质酸及其细胞表面受体CD44在SLE发病中的可能机制，特别是狼疮肾炎。

最近，一系列全基因组关联研究(GWAS)揭示了SLE的遗传背景，并发现了包括MHC，黑色，ITGAM，STAT4，IRF5，BANK1,ETS1被确定。TNF的多态性α-诱导蛋白3 (TNFAIP3或A20)相互作用蛋白1 (TNIP1)已被报道与包括白种人SLE在内的多种自身免疫性疾病的患病风险有关。J. Zhang等人使用高分辨率熔化(HRM)分析研究了中国人群中TNIP1与SLE的关系。尽管他们没有发现TNIP1 SNP与中国人群SLE发病风险之间的关联，但他们发现了一个新的SNP rs79937737，位于rs7708392上游5 bp。

SLE以不同的临床症状和针对各种核和胞浆抗原的自身抗体产生为特征。这些自身抗体特异性的发生和流行已经被用来描述SLE的不同临床表现。通常采用检测自身抗体、免疫扩散和酶联免疫吸附试验(ELISAs)的标准筛选方法。R. Lu等人引入了较新的筛选技术，如Bio-Rad BioPlex 2200进行的基于Luminex珠的分析，该技术专注于选择自身抗体特异性进行敏感的多重分析。他们使用欧美SLE患者血清的条件logistic回归分析，研究了自身抗体特异性与SLE ACR标准和亚标准之间的关系。

I. Aganovic-Musinovic等人评估了可提取核抗原(ENA)-6谱中每个抗原的浓度值，以研究Sm抗体浓度与循环免疫复合物之间可能的相关性。根据ROC曲线计算，他们发现Sm/RNP显然是诊断SLE的一个非常重要的标志物。

在狼疮肾炎(LN)中，自身抗体通过与fc受体和补体的相互作用，在肾损伤的开始和进展中起关键作用。LN患者的一种治疗方法是静脉注射免疫球蛋白。这种疗法在多种形式的自身抗体介导的损伤中显示出益处;然而，疗效的机制尚不完全清楚。S. E. Wenderfer和T. Thacker概述了支持静脉注射免疫球蛋白治疗LN的数据，并讨论了潜在的作用机制。

在本期特刊中，我们对SLE的各种表现进行了很好的综述，如眼部表现、皮肤表现、骨坏死以及血管疾病、SLE的并发症以及新生儿狼疮(狼疮的一种特殊形式)。

大约三分之一的SLE患者有眼部表现，如干燥性角膜结膜炎、视网膜血管炎和视神经炎/神经病变。及时诊断和治疗眼病是至关重要的，因为它们通常与高水平的全身性炎症和终末器官损伤有关。N. V. Palejwala等人通过大量的临床图片清楚地回顾了SLE眼部表现的机制、诊断和治疗。他们还讨论了免疫抑制剂以及生物制剂的使用。这篇综述为所有治疗SLE患者的医生，特别是风湿病学家提供了一个很好的教训。

皮肤是最受影响的目标器官之一，多达85%的SLE病例涉及皮肤。在美国风湿病学会(ACR)建立的11个SLE标准中，皮肤病变占了4个。狼疮患者的皮肤损伤可能是特异性的，也可能是非特异性的。L. Uva等人清楚地回顾了SLE特异性皮肤变化:颊疹、盘状疹、光敏性、口腔黏膜病变以及SLE非特异性皮肤表现、病理生理学和处理。这篇综述包括各种类型的皮肤病变的典型图片，也为我们提供了一个很好的教训。

血管疾病在SLE患者中是常见的，并且是已知疾病中最常见的死亡原因。a . Pyrpasopoulou等人综述了狼疮患者可能遇到的不同形式的血管病变的患病率，描述了它们的发病机制，并阐述了它们对疾病严重程度和结局的影响。

骨坏死可使SLE的病程复杂化，并可同时累及多个关节。与骨坏死相关的主要危险因素是高剂量糖皮质激素的使用。P. Caramaschi等人讨论了SLE患者骨坏死的发病机制、骨坏死发生的相关因素、骨坏死发生的关系、皮质类固醇使用的类型以及SLE骨坏死的治疗。

新生儿红斑狼疮(NLE)是指在新生儿的母亲具有Ro/SSA和La/SSB自身抗体时观察到的皮肤、心脏和全身异常的临床谱。这种情况是罕见的，通常是良性和自限性的，但有时可能与严重的后遗症有关。Hon k.l l和A. k.c Leung综述了患有这种疾病的婴儿的病理生理学、临床特征和处理方法。他们也为我们提供了NLE预后的证据，并提出了一个关于SLE妇女未来怀孕管理的问题。

我们希望自身免疫性疾病的读者在这个特刊中不仅能发现有吸引力的数据，而且还能对SLE的关键方面进行有用的综述。

Hiroshi Okamoto
里卡德赛尔维拉
塔蒂阿娜美国Rodriguez-Reyna
Nishimura欲之
佐藤Yoshio

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