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消化内科的研究与实践
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案例报告
盲肠神经鞘瘤:胃肠道出血的一个年轻女子与文献复习罕见病因
Kanneganti
格利扬
1
帕特尔
哈里什
2
Niazi
Masooma
3
塔尔寺
Kavitha
1
Balar
Bhavna
1
雷蒙多
马西莫
1
胃肠科
医学系
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2
医学系
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病理科
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©2011格利扬Kanneganti等。
这是知识共享署名许可,允许在任何媒体不受限制地使用,分发和复制下发布的开放式访问文章,提供原工作正确引用。
神经鞘瘤是胃肠道间质罕见肿瘤。这些肿瘤的发生是在胃中比在大肠中较为常见。这些肿瘤通常表现为息肉样病变管腔内并根据其位置可出现直肠出血,结肠梗阻,腹痛或排便障碍。我们提出了一个35岁的女人谁腹痛和黑便呈现的情况。病人被诊断患有结肠镜检查盲肠nonobstructing肤浅溃疡质量和所需的右半结肠切除术。盲肠神经鞘瘤非常罕见的病理诊断为术后制成。
1.介绍
神经鞘瘤从雪旺氏细胞,其形成神经鞘和包围肠肌丛的神经起源。神经鞘瘤首先通过Verocay在1910年描述的神经鞘瘤的确切的发病率是未知的。文献的审查表明,软组织肿瘤有关所有胃肠道肿瘤[1%贡献
1 ]。和神经鞘瘤占约2%至所有胃肠间质肿瘤[8%
1 ,
2 ]。这是谁提出与黑便和结肠镜检查显示,需要手术透出一种非常罕见的神经鞘瘤盲肠质量一名年轻女子的情况。
2.案例报告
一位35岁的妇女因上腹痛和黑便而来我们的急诊室达两周之久。腹部疼痛被描述为尖锐的,剧烈的,并且在进食后更严重。病人还报告恶心,呕吐,和一些红色的血在粪便两天。病史包括胃食管反流病、椎间盘突出、偏头痛、头痛和抑郁症。以前的药物包括非甾体抗炎药。体格检查除了上腹压痛外无显著性。实验室数据显示血红蛋白9.2 g/d缺铁。洗鼻胃未见活动性出血。有可能的上消化道病变的初步印象,进行上消化道内窥镜检查。它没有揭示任何病理学来解释黑便娜的病因。 A colonoscopy performed revealed a nonobstructing superficially ulcerated mass in the cecum (Figure
1 )。这种大规模的活检仅发现结肠黏膜的溃疡没有恶性细胞的任何证据。A computerized tomography scan of the abdomen identified a 4 × 4 × 3.5 cm mass in the cecum. Surgical consultation was obtained. After discussion with the patient and her family a right hemicolectomy was performed. Operative findings revealed a large cecal mass, mesenteric lymphadenopathy, and normal liver without evidence of any peritoneal metastasis. Gross examination of the right hemicolectomy specimen showed a polypoid, well-circumscribed intraluminal firm cecal mass, measuring 4.2 × 4 cm. The cut surface was homogenous tan to yellow with no necrosis or hemorrhage (Figure
2 )。显微镜下,肿瘤被由布置成束状和结节图案蜂窝梭形细胞。核是用卵圆形尖的端部。没有增加的有丝分裂活动或坏死看到(图
图3(a) )。肿瘤是由一个突出的淋巴袖套包围。上免疫染色对肿瘤细胞呈强和漫阳性S-100蛋白(图
图3(b) )和阴性,CD34,SMA,结蛋白,C-Kit的[CD:117],和DOG-1。盲肠神经鞘瘤的病理诊断为。术后恢复平稳。在门诊随访随后平凡是任何新的胃肠道症状。
图1
从表面上看溃疡盲肠质量。
图2
右半结肠切除标本与息肉状盲肠质量。
(A)肿瘤细胞排列在束状和结节性图案。(B)S-100蛋白[+]。肿瘤细胞示出强的免疫反应,以S-100蛋白。
(一个)
(b)中
3.讨论
胃肠道神经鞘瘤正越来越多地被诊断为新的免疫组化染色的到来。神经鞘瘤当存在于胃肠道中是在胃中常见,在大肠很少发现[
3 ]。在根据Miettinen等一个20例报告。病理武装部队研究所的文件,结肠神经鞘瘤相比,直肠乙状结肠区更频繁地出现在盲肠。相比较而言,由稻川等人46例日本人文献综述。报告的直肠作为这些肿瘤[最常见的位置
4 ]。结肠的神经鞘瘤男性和女性之间平均分配。他们一般倾向于生命的第六十年后出现[
五 ]。通常清单肿瘤自身作为管腔内息肉和可与来自溃疡胃肠道出血,结肠阻塞,或腹痛[本发明
6 ]。
神经鞘瘤倾向于与其它黏膜下肿瘤共享大体形态学特征,并且可以是硬的,实心的,溃疡,或在少数情况下[钙化
4 ,
7 ]。它往往是难以活检它们由于本身的硬度[
7 ]。术前内窥镜引导的活检具有较差的产率和可能无法在结肠神经鞘瘤的诊断虽然EUS引导的活检可以增加产量[有助于
7 -
9 ]。在41例在日本大肠通过Tomozawa等人完成的神经鞘瘤的综述,只有10%的病例被确定预可操作[
7 ]。尽管术前完成从其他恶性间质瘤这些肿瘤的分化一切努力,主要是尽可能切除标本的病理检查后。计算机化扫描,钡灌肠剂,和磁共振成像可以揭示这些肿瘤从结肠粘膜产生包封群众,但仍有缺乏组标准来从所述恶性间质瘤[区分良性
10 ]。虽然对电脑扫描,其均匀衰减模式可能有助于区分胃肠道间质瘤[
11 ]。与其他恶性胃肠道间质瘤类似,结肠神经鞘瘤对氟氯氧d -葡萄糖(FDG)有强烈的依赖性,因此在正电子发射断层扫描上无法区分[
6 ]。在访问网站不规则腔外边缘,囊腔和淋巴结恶性模式帮助区分良性间质细胞瘤从恶性肿瘤[的endosonographic功能
12 ]。
肿瘤细胞的组织病理学和免疫组织化学研究仍然是最重要的诊断工具。在一项由Miettinen等人所做的分析中[
13 ],对于在大肠神经鞘瘤最常见的位置是盲肠和梭形细胞与小梁图案和模糊或不verocay机构是最常遇到的组织学的变体。与生发中心淋巴袖口通常围绕这些肿瘤。神经鞘瘤细胞是免疫反应性的S-100蛋白,波形蛋白和负向平滑肌肌动蛋白(SMA)和CD117(KIT)。平滑肌瘤有结蛋白和SMA的反应。胃肠间质瘤(GIST)与KIT突变/表达显示免疫阳性到CD117和CD34 [
14 ,
15 ]。神经鞘瘤的确诊很少术前做,因为它是很难获得较大的活检标本进行病理诊断[
4 ]。肿瘤通常被认为是良性的,手术切除肿瘤的游离边缘仍然是首选治疗方法。对于局部晚期肿瘤,手术治疗应结合警惕的术后随访。然而,由于该肿瘤缺乏特异性的组织学分级,所有患者都需要密切的随访。大多数病例由于术前缺乏对组织的诊断而采取积极的外科干预。
4。结论
结肠神经鞘瘤是一种罕见的胃肠道肿瘤,属于间叶性肿瘤。它们表现为不同的临床特征,取决于它们在胃肠道的位置。尽管内镜超声引导下细针穿刺可提高可达部位的活检率,但在本例中,内镜活检有时可能无法达到适当的组织诊断。不同软组织肿瘤的治疗方法不同,因此根据其免疫组织化学特性对其进行区分是至关重要的。结肠神经鞘瘤需要切除肿瘤边缘,不需要化疗或放疗。我们的病例说明了一个非常罕见的肿瘤呈现黑便,在一个需要手术的年轻病人。
承认
作者承认药品的准备本文部门的支持。
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