肌萎缩性侧索硬化症和额颞叶功能障碍:一个回顾

文摘

虽然曾经被认为是一种疾病,是有限的运动系统,现在明显的是,肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)在某些病人可能与认知变化有关。与额颞叶功能障碍的变化是一致的,只能从轻微异常识别与正式的神经心理学测试,来深刻的额颞叶痴呆(FTD)。执行功能、行为和语言领域最容易参与其中。筛查有助于检测异常包括口头或绝对流畅,行为库存由照顾者填写,评估抑郁和pseudobulbar影响的存在。患者的认知功能障碍有缩短生存和可能不太符合建议关于喂养管和无创通气的使用。进化的遗传和病理知识ALS和FTD之间的联系使我们更好地理解ALS和FTD的重叠光谱。

1。介绍

肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症被夏科在19世纪第一次描述了。他的临床描述继续适用。患者体验进步,无痛的弱点可能起源于手臂,腿,或球肌肉组织。与这是肌肉萎缩;束状也可以看到。除了这些运动神经元表现较低,上运动神经元的发现在考试包括增加语气,夸张的深部腱反射和病理反射,如巴宾斯基签署或下颌反射。感觉和肠和膀胱功能通常幸免(1]。夏科的描述,认知变化没有描述。玛丽,夏科的对等,描述了1892年在ALS患者情绪不稳(2),和报告的ALS患者认知变化,包括易怒、错觉和幻觉,日期至少20世纪早期(3- - - - - -6]。然而,多年来它一直根深蒂固的神经病学教学中身体还浪费思想并未在肌萎缩性侧索硬化症。这一段时间有一个自我实现的预言;因为它没有预期,这不是找由家庭医生和没有报告。的本质与ALS症状可能也创造了障碍识别认知症状;例如,ALS患者可能停止工作,因为他们的弱点或口齿不清,所以可能没有设置要求他们执行复杂的规划和决策。诊所的概念致力于ALS患者的护理,由斯坦Appel开创和福布斯诺里斯,意味着ALS患者,一旦见过最多几次通过当地的神经病学家,然后由内科医生照顾直到他们死亡,现在经常被看见在整个过程中他们的疾病的神经学家看到数以数以百计的ALS患者每年而不是一个或两个。报告的运动神经元病(MND)患者与老年痴呆症有关发表在越来越多(7- - - - - -18)和额颞叶痴呆的临床特征是更好地描述包括共识标准首次出版于1998年(19,20.),很明显,ALS患者的痴呆就是如同FTD [21,22]。本文将讨论什么是额颞叶功能障碍在ALS和它发生的频率,如何最好地评估ALS患者的认知,了解是什么ALS和FTD的病理学和遗传学。

2。额颞叶痴呆

FTD有隐性发病,慢慢地进步与发病的年龄通常在50年代和60年代;因此在早期被称为早老性痴呆。有相对保存记忆、实践、和视觉空间技能障碍的行为,语言,和/或个性。患者典型的缺乏洞察他们的问题。初始功能演示可能包括改变行为(行为变异或bvFTD),困难的表达语言,但相对保护的理解(原发性进行性失语或迟滞型进行性失语),或受损的语言特点是障碍与受损的理解(语义痴呆)[23]。患者bvFTLD可能抑制、冷漠或清单(表的行为1)[23,24]。特性与迟滞型进步失语症命名障碍可能包括,语音语言错乱,语法错误,口吃,口腔失用症、失读症、失写症(20.,25,26]。语义痴呆最常见的一种FTLD,特点是演讲流畅,语法正确但空的内容。命名的人,熟悉的和著名的,通常是受损,虽然对抗命名很差,重复通常保存(27]。执行功能障碍是常见的早期FTD;当看到在阿尔茨海默氏症通常发生后19,28]。执行功能障碍体现在规划问题,组织、抽象,和优先级,以及受损的语言流畅(19- - - - - -22]。

3所示。额颞叶痴呆、肌萎缩性侧索硬化症

在一个痴呆的早期检查和肌萎缩性侧索硬化症,哈德逊发现60有ALS的家庭,包括9(15%)的家庭也有痴呆。此外,他说42散发病例的ALS与痴呆或帕金森症,建议不同神经退行性综合症之间的重叠。(29日月初)尸检报告的ALS和痴呆患者发现最小标记额颞叶萎缩但缺乏阿尔茨海默氏症的变化没有granulovacuolar变性或缠结7,29日]。

ALS-FTD患者通常在50年代出现症状,与ALS无痴呆一样,它是男性比女性更常见。ALS症状可能会先于,同时发生,或遵循FTD的症状和体征,但最常见的发现是认知改变的第一个弱点紧随其后。认知症状之间的间隔和弱点可能几个月到7年,平均2年(7,29日- - - - - -35]。一些(30.- - - - - -32,36但并不是所有的[37,38]作者发现球爆发疾病患者经常ALS-FTD相比,患有肌萎缩性侧索硬化症。至少一些患者可能有重大的上肢无力而下肢相对保存,保持移动甚至死亡的时候(7,8,29日,33,36,39]。行为变化可能包括兴奋、冷漠和人格改变,而语言障碍包括缺乏演讲,仿说,受损的理解,甚至是哑7,29日,36,39]。

患者的生存与ALS ALS-FTD相比更糟糕单独或独自FTD [30.,40]。在那些认知能力受损但坦白说不是精神错乱,额颞叶功能障碍可能影响生存的类型。ALS患者dysexecutive函数可能恶化生存但那些异常限于语言或视觉空间的技能也有类似的生存与认知正常ALS患者(40,41]。ALS患者痴呆主要表现为记忆力减退,如阿尔茨海默病,没有进一步缩短生存的37,40]。

脑电图正常经常虽然可能显示背景或焦放缓(8,9,42]。SPECT扫描显示的减少额叶(8,39,42]。在一个分布形态测量学研究中,MRI的ALS和ALS-FTD患者在额颞叶萎缩区域控制相比,虽然ALS-FTD患者额叶萎缩更大(43]。

强和他的同事们提出以下分类系统的额颞叶在ALS症状:ALSci或认知能力受损,ALSbi或行为障碍,ALS-FTD FTD,尼瑞标准得到满足,FTD-MND像患者临床上有FTD和病理上运动神经元损失,但没有体现在生活运动神经元疾病的迹象,和ALS-dementia病人有阿尔茨海默氏症或血管性痴呆。ALSci可能受损的语言流畅或患者执行功能障碍,和那些ALSbi行为特征与额颞叶功能障碍有关,但不符合尼瑞FTD标准(44]。患者ALS-FTD也可能受损的行为主要形式语言与言语流畅性作为最常见的语言赤字减少发现(21,45]。偶尔ALS-FTD患者原发性进行性失语为主要表现形式的痴呆疾病(46,47]。很多患者成为沉默的疾病进展(36,48]。对于那些深刻的构音障碍次要的弱点延髓的肌肉组织,它可能很难识别的程度失语症。然而,如果他们有足够的力量举行笔,语言障碍的程度可能是明显的通过他们的写作。

总的来说,记忆相对保存在ALS-FTD患者,和记忆问题报道认为记忆问题报告认为最神经病学家与额叶功能障碍。患者会有困难检索记忆和学习策略(差38]。缺乏注意力和注意力也可能发挥作用在一个病人的表现(49]。符合ALS的痴呆不拟合它们老年痴呆模式,细微精神状态检查通常是正常的ALS患者(32]。

4所示。在ALS患者认知测试

后不断增加论文报告与ALS弗兰克痴呆,调查人员开始追求更微妙的认知变化是否患者可能出现在一些病人。测试可能是有问题的;口齿不清很难做口头测试,手疲软可能意味着书面测试是不可能的,和定时测试需要调整以适应缓慢与ALS有关。然而,正如许多病人现在是在多学科ALS诊所定期,早期认知变化的一些线索可能会在此设置。例如,患者以前没有理解问题说明如何做一个重要的能力如何时间可能会有困难的呼吸测试ALS的进展。那些在早期通过写作和交流有完美的语法和拼写可能会使拼写和语法错误后他们的疾病。这种观察的兴趣调查人员确定的频率和程度在ALS患者的认知问题。

为了减少限制构音障碍和手无力创建用于测试在这个人口,神经心理学电池由电脑触摸屏,剑桥大学神经心理学测试自动化电池(剑桥大学),69年用于研究肌萎缩性侧索硬化症患者。除了执行剑桥大学,治疗神经病学家被要求确定他们认为患者痴呆、精神错乱是基于标准的标准和基于FTD痴呆的具体标准。使用传统的标准,7%的患者分为精神错乱,33%可能是精神错乱。使用FTLD的标准,分为精神错乱的患者数量飙升至22%,而27%列为可能精神错乱。患者临床诊断痴呆有困难和新的学习计划,以及僵化的思维和缓慢的处理信息符合额颞叶功能障碍(50]。

使用一个照顾者问卷避免了病人的身体残疾所带来的局限性。此外,由于患者FTD经常无视行为变化,护理人员可以更好地识别它们。神经精神病学的库存(NPI) [51行为库存(美国联邦调查局)[],额52),剑桥大学行为量表(CBI) (53),和额叶系统行为量表(FrSBe) (54)设计的认知神经学家帮助屏幕额颞叶功能障碍。FrSBe既有一种自我评估以及照顾者;NPI, CBI和联邦调查局都caregiver-only形式(51- - - - - -54]。使用NPI和CBI在我们的患者人群,我们发现后者更有用的识别行为变化(55,56]。冷漠是识别多达56%的病人在研究使用CBI或FrSBe [57- - - - - -59和与减少语言流畅60),但不与动脉血液气体或ALS功能评定量表(58]。除了冷漠,其他常见的发现使用其中一个看护者库存20%(包括典型的行为61年执行功能障碍在34 - 48% []41,59在18 - 27%[],去抑制41,61年]。使用英国工业联合会,11%的病人遇到FTD标准(61年]。有冲突的结果关于关联程度的异常发现球爆发疾病(59,61年]。抑郁症被发现在护理人员的三分之一;这是有关病人的行为症状在一项研究[62年但是没有证实在随后的研究[61年]。

Lomen-Hoerth和同事筛选100名ALS患者认知异常使用语言流畅和细微精神状态检查(MMSE)。31有异常口头或分类流利一分钟,定义为一个得分少于8“d”单词和小于13的动物。如果他们anarthric,他们可以写答案。一半的球爆发疾病患者异常分数而大约四分之一的患者肢体出现疾病有一个异常分数。没有病人异常在MMSE评分。所有100名患者被要求接受更广泛的测试,44同意和额外的执行功能测试,记忆、语言、和视觉空间的能力。其中18结果符合可能的或明确的FTD,有12个主要行为类型、4原发性进行性失语,2与语义痴呆。一个额外的5 FTD患者可能的。FTD在老年患者更容易诊断,那些痴呆的家族史,帕金森症,或肌萎缩性侧索硬化症,较低用力肺活量(32]。

研究的160名患者的认知评估执行功能的电池,内存,语言,和视觉空间技能,遇到了尼瑞FTD标准14%,21%有执行功能障碍,14%是受损的另一个领域的测试,和47%的人认知正常。执行功能障碍患者年龄和疾病进展得更快,但是没有关系有球出现肌萎缩性侧索硬化症(63年]。在另一项研究中,279名患者,发现类似的分布;15%有FTD, 49%是认知正常,32%是轻度受损,13%的中度受损。地区最有可能显示异常包括注意力、浓度、和工作记忆;对抗性的命名和记忆也不正常,虽然从一个较小的程度上(64年]。

在40个病人的一项研究中,痴呆的诊断需要记忆功能障碍,以及损害至少2其他领域(执行功能、语言、视觉空间的技巧,和注意力)。使用这个定义,患者认知正常的70%,有13%的可能,有10%的可能的痴呆,8%是轻度认知障碍。数量较大的认知正常受试者相比,本系列报道别人可能反映记忆障碍出现,虽然这是通常在FTD失踪。类似于其他的研究,执行功能的障碍包括字母和类别流利最可能的测试是不正常的。没有与认知功能和球开始,呼吸状态或疾病持续时间(37]。

有一个相对缺乏研究随着时间看着ALS患者的认知功能;那些已经完成显示不同的结果。在这样一个研究的52名患者测试每4个月,而语言和非语言流利和概念形成异常控制相比,他们并没有大幅下降随着时间的推移65年]。

在两个小研究患者进行重复测试在一个6个月和9个月,总的来说没有明显下降(66年,67年]。然而,测试时候,ALS患者表现异常范围内产生“s”字。在第二个测试中,ALS患者得分至少1标准偏差低于控制以下测试的分数:口头和书面文字代,免费运动视觉感知测试,识别面孔的记忆测试。总的来说,球比肢体发作的病人,发作的病人做的不是太好认知测试,和他们的性能恶化重复评价(66年]。作为个体,7/19的患者拒绝在测试中随着时间的推移,但只在一个性能异常对于大多数测试(67年]。

FTD患者呢?他们多久给运动神经元疾病或弗兰克ALS的迹象吗?36 FTD患者有一个详细的神经肌肉检查和神经传导研究和肌电图(EMG)。根据El堆渣场标准,5例有明确的ALS和一个病人有神经源性变化限制在一个单一的肢体。6例患者有吞咽困难的不清楚原因。5例患者有自发性收缩但EMG并没有发现其他异常。然而,其中一个病人去发展明确的ALS一年后(68年]。患者的回顾性研究,首先提出了行为FTD变体和随访直到他们死亡,61年18后来出现肌萎缩性侧索硬化症。那些发达ALS更有可能出现症状的错觉和词发现困难和不太可能有记忆问题相比,纯粹FTD [30.]。319年的一项研究FTD扩展跟踪发现,运动神经元疾病患者只有在8 [69年]。

主要侧索硬化症(PLS)和进行性肌萎缩(PMA)被视为ALS变体,前者与纯粹的上运动神经元功能障碍有关,后者与纯粹的低运动神经元参与。神经心理学测试请发现轻度认知障碍患者额叶功能测试包括言语联想流畅和精神运动速度(70年]。解剖FTD的2例(执行功能障碍失语症紧随其后,另一个表达性失语、失用症)发现TDP-43和泛素阳性夹杂物在额叶和颞神经元和神经元损失在运动皮质和皮质脊髓束的退化。没有证据表明降低运动神经元病理变化。一个病人被诊断患有请发病前的;另一种震颤麻痹,但未见,死亡前4年(71年]。回顾5例可能FTD-PLS确定只有一个病人的尸体解剖没有发现低运动神经元参与(72年]。少数患者(17%)的PMA有认知障碍定义如下2个标准差的常态letter-number测序和直接和延迟回忆故事73年]。总的来说,有一种感觉,PMA和请患者更可能是认知正常相比与ALS虽然进一步测试是必要的。

5。认知障碍筛查的诊所

广泛的神经心理测试在每个病人的ALS诊所对于大多数诊所并不可行。它可以是昂贵的,耗时的,弱点和构音障碍患者,在技术上并不现实。因此,开发一个筛选电池可以在这些限制是很重要的。测试ALS患者时,还需要考虑一个呼吸状态,pseudobulbar影响,药物,抑郁,和痛苦。在2009年从美国神经病学学会实践参数更新,作者承认缺乏共识如何最好地研究认知变化ALS患者(74年]。目前一个FTD工作组作为东北ALS (neal)财团的一部分工作,以及美国国立卫生研究院为确定共同的数据元素为研究人员使用,包括研究ALS患者的认知(75年]。一些调查人员开发筛选工具来评估ALS患者的认知。屏幕ALS认知行为,由伍力和他的同事,包括15个ALS特定行为问卷填写的照顾者,和8个条款认知评估病人的,估计只有5分钟;它已经被验证(76年]。宾夕法尼亚州立大学的屏幕电池的额叶和颞功能障碍综合征大约需要20分钟;,目前被用于一个全国性的研究建立其有效性(77年,78年]。UCSF屏幕电池最长的屏幕,花费大约45分钟完成。它包括联邦调查局的ALS特定版本,书面语言流畅,屏幕ALS认知行为,情绪不稳规模,贝克抑郁Inventory-II [75年]。在我的诊所,我屏幕类别流利,英国工业联合会和人群测试(55,79年]。后者包括要求病人看起来相反的方向摆动的手指,和是一个衡量大脑额叶的抑制80年]。球功能障碍的患者排除了流利的口语测试,可以执行书面语言流畅。病人有五分钟写“s”单词和四分钟写“c”仅包含四个字母的单词;索引计算考虑多久病人复制同样的词语他们自发地写81年]。

6。病理ALS-FTD

FTD患者病理可能证明tauopathy;在那些没有tauopathy,病理最初被描述为FTD-U泛素积极但tau-negative夹杂物(82年]。2006年,两组报道,ubiquitinated夹杂物在与ALS FTD TAR-DNA-binding蛋白质或TDP-43 [4383年,84年]。TDP-43负担和分布的变化取决于临床表型。纯粹的ALS患者TDP-43病理学主要在脊髓,那些纯FTD TDP-43病理学主要在大脑皮层,而那些FTD-ALS TDP-43病理学在这两个领域(85年,86年]。然而,TDP-43夹杂物不仅是发现在ALS和FTD预期的地区,但也可以看到在小脑,顶叶,甚至枕叶尽管程度较小,表明TDP-43是多系统神经退行性过程的一部分87年]。ALS患者的CSF TDP-43水平较高或FTD,但患者组之间有重叠以及控制(88年]。

ALS患者,FDT,帕金森症,TDP-43病理发现不仅在电机系统中,海马,杏仁核;也是著名的苍白球,尾状核和壳核(89年]。这个频谱TDP-43负担反映临床表现提供进一步的证明了肌萎缩性侧索硬化症和FTD可能蛋白质错误折叠机制相似。

SOD-1突变负责大约20%的家族病例肌萎缩性侧索硬化症(90年]。

虽然泛素阳性神经元夹杂物被发现SOD1-associated ALS患者的尸检,夹杂物不与TDP-43免疫反应性的91年]。

7所示。肌萎缩性侧索硬化症和FTD的遗传学

肌萎缩性侧索硬化症之间的联系,进一步建立了据了解更多关于这两种疾病的基因。大多数的ALS是零星的,但是5 - 10%是遗传的。第一个基因确定为发挥作用在家族性肌萎缩性侧索硬化症是超氧化物歧化酶基因,或SOD1,和被认为是负责大约20%的家族性肌萎缩性侧索硬化症案件;突变也发现大约有2%的零星的肌萎缩性侧索硬化症(90年,92年]。不存在SOD1基因和痴呆之间的联系;SOD1突变的患者相比,那些零星的ALS在认知测试和表现更好的水平与控制(93年]。FTD家族发病率高于肌萎缩性侧索硬化症;FTD的42 - 45%患者有阳性家族史类似障碍(94年,95年]。在同一个家庭有例ALS, FTD;和ALS-FTD确认。2000年,一个基因组wide-linkage分析两个大的数据集包括超过七百个家庭,发现了一个基因位点D9S301与D9S167 9号染色体上q21-q22与ALS与FTD [96年]。之前确定senataxin或对于SETX基因突变,也位于染色体9 (9 q34),与罕见的幼年发病占统治地位的歧视,但是,上面的两个位点不重叠,和疾病的模式是非常不同的在每一个97年]。第二个全基因组关联研究在一个大型ALS / FTD家族2006年9号染色体显示链接,但p13.3 9点- 21.2 (98年];由其他研究人员也发现类似的结果(99年,One hundred.]。2011年,两组人员能够发现特定的基因突变导致ALS / FTD在这个轨迹。这是一个扩张的GGGGCC hexanucleotide重复蛋白的基因内区C90RF72导致这种蛋白质的可变剪接,是负责任的突变(101年,102年]。不到23重复与野生型等位基因,而超过30重复和个人表达这种疾病。美国研究发现这种扩张的患病率在12%的家庭FTD和22.5%的歧视(101年]。研究涉及欧洲人口,发现更高的患病率:46%在家族性肌萎缩性侧索硬化症,零星的ALS的21%,29%在家族FTD [102年]。临床上,病人不同于典型的FTD,因为著名的精神病患者的症状,包括妄想、偏执、和非理性的想法(103年]。虽然TDP-43沉积中发现这种突变的患者,p62积极细胞质内含物在海马和小脑病理特征是另一个标志(104年,105年]。

发现TDP-43积累在神经元ALS和FTD [83年,84年导致TARDBP基因测序在ALS患者。突变基因被发现在1 - 3%的零星和家族性肌萎缩性侧索硬化症患者和患者的突变有TDP-43病理学尸检(92年,104年- - - - - -107年]。

最近的一项研究在本质上涉及19个人在“家族家庭发现了一个新基因,UBQLN2变异ALS / FTD的潜在x连锁显性遗传。这种突变导致ubiquilin 2蛋白质病理学在脊髓和大脑。功能分析显示ubiquinated蛋白质的降解受损,一个著名的函数ubiquilin 2蛋白(108年]。

运动神经元疾病与FTD和帕金森症有关,也就是说,disinhibition-dementia-parkinsonism-amyotrophy复杂(DDPAC)是一种罕见的实体与一个microtubule-associated tau蛋白基因突变(MAPT) 17号染色体上的温度系数。这种疾病是一个单独的实体从ALS /震颤麻痹痴呆复杂的特定于关岛人口,和病态的特征是大量的胞质积累丝状τ夹杂物(109年,110年]。τ稳定,进行运输囊泡的细胞微管,这些胞质和神经退行性疾病已经在理论上与τ夹杂物。

8。结论

当认知变化是第一次讨论ALS会议,这是会见了一些怀疑;随着时间的推移,它已成为广泛接受,可能会有一系列的ALS患者的认知变化(74年,86年,111年]。一些患者有正常的认知在他们的疾病;别人有轻度认知障碍,而相对较少的精神错乱。异常识别通常意味着额颞叶的参与,包括dysexecutive综合症,行为变化和语言障碍。认知变化的频率和严重程度ALS在报告日期相差很大,可能部分相关测试和痴呆是如何定义的29日- - - - - -35,37,38]。试图在患者评估认知的挑战可能口语和写作有困难是不容忽视的。对ALS患者可能不是认知完好无损?确实,有些病人宁愿不知道认知的影响,这可能会影响患者的数量愿意参加研究调查这个话题。然而,家庭成员可能会向他们学到的一些东西已经注意到在他们所爱的人可以解释为认知能力下降,疾病过程的一部分。它也可能影响治疗和设备的需求。例如,认知障碍患者可能无法学会使用计算机语言扩大的设备。患者缺乏洞察他们的疾病的严重程度可能不理解的重要性,试图适应使用无创通气,也可能不是适当的谨慎与腿走路时的弱点。ALS-FTD患者不太可能符合建议经皮内镜胃造口术或使用非侵入式通风相比,认知完整的患者(41,112年]。ALS患者会有困难解释相关的情绪面部表情,甚至当他们否则认知正常;这可能会影响他们的关系与他们的照顾者和可能影响医疗决策(113年]。护理人员的行为症状较低生活质量,更高的照顾者的负担,和较高的抑郁59]。行为问题可能需要管理;选择性血清素再吸收抑制剂已被发现在FTD患者是有益的,所以可能应在ALS患者行为管理问题[114年]。

引用

1. j . m .夏科“Des肌萎缩脊髓chroniques,”普洛古莱医疗,2卷,第574 - 573页,1874年。视图:谷歌学术搜索
2. p .玛丽Lecons苏尔Les疾病De La Moelle马森,平底锅,巴黎,Farnce, 1892年。
3. l·h·齐格勒”精神和情感与肌萎缩性脊髓侧索硬化症相关现象,”拱神经Psychiat,24卷,不。5,930 - 936年,1930页。视图:谷歌学术搜索
4. 即美国韦氏和c·戴维森”与精神症状、肌萎缩性脊髓侧索硬化症”拱神经Psychiat,27卷,不。4、859 - 880年,1932页。视图:谷歌学术搜索
5. s . Uematsu“肌萎缩性脊髓侧索硬化症及其精神症状,”Shindan, Chiryo22卷,第844 - 833页,1935年。视图:谷歌学术搜索
6. a·迈耶,”超级一张der amyotrphischen lateralsklerose nahestehende Erkrankung麻省理工学院psychischen Storungen,”Z Ges神经Psychiat卷,121年,第138 - 107页,1929年。视图:谷歌学术搜索
7. y Mitsuyama”,与运动神经元病早老性痴呆痴呆,4卷,不。3 - 4、137 - 142年,1993页。视图:谷歌学术搜索
8. d·尼瑞j·s·斯诺登·d·m·a·曼北部,p . j .高尔丁和n·麦克德莫特谋杀北爱皇家,“额叶痴呆和运动神经元疾病,”神经学神经外科、精神病学杂志》上,53卷,不。1,23-32,1990页。视图:谷歌学术搜索
9. 通用汽车总,a·g·赫尔佐格n·鲁宾和m . m . Mesulam“痴呆的神经心理方面的运动神经元疾病:两种情况的报告,“神经学,42卷,不。5,1004 - 1008年,1992页。视图:谷歌学术搜索
10. f . Cavalleri和e . De Renzi”与痴呆、肌萎缩性脊髓侧索硬化症”Acta Neurologica Scandinavica,卷89,不。5,391 - 394年,1994页。视图:谷歌学术搜索
11. a·j·哈德逊,j . Martzke r . j . Caselli et al .,“失语症患者痴呆和运动神经元疾病,”神经病学年鉴,34卷,不。3、417 - 418年,1993页。视图:谷歌学术搜索
12. e .两位美国德拉萨拉和c·马”,有认知障碍在MND吗?与纵向数据的一项调查,”瑞士档案毛皮Neurologie Psychiatrie,卷145,不。1,11 - 13,1994页。视图:谷歌学术搜索
13. r . j . Caselli a . j . Windebank r·c·彼得森et al .,“快速进行性失语症患者痴呆和运动神经元疾病,”神经病学年鉴,33卷,不。2、200 - 207年,1993页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. a . s .大卫,“肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者神经心理的措施。”Acta Neurologica Scandinavica,卷75,不。4 p。284年,1987年。视图:谷歌学术搜索
15. y Iwasaki m .木下光男,池田k . k .高和t . Shiojima“肌萎缩性脊髓侧索硬化症的神经心理障碍:与运动障碍,”国际神经科学杂志》上,54卷,不。3 - 4、191 - 195年,1990页。视图:谷歌学术搜索
16. j·丘和n .利“痴呆与运动神经元疾病,”Baillieres临床神经学,1卷,不。3、611 - 626年,1992页。视图:谷歌学术搜索
17. j·j·m·丘,l·h·戈尔茨坦,p . n .利et al .,“异常之间的关系的认知功能和脑激活肌萎缩性脊髓侧索硬化症:神经心理学和正电子发射断层扫描研究,“大脑,卷116,不。6,1399 - 1423年,1993页。视图:谷歌学术搜索
18. o·l·洛佩兹、j·t·贝克尔和s . t . DeKosky“痴呆伴随运动神经元疾病,”痴呆,5卷,不。1,42-47,1994页。视图:谷歌学术搜索
19. s . Bozeat c·a·格雷戈里·m·a . l .拉尔夫和j·r·霍奇斯”的神经和行为特征区分额叶和颞额颞叶痴呆的变异和阿尔茨海默病吗?”神经学神经外科、精神病学杂志》上,卷69,不。2、178 - 186年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. d·尼瑞j·s·斯诺登,l . Gustafson et al .,“额颞叶大叶性变性:临床诊断标准,达成共识”神经学,51卷,不。6,1546 - 1554年,1998页。视图:谷歌学术搜索
21. d·尼瑞、j·s·斯诺登和d·m·a·曼”认知的变化运动神经元疾病/肌萎缩性脊髓侧索硬化症(MND /肌萎缩性侧索硬化症),“神经科学杂志》上,卷180,不。1 - 2日,15 - 20,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
22. p·r·托尔伯特·j·高尔丁j·j·劳埃德·j·s·斯诺登,d .尼瑞和h . j .甲壳”之间的“经典”运动神经元疾病和额颞叶痴呆:神经心理学和单光子发射计算机断层扫描研究,“神经学神经外科、精神病学杂志》上,卷。58岁的没有。5,541 - 547年,1995页。视图:谷歌学术搜索
23. m . s .通用McKhann称,艾伯特,m·格罗斯曼b·米勒·d·迪克森和j .问:Trojanowski“额颞叶痴呆的临床和病理诊断,”神经病学档案,卷。58岁的没有。11日,第1809 - 1803页,2001年。视图:谷歌学术搜索
24. d·尼瑞j·斯诺登·d·曼,“额颞叶痴呆,”《柳叶刀神经病学,4卷,不。11日,第780 - 771页,2005年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
25. j . a . Knibb a . m . Woollams j·r·霍奇斯和k·帕特森,“理解进步non-fluent失语症:分析会话演讲,”大脑,卷132,不。10日,2734 - 2746年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
26. m . m . Mesulam“当前概念主要基于渐进aphasia-a语言痴呆,”《新英格兰医学杂志》上,卷349,不。16,1535 - 1542年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
27. j·r·霍奇斯和k·帕特森,“语义痴呆:一个独特的临床病理综合征,”《柳叶刀神经病学》第六卷,没有。11日,第1014 - 1004页,2007年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
28. e·d·休伊e . n . Goveia s Paviol et al .,“额颞叶痴呆和corticobasal执行功能障碍综合症”,神经学,卷72,不。5,453 - 459年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
29. a·j·哈德逊,“肌萎缩性脊髓侧索硬化症及其与痴呆、帕金森症等神经系统疾病:复习一下,”大脑,卷104,不。2、217 - 247年,1981页。视图:谷歌学术搜索
30. p .签约,b . Garcin m .公司t·h·贝克和j·r·霍奇斯“肌萎缩性脊髓侧索硬化症、神经行为功能额颞叶痴呆”神经病学档案,卷67,不。7,826 - 830年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
31. c . Lomen-Hoerth”描述肌萎缩性脊髓侧索硬化症和额颞叶痴呆。”痴呆和老年认知障碍,17卷,不。4、337 - 341年,2004页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
32. c . Lomen-Hoerth j·墨菲,s . Langmore j·h·克莱默,r·k·奥尔尼和米勒,“肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者认知正常吗?”神经学,60卷,不。7,1094 - 1097年,2003页。视图:谷歌学术搜索
33. m .吉田“肌萎缩性脊髓侧索硬化症痴呆症患者:临床病理的光谱,”神经病理学,24卷,不。1,第102 - 87页,2004。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
34. f . Portet c . Cadilhac j . Touchon, w . Camu”认知障碍与球运动神经元疾病发作,”肌萎缩性脊髓侧索硬化症和其他运动神经元疾病,卷2,不。1,23-29,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
35. w . p . Rakowicz和j·r·霍奇斯”在运动神经元病痴呆和失语症:underrecognised协会?”神经学神经外科、精神病学杂志》上,卷65,不。6,881 - 889年,1998页。视图:谷歌学术搜索
36. t·h·贝克和j·r·霍奇斯,”语言:上运动神经元疾病的影响进一步的证据,”大脑和语言,卷89,不。2、354 - 361年,2004页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
37. 斯卡尔米斯·g·a·瑞彭n, p h·戈登et al .,“认知障碍的观察研究肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”神经病学档案,卷63,不。3、345 - 352年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
38. p . j . Massman j·西姆斯:库克,l . j . Haverkamp诉Appel和s . h . Appel”患病率和相关的神经缺陷的肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”神经学神经外科、精神病学杂志》上,卷61,不。5,450 - 455年,1996页。视图:谷歌学术搜索
39. m . Vercelletto m .浪人m . Huvet c·玛格尼和j·r·Feve型”额类型痴呆前肌萎缩性脊髓侧索硬化症:神经心理学和SPECT五个临床病例的研究,“欧洲神经病学杂志》第六卷,没有。3、295 - 299年,1999页。视图:谷歌学术搜索
40. m . Elamin j . Phukan p·比德et al .,“执行功能障碍是负的ALS患者的预后指标没有痴呆,”神经学,卷76,不。14日,第1269 - 1263页,2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
41. a .亚蔡a . Ilardi s Cammarosano et al .,“神经行为功能障碍在ALS有负面影响的结果和使用挂钩和和合,”神经学卷,78年,第1089 - 1085页,2012年。视图:谷歌学术搜索
42. 诉Gentileschi s Muggia m . Poloni h . Spinnler,“额颞痴呆和运动神经元疾病:神经心理学研究中,“Acta Neurologica Scandinavica,卷100,不。5,341 - 349年,1999页。视图:谷歌学术搜索
43. j·l . Chang c . Lomen-Hoerth j·墨菲et al .,”一个分布形态测量学的研究模式ALS和ALS / FTLD的脑萎缩”神经学,卷65,不。1,第80 - 75页,2005。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
44. m . j .强,通用汽车优雅,m·弗里德曼et al .,“共识额颞叶认知和行为症状的诊断标准在肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”肌萎缩性脊髓侧索硬化症,10卷,不。4、131 - 146年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
45. m . j .强劲,c . Lomen-Hoerth r . j . Caselli e·h·Bigio和w·杨,“认知障碍、额颞叶痴呆,运动神经元疾病,”神经病学年鉴,54卷,不。5,S20-S23, 2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
46. m .卡塔尼亚、m . Piccirilli m . c . Geloso et al .,“快速进行性失语症患者痴呆与运动神经元病:一种独特的临床实体,“痴呆和老年认知障碍,17卷,不。1 - 2日,第21至28,2004页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
47. m·多兰j . Xuereb和j·r·霍奇斯”与球运动神经元疾病快速进行性失语:临床和神经心理学研究中,“行为神经学,8卷,不。3 - 4、169 - 180年,1995页。视图:谷歌学术搜索
48. t·h·贝克·d·g·多诺万,j . h . Xuereb s小旅店和j·r·霍奇斯”谓词的选择性损伤的处理与病理变化在运动神经元brodmann地区44和45 disease-dementia-aphasia综合症,”大脑,卷124,不。1,第120 - 103页,2001。视图:谷歌学术搜索
49. g·沙里河、p . j . Shaw和a . Sahgal“非语言的视觉注意力,但不是识别记忆或学习过程中受损的运动神经元疾病,”这项研究,34卷,不。5,377 - 385年,1996页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
50. f . p . Barson g . j . Kinsella b Ong和s e .拿到“痴呆的神经心理学研究运动神经元病(MND)”神经科学杂志》上,卷180,不。1 - 2、107 - 113年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
51. j·l·卡明斯m .兆k .灰色,s . Rosenberg-Thompson d . a . Carusi和j . Gornbein”神经库存:综合评价痴呆、精神病理学的”神经学,44卷,不。12日,第2314 - 2308页,1994年。视图:谷歌学术搜索
52. 安德烈•柯特兹a . n . Nadkarni w·戴维森,a·w·托马斯,“额行为库存额颞叶痴呆的鉴别诊断,”国际神经心理学协会杂志》上》第六卷,没有。4、460 - 468年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
53. h . j .穿c . j . Wedderburn大肠Mioshi et al .,“剑桥行为库存修正”痴呆的这项研究,2卷,第107 - 102页,2008年。视图:谷歌学术搜索
54. j . c .健壮,r . e .准备,j .优雅·f·马洛伊和j·s·鲍尔森,”额的因素分析系统行为量表(FrSBe)”评估,10卷,不。1,第85 - 79页,2003。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
55. s . a . Rudnicki和d .周期,”剑桥大学行为量表评估患者的额颞叶功能运动神经元疾病,”Amyotroph横向sci补充1卷。8日,27 - 28日,2007页。视图:谷歌学术搜索
56. s . a . Rudnicki k·w·德雷克·d·f·周期,m . a . Pippenger和j·哈特,“被迫选择运动神经元疾病,患者的认知电池”肌萎缩性侧索硬化症和其他运动神经元疾病》第六卷,148页,2005年。视图:谷歌学术搜索
57. m . Tsujimoto j .邮寄t石原et al .,“在肌萎缩性侧索硬化症早期行为变化与分布形态测量学和弥散张量成像,”神经科学杂志》上,卷307,不。1 - 2,34-40,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
58. t .田农,t·奥比m . Yoshizumi Murai t h . Miyajima k .沟口健二,“额肌萎缩性脊髓侧索硬化症lobe-mediated行为变化:他们是独立于身体残疾吗?”神经科学杂志》上卷,309年,第140 - 136页,2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
59. 答:亚蔡,a . Vignola大肠甚于et al .,“神经行为症状在ALS是负相关照顾者的负担和生活质量,”欧洲神经病学杂志,17卷,不。10日,1298 - 1303年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
60. a·b·格罗斯曼s Woolley-Levine w·g·布拉德利和r·g·米勒”检测神经行为改变肌萎缩性脊髓侧索硬化症”,肌萎缩性脊髓侧索硬化症,8卷,不。1,56 - 61,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
61. p .签约,e . Mioshi m·c·佐伊·m·c·基尔南和j·r·霍奇斯“肌萎缩性脊髓侧索硬化症行为变化有多常见?”肌萎缩性脊髓侧索硬化症,12卷,不。1,45-51,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
62. c·p·h·戈登,y . Wang Doorish et al .,“ALS患者认知障碍的筛查评估,”肌萎缩性脊髓侧索硬化症,8卷,不。6,362 - 365年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
63. j . Phukan m . Elamin p·比德et al .,“认知障碍的综合征在肌萎缩性脊髓侧索硬化症:以人群为基础的研究中,“神经Neurosurg精神病学》杂志上卷,83年,第108 - 102页,2012年。视图:谷歌学术搜索
64. 通用Ringholz, s h·佩尔·m·布拉德肖n a·库克d . m . Mosnik p·e·舒尔茨,“认知障碍的患病率和模式零星ALS,”神经学,卷65,不。4、586 - 590年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
65. h·施赖伯t Gaigalat, Wiedemuth-Catrinescu et al .,“认知功能bulbar-and spinal-onset肌萎缩性脊髓侧索硬化症:52例的纵向研究,“神经学期刊,卷252,不。7,772 - 781年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
66. m . j .强,通用汽车优雅,j·b·橙色,h·A . Leeper r·s·梅农和c“艾利”,“认知障碍的前瞻性研究肌萎缩性侧索硬化症”,神经学,53卷,不。8,1665 - 1670年,1999页。视图:谷歌学术搜索
67. k·m·罗宾逊s c·莱西·Grugan g·格罗斯·m·格罗斯曼和l . f .竟敢管“认知功能在零星的肌萎缩性脊髓侧索硬化症:一个六个月的纵向研究,“《神经学、神经外科、精神病学,卷77,不。5,668 - 670年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
68. c . Lomen-Hoerth、t·安德森和b·米勒“肌萎缩性脊髓侧索硬化症和额颞叶痴呆的重叠,“神经学卷,59号7,1077 - 1079年,2002页。视图:谷歌学术搜索
69. 安德烈•柯特兹,“额颞叶痴呆:局部审查,”认知和行为神经学,21卷,不。3、127 - 133年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
70. r . j . Caselli b·e·史密斯·d·奥斯本,“主要侧索硬化症:神经心理学研究中,”神经学,45卷,不。11日,第2009 - 2005页,1995年。视图:谷歌学术搜索
71. k·a·约瑟夫·d·w·迪克森,“额颞叶大叶性变性和上运动神经元疾病/初级侧索硬化症,”神经学,卷69,不。18日,第1801 - 1800页,2007年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
72. c . f . Tan a . Kakita y s朴et al .,“主要侧索硬化症:一种罕见的upper-motor-predominant形式的肌萎缩性脊髓侧索硬化症伴有额颞叶大叶性和ubiquitinated神经元夹杂物变性吗?”Acta Neuropathologica,卷105,不。6,615 - 620年,2003页。视图:谷歌学术搜索
73. j . Raaphorst m·德维瑟·m·j . van Tol et al .,“认知功能障碍较低的运动神经元疾病:执行和内存赤字进行性肌萎缩,”《神经学、神经外科、精神病学,卷82,不。2、170 - 175年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
74. r·g·米勒,c·e·杰克逊·e·j·Kasarskis et al .,“实践参数更新:与肌萎缩性脊髓侧索硬化症病人的护理:多学科治疗,症状管理,和认知/行为障碍(一个基于证据的审查):质量标准委员会的报告,美国神经病学学会”神经学,卷73,不。15日,第1233 - 1227页,2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
75. “肌萎缩性脊髓侧索硬化症:常见的数据元素,”2010年,http://www.commondataelements.ninds.nih.gov。视图:谷歌学术搜索
76. s . c·伍利m . k .纽约d·h·摩尔et al .,“检测在ALS额颞叶功能障碍:屏幕ALS认知行为的效用(ALS-CBS)”肌萎缩性脊髓侧索硬化症,11卷,不。3、303 - 311年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
77. c . Flaherty-Craig答:兄弟,b . Dearman, p·埃斯林格表示,z西蒙斯,”宾夕法尼亚州立大学的屏幕检测考试的额叶和颞功能障碍综合症:应用肌萎缩性侧索硬化症,”肌萎缩性脊髓侧索硬化症,10卷,不。2、107 - 112年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
78. b, c . Flaherty-Craig p·埃斯林格表示。斯蒂芬斯,z西蒙斯,“快速筛选电池识别ALS患者额叶功能障碍,”神经学,卷67,不。11日,第2072 - 2070页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
79. s . a . Rudnicki d . f .周期,k . j . Pocsine和j·哈特,“人群精度性能在运动神经元疾病患者,”肌萎缩性侧索硬化症和其他运动神经元疾病,5卷,补充2,2004。视图:谷歌学术搜索
80. j . Currie b·拉姆斯登c·麦克阿瑟,p . Maruff”验证临床antisaccadic眼动测试评估的痴呆,”神经病学档案,48卷,不。6,644 - 648年,1991页。视图:谷歌学术搜索
81. 亚伯拉罕,p . n .李答:哈维,g . n . Vythelingum d .操纵者和l·h·戈尔茨坦,“语言流畅和执行功能障碍在肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),“这项研究,38卷,不。6,734 - 747年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
82. h . Seelaar j . d . Rohrer y . a . l . Pijnenburg n·c·福克斯和j·c·范·Swieten”临床、遗传和额颞叶痴呆的病理异质性:复习一下,”《神经学、神经外科、精神病学,卷82,不。5,476 - 486年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
83. t .时候,m .长谷川h .秋山et al .,“TDP-43是一个组件的ubiquitin-positive tau-negative夹杂物在额颞叶大叶性变性和肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”生物化学和生物物理研究通信,卷351,不。3、602 - 611年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
84. m·诺伊曼d . m . Sampathu l . k .邝et al .,“Ubiquinated TDP-43额颞叶大叶性变性和肌萎缩性脊髓侧索硬化症”科学卷,314年,第133 - 130页,2006年。视图:谷歌学术搜索
85. 格,m . Martinez-Lage l . k .邝v . m . y . Lee和j .问:Trojanowski“肌萎缩性脊髓侧索硬化症,额颞叶痴呆和超越:TDP-43疾病,”神经学期刊,卷256,不。8,1205 - 1214年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
86. m·t·Giordana p .费列罗,热那亚,a . Pellerino a . Naldi和a . Montuschi“痴呆和认知障碍在肌萎缩性脊髓侧索硬化症:复习一下,”神经系统科学,32卷,不。1,9到16,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
87. f·格,m . Martinez-Lage j·罗宾逊et al .,“多系统的临床和病理连续TDP-43 proteinopathies,”神经病学档案,卷66,不。2、180 - 189年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
88. p . Steinacker c . Hendrich公元Sperfeld et al .,“TDP-43额颞叶大叶性变性患者的脑脊液和肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”神经病学档案,卷65,不。11日,第1487 - 1481页,2008年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
89. l·f·迈克劳斯基l . b . Elman, m . Martinez-Lage et al .,“肌萎缩性脊髓侧索sclerosis-plus与焦油dna结合蛋白protein-43病理综合症,”神经病学档案,卷66,不。1,第124 - 121页,2009。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
90. d·d·r·罗森t Siddique帕特森et al .,”苏/锌超氧化物dismutate基因的突变与家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”自然卷。362年,56 - 62,1993页。视图:谷歌学术搜索
91. i r·a·麦肯齐·e·h·Bigio p·g·因斯et al .,“病态TDP-43区分零星的肌萎缩性脊髓侧索硬化症与SOD1突变,肌萎缩性脊髓侧索硬化症”神经病学年鉴,卷61,不。5,427 - 434年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
92. p . n . Valdmanis h·达乌德·a·迪翁和g . a .卷轴,“肌萎缩性脊髓侧索硬化症,遗传学的最新进展”当前神经病学和神经科学报告,9卷,不。3、198 - 205年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
93. p·威克斯,亚伯拉罕,b . papp et al .,“SOD1和认知功能障碍在家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”神经学期刊,卷256,不。2、234 - 241年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
94. t·w . Chow b·l·米勒诉n . Hayashi和d·h·Geschwind”继承额颞叶痴呆。”神经病学档案卷,56号7,817 - 822年,1999页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
95. j·d·Rohrer r . Guerreiro j . Vandrovcova et al .,“额颞叶大叶性变性的遗传和基因,”神经学,卷73,不。18日,第1456 - 1451页,2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
96. p c b . a . Hosler t Siddique酸式焦磷酸钠et al .,“联系与额颞叶痴呆的家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症,染色体9 q21-q22,”美国医学协会杂志》上,卷284,不。13日,1664 - 1669年,2000页。视图:谷歌学术搜索
97. p . f .机会,b·a·拉宾和s . g . Ryan”连锁基因的一种常染色体显性遗传的染色体9 q34少年肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”美国人类遗传学杂志》上,卷62,不。3、633 - 640年,1998页。视图:谷歌学术搜索
98. 盛田昭夫,m . A . Al-Chalabi p . m .安徒生et al .,“9 p染色体上一个位点授予对ALS和额颞叶痴呆,”神经学,卷66,不。6,839 - 844年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
99. c·万斯,a . Al-Chalabi d红润et al .,“家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症与额颞叶痴呆与轨迹9号染色体上p13.2 - 21.3,“大脑,卷129,不。4、868 - 876年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
100. p . n . Valdmanis n .迪普雷j·p·布沙尔et al .,“三个家庭和肌萎缩性脊髓侧索硬化症和额颞叶痴呆联系染色体9 p的证据,”神经病学档案,卷64,不。2、240 - 245年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
101. m . DeJesus-Hernandez i r·麦肯齐b.f. Boeve et al .,“扩大GGGGCC Hexanucleotide重复在非编码区域C9ORF72引起染色体9 p-linked FTD ALS,”神经元卷,72年,第256 - 245页,2011年。视图:谷歌学术搜索
102. a·e·兰顿e . Majounie a·韦特et al .,“ITALSGEN财团。在C9ORF72 hexanucleotide重复扩张的原因是9号染色体p21-linked ALS-FTD,”神经元,卷72,不。2、257 - 268年,2011页。视图:谷歌学术搜索
103. j·s·斯诺登,s . Rollinson j·c·汤普森et al .,“不同的额颞叶痴呆的临床和病理特征与C9ORF72突变有关,”大脑,卷135,不。3、736 - 750年,2012页。视图:谷歌学术搜索
104. c·j·马奥尼,j·贝克,j . d . Roher et al .,“额颞叶痴呆的C9ORF72 hexanucleotide重复扩张:临床、神经解剖学的和neuropatholgoical特性,”大脑,卷135,不。3、736 - 750年,2012页。视图:谷歌学术搜索
105. i . p . j . Sreedharan布莱尔,v . b . Tripathi et al .,“TDP-43突变在家族和零星的肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”科学,卷319,不。5870年,第1672 - 1668页,2008年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
106. e . Kabashi p . n . Valdmanis戴恩p . et al .,“TARDBP突变与零星的个人和家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”自然遗传学,40卷,不。5,572 - 574年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
107. v . m . Van Deerlin j·b·Leverenz l . m .白克力et al .,“TARDBP突变在肌萎缩性脊髓侧索硬化症TDP-43神经病理学:一个基因和组织病理学分析,“《柳叶刀神经病学,7卷,不。5,409 - 416年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
108. s·t·h . x邓w . Chen香港et al .,“突变UBQLN2引起主导x连锁少年和成人ALS和ALS /痴呆,”自然卷,477年,第215 - 211页,2011年。视图:谷歌学术搜索
109. c·m·克拉克和m . s .福尔曼,”额颞叶大叶性与运动神经元病变性:临床和病理光谱,”神经病学档案,卷63,不。4、489 - 490年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
110. p . Poorkaj t·d·鸟,大肠Wijsman et al .,“τ是17号染色体额颞叶痴呆的候选基因,”神经病学年鉴,43卷,不。6,815 - 825年,1998页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
111. p .签约和j·r·霍奇斯,”额颞叶痴呆和运动神经元疾病:重叠clinic-pathological障碍,”临床神经科学杂志,16卷,不。9日,第1135 - 1131页,2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
112. r·k·奥尔尼j·墨菲,d . Forshew et al .,”执行的效果和行为障碍的肌萎缩性侧索硬化症,”神经学,卷65,不。11日,第1777 - 1774页,2005年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
113. e·k·齐默尔曼,p . j .埃斯林格表示z . Simmons和a . m .巴雷特,“情感认知赤字在肌萎缩性脊髓侧索硬化症,”认知和行为神经学,20卷,不。2、79 - 82年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
114. r·莫雷蒂·托瑞·r·m·Antonello g . Cazzato和a . Bava”额颞叶痴呆:帕罗西汀作为一个可能的治疗行为症状:一项随机、对照、开放14个月的研究中,“欧洲神经病学卷,49号1、13 - 19,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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