研究文章

HDAC6抑制剂救了有缺陷的线粒体运动在运动神经元轴突的诱导多能干细胞中提取出来的周围神经病变患者HSPB1突变

图2

代CMT2F-specific体外模型MNs patient-derived万能干细胞的分化。(一)示意图表示MN的分化。(b)分化MNs显示典型的细胞形态(原来的放大,50 x)。酒吧规模:200μm。(c) S135F-MNs和P182L-MNs表示MN-specific转录因子如HB9 ISL1/2;神经元细胞骨架等标记TuJ1、SMI32 MAP2;聊天;和突触水泡标记synapsin(原来的放大,400 x 600 x)。酒吧规模:100μm。(d)分化S135F-MNs和P182L-MNs效率与控制MNs的神经元标记表达式如SMI32 / DAPI和MAP2 / DAPI (WA09-MNs; hFSiPS1-MNs; S135F-MNs; ,P182L-MNs; )。(e)轴突的长度S135F-MNs相媲美,MNs的控制。轴突长度是衡量培养完全分化MNs板材在微通道额外的2周(WA09-MNs: 和S135F-MNs: )。
(一)
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(d)
(e)