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柴仁杰，李庚林，王健，邹静， ＂听力损失：重建再生螺旋神经节神经元和感觉毛细胞的神经可塑性"，神经可塑性， 卷。2017， 文章的ID1807581， 2 页面， 2017． https://doi.org/10.1155/2017/1807581
听力损失：重建再生螺旋神经节神经元和感觉毛细胞的神经可塑性
Renjie柴
，1，2
Geng-Lin李，3.
王健，4
和
京邹5，6
1东南大学生命科学研究所发育基因与人类疾病教育部重点实验室，江苏南京210096
22 .南通大学神经再生协同创新中心，江苏南通226001
3.美国马萨诸塞大学阿默斯特分校生物学系，美国马萨诸塞州阿默斯特01003
4达尔豪斯大学人类沟通障碍学院，1256 Barrington Street, Halifax, NS, B3J1Y6，加拿大
5200433上海，第二军医大学长海医院耳鼻咽喉头颈外科
6芬兰坦佩雷大学医学院听力与平衡研究室，Lääkärinkatu 1, E222室，33520坦佩雷，芬兰
听力损失被认为是全世界所有年龄段人群中最常见的感觉障碍，感音神经性听力损失(SNHL)是最常见的听力损失类型。各种损害都可能导致SNHL，包括听觉损伤、耳和脑肿瘤、衰老、噪音暴露、耳毒性药物或化学物质。SNHL是由感觉毛细胞的不可逆丧失和/或螺旋神经节神经元的退化引起的。由于耳蜗毛细胞和螺旋神经节神经元缺乏自动再生，SNHL目前还无法治愈。近年来，在信号通路操纵、基因治疗、干细胞移植以及药物方面令人兴奋的动物研究表明，毛细胞和螺旋神经节神经元可以被触发再生，这表明听力损失可能在未来最终可以治愈。神经可塑性是毛细胞和螺旋神经节神经元的关键特征，新再生的毛细胞和螺旋神经节神经元在功能上融入听觉通路尤为重要。在这期毛细胞和螺旋神经节神经元的神经可塑性专刊中，我们很高兴地介绍了一系列有关毛细胞发育、保护和再生、螺旋神经节神经元发育和保护以及遗传性听力丧失的最新进展。
头发细胞的发展。J. Hang等人(“大鼠出生后发育过程中Prestin表达和听觉脑干反应的同步进展”)报道，听力的开始时间可能需要Prestin的表达，并由外毛细胞的功能成熟决定。H. Nie等人(“原cadherin 15的质膜靶向是由高尔基相关伴侣蛋白(Golgi-Associated伴侣蛋白)调控”)报道，在毛细胞中，原cadherin 15调控顶端连接蛋白CDH23和PCDH15的胞内运输和膜靶向。
毛细胞损伤和毛细胞保护．“CO相关的损害机制分析2“豚鼠耳蜗激光造口术”报告细胞细胞黏附增强和活化β-catenin相关的典型Wnt信号通路可能在保护耳蜗免受进一步损伤中发挥作用。M. Fu等人(“尿烷对大鼠外毛细胞的影响”)报道，尿烷麻醉预计会降低外毛细胞的反应，而耳蜗的频率选择性保持不变。X. Fu等(“Myh14的缺失增加了CBA/CaJ小鼠对噪声性听力损失的敏感性”)报道Myh14可能在CBA/CaJ小鼠声学过度刺激后的耳蜗保护中发挥有益作用。L. Shi等人(“耳蜗突触病和噪声诱发的隐性听力损失”)简要回顾了与NIHHL相关的几个关键问题:噪声诱导突触损伤的机制，突触损伤的可逆性，NIHHL动物模型的功能缺陷，人类受试者NIHHL的证据，以及NIHHL的外周和中心贡献。
头发细胞再生。腺病毒载体靶向哺乳动物内耳的几种细胞亚型在活的有机体内”)报道腺病毒载体能够有效和特异性转染哺乳动物耳蜗的不同细胞类型，因此为研究内耳基因功能和评估治疗听力损失和前庭功能障碍的基因治疗提供有用的工具。X. Lu等(“哺乳动物耳蜗毛细胞再生和带状突触改造”)综述了近年来哺乳动物耳蜗毛细胞再生、突触可塑性和新生毛细胞神经再生的研究进展。王c . et al。(“评价斑马鱼毛细胞再生的幼虫通过测量和量化惊吓反应”)报告的非侵入性行为分析的能力评估毛细胞功能小鱼及其潜在的大规模筛选auditory-related基因和药物发现的工具。
螺旋神经节神经元的发育与保护．P. Chen等人(“NLRP3在螺旋神经节神经元中表达，并与综合征和非综合征感音神经性耳聋相关”)报道称NLRP3可能在综合征和非综合征感音神经性耳聋中都发生改变的螺旋神经节神经元中具有特定的功能。X. Bai等(“依达拉奉对谷氨酸诱导的螺旋神经节神经元神经毒性的保护作用”)研究了谷氨酸在螺旋神经节神经元中的毒性，他们发现依达拉奉的保护作用与PI3K通路和Bcl-2蛋白家族有关。
遗传性听力损失．X. Gu等人(“对一个具有DFNA9的中国家族进行大规模平行测序，在COCH的LCCL域发现了一个新的错义突变”)在100名正常听力对照组和听力受损患者中发现了COCH的LCCL域的一个错义突变。“小鼠中一种新的enu诱变的鉴定Tbx1与人类迪乔治综合征有关”)，证实了其致病基础Tbx1在DGS中，指出了DNA结合活性的关键作用Tbx1为研究DGS病的发病机制提供了新的动物模型。y郭et al。(“时间包络信号在不同频率的相对重量地区汉语句子识别”)的报告,对于普通话,音调语言,颞E信号的频率区域1(80 - 502赫兹)和区域3(1022 - 1913赫兹)句子的智能识别做出更多贡献,比其他地区,特别是80-502 Hz区域，该区域包含基频(F0)的信息。“毛细胞特异性基因的突变POU4F3是中国汉族常染色体显性非综合征性听力损失的常见原因吗POU4F3是中国汉族ADNSHL相对常见的原因(3/16)，此类病例应在基因检测时进行常规筛查。“一种新的无义突变POU4F3基因导致常染色体显性听力损失”)报告第一个无义突变POU4F3并探讨其可能的潜在机制。
本特刊的文章为毛细胞和螺旋神经节神经元的发育、保护和再生提供了有价值的见解。通过突出这些文章的发现，我们希望这期特刊不仅为听力研究的未来方向提供新的视角，也为治疗听力损失提供潜在的治疗策略。
Renjie柴
Geng-Lin李
王健
京邹
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