研究文章

HDAC6抑制剂救了有缺陷的线粒体运动在运动神经元轴突的诱导多能干细胞中提取出来的周围神经病变患者HSPB1突变

图3

轴突运输线粒体控制MNs, S135F-MNs P182L-MNs。(一)微流控系统培养。微通道的盘子是由透明聚合物在专业模具制造multicompartments相连μm-sized凹槽(833.4μ米长长度),只允许轴突通过增长,从而分离神经元组件的微环境。(b)可视化的线粒体Mito-dsRED2转染(上层图像)和波动曲线记录仪为线粒体的运动图像(中下游四个图像)。Mito-dsRED2向量引入完全分化MNs培养对微通道盘子一个额外的1周。线粒体图像拍摄的比率121拍/ 2分钟和堆叠成波动曲线记录仪进行分析(原来的放大,1000 x)。(c) S135F-MNs显示移动速度减少线粒体控制MNs相比。未配对t测试, , , 。线粒体的绝对速度移动计算波动曲线记录仪测量角度和长度的图像使用ImageJ (WA09-MNs; hFSiPS1-MNs; S135F-MNs; ,P182L-MNs; )。(d) S135F-MNs P182L-MNs显示移动的比例降低线粒体在一个轴突(WA09-MNs; hFSiPS1-MNs; S135F-MNs; ,P182L-MNs; )。
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