系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,其特征是广泛的免疫异常和multiorgan参与包括皮肤、关节、肾脏以及周边和中枢神经系统。系统性红斑狼疮的临床课程通常是依赖于所涉及的器官如神经精神症状的全身性红斑狼疮(NPSLE),狼疮肾炎(LN),狼疮胰腺炎(LP)和肺动脉高压(PH)。早期诊断和治疗策略是划时代的先决条件提高了系统性红斑狼疮患者的预后。为了满足医疗需要,更好的理解系统性红斑狼疮的发病机制是必需的。研究在过去的几年中取得了一个基本的科学系统性红斑狼疮发病机制的理解。这包括了解各种细胞因子和趋化因子的作用在疾病进展,慢性激活血浆树突细胞的循环免疫复合物和neutrophil-specific基因的表达。
这种特殊的焦点问题是器官参与系统性红斑狼疮的诊断工具和新的治疗策略的发展以及系统性红斑狼疮发病机理的基本理解。值得庆幸的是,我们有一些研究文章以及杰出的评论关于这个主题的文章。我们希望这个特殊的问题是一个国际论坛,研究者和临床医生总结该领域的最新进展和想法。
了解系统性红斑狼疮的发病机制,遗传背景,几个小分子,自身抗原/抗体进行了广泛的研究。在这个特殊的问题,我们有几篇文章介绍最近的主题在这一领域。
细胞外基质(ECM)不仅是一种结构性支持,维护组织和器官的架构,而且炎症过程中扮演着关键的角色。透明质酸(HA)是一个主要的ECM组件可以直接调节炎症过程通过与细胞表面受体CD44。在这个特殊的问题有一个杰出的评论在SLE的发病机制。容和t . m . Chan综述和讨论了假定的机制通过透明质酸和细胞表面受体,CD44,导致系统性红斑狼疮的发病机制,特别强调狼疮肾炎。
最近,系统性红斑狼疮的遗传背景是揭示了一系列的全基因组关联研究(GWAS)和一些系统性红斑狼疮包括敏感的基因
系统性红斑狼疮的特点是不同的临床症状和自身抗体生产对各种核和胞质抗原。的发生和流行这些自体抗体特异性被用来描述不同临床表现的系统性红斑狼疮。的标准筛选分析自身抗体的检测,免疫扩散,酶联免疫吸附测定(elisa)经常使用。r . Lu等人介绍了新筛选技术,像Luminex bead-based试验执行与Bio-Rad BioPlex 2200年,专注于执行敏感多元分析,选择特异性自身抗体。他们研究之间的联系自身抗体特异性和系统性红斑狼疮ACR标准和subcriteria使用条件逻辑回归分析从欧洲美国的系统性红斑狼疮患者血清。
即Aganovic-Musinovic等人评估每一个抗原的浓度值提取核抗原(ENA) 6资料调查可能的Sm抗体的浓度之间的相关性和循环免疫复合物。基于ROC曲线的计算,他们发现Sm / RNP显然是一个非常重要的系统性红斑狼疮的诊断的标志。
在狼疮肾炎(LN),自身抗体已被证明在肾损伤的发生和发展是至关重要的,通过互动与fc受体和补充。LN患者管理的一种方法是使用静脉注射免疫球蛋白。这种疗法所设置的好处autoantibody-mediated损伤的多种形式;然而,疗效的机制尚未完全了解。美国大肠Wenderfer和t·查克概述数据支持使用静脉注射免疫球蛋白治疗LN以及讨论行动的潜在机制。
在这个特殊的问题,我们有优秀的评论各种表现的系统性红斑狼疮,如眼部症状,皮肤的表现,骨坏死以及血管疾病,系统性红斑狼疮的并发症和新生儿红斑,红斑狼疮的一种具体形式。
大约三分之一的系统性红斑狼疮患者的眼部表现,如角膜结膜炎新铸的卢比,视网膜血管炎,视神经炎/神经病变。提示眼科疾病的诊断和治疗是至关重要的,因为他们往往是与高水平的系统性炎症和终末器官损害。n v Palejwala等人显然审查机制,诊断和治疗眼部表现的系统性红斑狼疮的大量临床图片。他们还讨论使用免疫抑制药物以及生物制剂。本文提供了一个很好的教训的医生治疗系统性红斑狼疮患者,特别是风湿病专家。
皮肤是影响靶器官最易变地之一,参与系统性红斑狼疮病例的85%。皮肤病变占系统性红斑狼疮的四个11标准建立的美国风湿病学院(ACR)。红斑狼疮患者皮肤损伤可能是特定或非特异性。l . Uva等人清晰地回顾了SLE-specific皮肤变化:颧骨的皮疹,铁饼状的皮疹、光敏性,和口腔粘膜病变以及系统性红斑狼疮非特异性皮肤表现,病理生理学,管理。本文包括各种类型的皮肤病变的典型图片,也给我们提供了一个伟大的经验。
血管疾病是系统性红斑狼疮患者频繁,代表死亡的最常见原因建立疾病。a . Pyrpasopoulou等人进行不同形式的血管病变的患病率可能遇到的红斑狼疮患者,其发病机理,描述和处理它们对疾病严重程度的影响和结果。
骨坏死可能复杂的系统性红斑狼疮,可能同时影响多个关节。与骨坏死的发展相关联的主要危险因素是使用高剂量的糖皮质激素。p . Caramaschi等人讨论骨坏死在系统性红斑狼疮患者的发病机制,与骨坏死的发展,相关的因素骨坏死的发展,和类型的类固醇使用之间的关系以及对系统性红斑狼疮治疗骨坏死。
新生儿红斑狼疮(有NLE)指的是皮肤的临床表现,心脏,系统性异常中观察到新生婴儿的母亲已经Ro / SSA和La /单边带的自身抗体。条件是罕见的,通常良性自限性,但有时可能会严重的后遗症。k·l·鸿和a . k . c .梁检查病理生理学、临床特征和管理这个条件的婴儿。他们也为我们提供的证据有NLE的预后也提出一个问题系统性红斑狼疮的管理未来的怀孕妇女。
我们希望自身免疫性疾病的读者会发现在这个特殊的问题不仅有吸引力的数据,但也有用评论系统性红斑狼疮的至关重要的方面。