HDAC6抑制剂挽救由诱导多能干细胞衍生的周围神经病变患者运动神经元轴突线粒体运动缺陷HSPB1突变

乙酰化作用降低-微管蛋白在S135F-MNs和P182-MNs。(一)乙酰化作用-微管蛋白通过抗乙酰化免疫染色可见微管蛋白Abs(红色)。总计-微管蛋白染色检测-微管抗体(绿色)(原放大率400x)。酒吧规模:100μm. (b)乙酰化程度-tubulin被归一化为相应的total-使用ImageJ软件的微管(WA09-MNs;S135F-MNs;, P182L-MNs;）.未配对测试,和．(c和d) Western blot显示乙酰化降低-微管蛋白在S135F-MNs和P182-MNs中的水平(配对测试,和）.