体外 示意图详细NMJ变性和治疗。(a)一个健康的,运作NMJ,包括tsc和乙酰胆碱受体,是一个至关重要的MNs的脊髓和肌肉之间的沟通。(b)在肌萎缩性侧索硬化症,NMJs开始退化由于病理,包括轴突运输中断和不规则的线粒体代谢。NMJ变性发生之前MN在脊髓变性,前临床症状。(c)交付通过hMSC-GDNF NMJ GDNF可能帮助拯救tsc退化过程,从而延缓或阻止变性NMJ的作为一个整体。