盲肠神经鞘瘤:一种罕见的胃肠出血的原因在一个年轻的妇女与文献复习

摘要

神经鞘瘤是一种罕见的胃肠道间质肿瘤。这些肿瘤在胃中比在大肠中更常见。这些肿瘤通常表现为息肉样腔内病变，根据其位置可表现为直肠出血、结肠梗阻、腹痛或排便障碍。我们报告一位三十五岁的妇女，她的症状是腹痛和melena。患者在结肠镜检查中被诊断为盲肠内无阻塞的表面溃疡肿块，需要右半结肠切除术。一个非常罕见的病理诊断盲肠神经鞘瘤手术后。

1.简介

神经鞘瘤起源于雪旺细胞，雪旺细胞形成神经鞘并包围肌肠丛神经。神经鞘瘤最早由Verocay于1910年提出。神经鞘瘤的确切发病率尚不清楚。文献综述显示，软组织肿瘤约占胃肠道肿瘤的1% [1];神经鞘瘤约占所有胃肠道间质瘤的2% - 8% [1,2]。这是一个年轻女性的病例，她出现黑眼圈，结肠镜检查显示盲肠有肿块，需要手术，这是一个非常罕见的神经鞘瘤。

2.病例报告

一位35岁的女性呈现给我们的上腹疼痛和黑便两周急诊科。腹痛是吃食物后描述为尖锐的性格，在强度严重，更糟糕。病人还报告出现恶心，呕吐，还有一些红色便血两天。病史包括胃食管反流病，椎间盘突出，偏头痛和抑郁。在此之前的药物包括非甾体抗炎药。体格检查除上腹压痛不值一提。Laboratory data showed hemoglobin of 9.2 g/d with iron deficiency. Nasogastric lavage did not reveal any active bleeding. With an initial impression of possible upper gastrointestinal lesion an upper gastrointestinal endoscopy was performed. It did not reveal any pathology to explain etiology of melena. A colonoscopy performed revealed a nonobstructing superficially ulcerated mass in the cecum (Figure1)。活检显示结肠粘膜溃疡，没有任何恶性细胞的证据。腹部电脑断层扫描发现盲肠有一个4×4×3.5 cm的肿块。手术会诊。经与病人及其家人讨论后，行右侧半结肠切除术。手术结果显示一个大的盲肠肿块，肠系膜淋巴结病变，肝脏正常，没有任何腹膜转移的证据。右半结肠切除标本的大体检查显示一个息肉样、边界清晰、坚固的盲肠内肿块，直径4.2×4cm。切面均匀，黄褐色至黄色，无坏死或出血(图)2)。镜下可见梭形细胞，呈束状和结节状排列。核卵圆形，末端尖。未见有丝分裂活性增加或坏死(图)3(一个))。肿瘤周围有明显的淋巴环。免疫染色肿瘤细胞S-100蛋白呈弥漫性强阳性(图)3 (b))， CD34、SMA、Desmin、C-Kit [CD: 117]和DOG-1阴性。病理诊断为盲肠神经鞘瘤。术后恢复情况良好。随后的临床随访没有发现任何新的胃肠道症状。

3.讨论

随着新的免疫组织化学染色技术的出现，胃肠道神经鞘瘤的诊断越来越多。当神经鞘瘤出现在胃肠道时，在胃中很常见，在大肠中很少发现[3.]。Miettinen等查阅了美国武装部队病理研究所的20例文献，发现结肠直肠神经鞘瘤更常见于盲肠，而不是直肠乙状结肠。相比之下，Inagawa等对日本文献中46例报道直肠是这些肿瘤最常见的位置[4]。结肠神经鞘瘤在男性和女性中分布均匀。通常在人过了60岁之后才会出现。5]。肿瘤通常表现为腔内息肉，可表现为溃疡性消化道出血、结肠梗阻或腹痛[6]。

神经鞘瘤的大体形态学特征与其他粘膜下肿瘤相似，在少数情况下可能是硬的、固体的、溃疡的或钙化的[4,7]。由于其硬度，通常很难对其进行活检[7]。术前内镜引导下活检产量较低，虽然EUS引导下活检可提高产量，但可能无助于结肠神经鞘瘤的诊断[7- - - - - -9]。Tomozawa等对日本41例大肠神经鞘瘤的回顾性研究发现，只有10%的病例在术前被确诊[7]。尽管在术前已经做了各种努力来区分这些肿瘤和其他恶性间质肿瘤，但大多数情况下还是有可能在切除标本的组织学检查后才能鉴别。计算机扫描、钡灌肠和磁共振成像可显示这些肿瘤为起源于结肠粘膜的包覆性肿块，但目前尚缺乏鉴别良恶性间质瘤的标准[10]。虽然在计算机扫描上，它们均匀的衰减模式可能有助于与胃肠道间质肿瘤区分[11]。结肠神经鞘瘤具有用于flourodeoxy d葡萄糖（FDG）类似于其它的恶性胃肠道间质瘤强烈亲合力，因此是对正电子发射断层摄影术没有区别[6]。在可及部位，不规则腔外缘、囊性空间和恶性淋巴结的内镜特征有助于鉴别良性间质细胞瘤和恶性间质细胞瘤[12]。

肿瘤细胞的组织病理学和免疫组化研究仍然是最重要的诊断工具。在根据Miettinen等人做了一个分析。[13，大肠中神经鞘瘤最常见的位置是盲肠，梭形细胞具有小梁模式和不明确或无verocay体是最常见的组织学变异。典型的淋巴套带生发中心环绕肿瘤。神经鞘瘤细胞对S-100蛋白、波形蛋白免疫反应，对平滑肌肌动蛋白(SMA)和CD117 (KIT)免疫阴性。平滑肌肿瘤有结丝蛋白和SMA反应。KIT突变/表达的胃肠道间质瘤(GIST)对CD117、CD34免疫阳性[14,15]。由于很难获得大的活检标本进行病理诊断，术前很少对神经鞘瘤做出明确诊断[4]。肿瘤通常被认为是良性的，手术切除与自由边缘的肿瘤保持在治疗的第一线。在局部晚期肿瘤的手术治疗中应警惕术后随访相结合。但由于一些缺乏具体的组织学分级的这个肿瘤患者都需要密切随访。大多数病例发生，由于缺乏组织诊断，术前的积极手术干预。

4.结论

结肠神经鞘瘤是胃肠道的罕见肿瘤和间叶组织肿瘤分类下。他们表现出自己与这取决于他们的位置在胃肠道不同的临床特征。有时内镜活检可能无法获得适当的组织诊断在我们的情况下，虽然在访问网站内镜超声引导下细针穿刺可能会增加产量。各种软组织肿瘤的管理各有不同，因此它是基于他们immunehistochemistry区分它们是至关重要的。结肠的神经鞘瘤需要与无肿瘤边缘切除而不化疗或放射治疗。我们的案例说明了一个非常罕见的肿瘤在年轻的病人需要手术与黑便呈现的一个例子。

承认

作者在准备这篇论文时感谢医学系的支持。

参考

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15. M. Miettinen和J. Lasota，“胃肠道间质肿瘤的定义、临床、组织学、免疫组织化学、分子遗传特征和鉴别诊断”，菲尔绍档案第438卷，no。1, 2001年1 - 12页。查看在：出版商的网站|谷歌学术搜索

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