Cronkhite-Canada综合征：病例报告和文献复习

抽象

克朗基德-加拿大综合征(CCS)是一种罕见的综合征，首次被描述是在1955年。(1)此后，全球文献报道了400例。该病的特征是弥漫性胃肠息肉，指甲营养不良，脱发，皮肤色素沉着，腹泻，体重减轻和腹痛。(2)病因尚不清楚，但怀疑是自身免疫过程。检查的基础是病史和体格检查，然后是影像学和内镜活检，以确认胃肠道息肉。治疗的目标集中在病人的症状管理和营养支持。

1.介绍

Cronkhite-Canada综合征（CCS）是一种罕见的疾病，其特征为弥漫性胃肠息肉病的存在，萎缩性改变在指甲，脱发，皮肤色素沉着，腹泻，体重减轻，和腹痛。自1955年以来，当综合征的首次记录，只有约400例已Worldwide公布。在这里，我们在一个女人菲律宾体面的报告CCS的情况。

2.案例展示

2.1。现病史

M. N.是一个39岁的菲律宾妇女，有肠道阿米巴病的历史，谁被转到胃肠科评估胃脘痛。她的症状在出现前两个月开始，出现了2周的水样腹泻，她接受了甲硝唑治疗，推定为阿米巴病。她报告她的腹泻改善，但随后出现餐后上腹痛描述为尖锐的性质，并持续数小时。她否认有发热、发冷、恶心、呕吐、吞咽困难或吞咽困难。然而，她的食欲确实有所下降，并在一个月内减轻了9公斤的体重。她最初接受了初级保健医生的评估，医生为她的上腹疼痛开了法莫替丁，并为新发高血压开了氢氯噻嗪。在这次访问后不久，她注意到大量的脱发以及她的手掌和脚底色素沉着。她在一家珠宝店工作，否认有任何药物滥用。她的家族史对她的一个叔叔来说意义重大，他的叔叔患结肠癌的年龄不详。

2.2。体检

病人的生命体征不明显。她体重68公斤，身高1.6米。由于弥漫性脱发和手指甲营养不良，她的检查很有意义(见图)1)和脚趾甲(见图2)。她的手掌也有轻微的色素沉着(见图)3.)和鞋底。她没有淋巴结病，腹部检查也不明显。

2.3。实验室

Her white blood cell count was 12.3 thousand cells/mL (normal range 4–11 thousand cells/mL) with an absolute eosinophil count of 233 cells/mL. Her hemoglobin was 15.2 gm/dL (normal range 12–16 gm/dL) and hematocrit was 44.5% (normal range 37–47%). Albumin was 3.2 gm/dL (normal range 3.3–4.8 gm/dL) and her aminotransferases were normal.

2.4。内镜结果

胃镜发现弥漫固着在胃内息肉样病变。They ranged between 4 mm to 10 mm in size with mucosal edema. There did not appear to be a clear cut separation of the polyps from the surrounding mucosa (see Figure4)。In contrast to EGD, colonoscopy revealed the colonic mucosa carpeted with sessile, strawberry-like polypoid lesions, 2 mm to 10 mm in size, but with normal appearing surrounding colonic mucosa (see Figure5)。胃和结肠内多发性息肉用正常出现粘膜一起被去除并送到病理。

2.5。病理

结肠息肉表现为间质水肿和腺体扩张的腺瘤性改变。胃息肉活检显示局灶性增生性，腺体扩张。没有嗜酸性粒细胞增多的迹象(见图)6)。

2.6。疗程

根据她的症状、临床特征和内镜下息肉样病变的组织病理学诊断为CCS。额外的血液检查包括免疫球蛋白- 4 (IgG4)和抗营养细胞浆抗体(ANCAs)均在正常范围内。由于她的体重减轻和食欲差，营养治疗开始在全外周营养(TPN)的形式。在一个月的随访中，病人报告体重增加了6公斤。她还报告了脱发、指甲营养不良和腹泻症状的改善。TPN治疗在2个月后停止，因为她报告在输液部位出现皮疹。与患者讨论类固醇治疗，但被拒绝。在最初诊断12个月后的最后一次随访中，她的临床症状有所缓解。12个月后的重复内镜检查也显示息肉的数量有显著改善。

3.讨论

Cronkhite-Canada综合征是一种罕见的全身性疾病首先于1955年由Cronkhite和加拿大报道[1]。此后，全世界共报告了约400例，其中日本占75%以上[2]。欧洲或亚洲血统的患者最常受到影响。根据迄今为止进行的最大规模的研究，估计CCS发病率为百万分之一[3.]。发病的平均年龄估计为5至60岁，男性稍多比[4]。

CCS的病因目前尚不清楚。到目前为止，还没有强有力的证据表明家族易感性。有趣的是，这些病例与抗核抗体(ANA)和IgG4水平升高有关[2,5,6]。CCS与甲状腺功能减退也有关联[7和各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病，都指向自身免疫性病因学[8]。然而，其他人报告说，精神压力和身体疲劳也可能是病因之一[3.]。

CCS的症状可能不同，但典型的特征是存在弥散性胃肠息肉，指甲营养不良变化，脱发，皮肤色素沉着，腹泻和体重减轻。文献中也描述了其他症状，如味觉减退和口干症[9]。CCS的内窥镜的外观根据目前的文献而变化。胃粘膜已经被描述为增厚肥大胃皱襞模仿Menetrier病萎缩性与息肉样病变[出现10]。在一项研究中，结肠息肉被鉴定为无梗和“草莓样”[11]。

CCS的最佳治疗方法是目前未知的，部分原因是它的稀有性。营养支持旨在提高电解质，维生素，和矿物质缺乏很少能诱导完全缓解为我们的病人看到。事实上，当前的文学主张基于营养支持和皮质类固醇[联合治疗12]。我们相信，TPN治疗与局部肠道休息组合可能提供至关重要的营养支持，允许疾病的进程进入缓解期。其它疗法如抗组胺受体拮抗剂剂和色甘酸钠也被用作例补充疗法，其中脱颗粒嗜酸性粒细胞和肥大细胞上看到活检[13]。有一例报告也提示根除幽门螺杆菌感染后CCS的改善[14]。总的治疗时间没有明确的定义，从6个月到12个月的联合治疗不等。

CCS可引起许多并发症，其中最显著的是恶性肿瘤的发展。这可能高达15% [15]。胃癌和结肠直肠癌均有报道，乙状结肠和直肠是最常见的肿瘤起始部位[16]。不幸的是，由于这种疾病的罕见性，最佳的筛查方案还没有制定，尽管每年的内镜监视已广泛实施。

长期预后很差根据早期的研究。一项研究报告的是死亡率的55患者案例55％[8]。然而，改善医疗治疗和缺陷的认识提高，预后现在被认为是更好的比早期病例报告。

参考文献

1. L. W. Cronkhite Jr.和W. J. Canada，《胃肠道息肉病》。一种罕见的息肉病、色素沉着、脱发和亲指甲综合症，”《新英格兰医学杂志， 1955年第252卷第1011-1015页。视图:谷歌学术
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3. A. Goto，“克朗契特-加拿大综合症”。对日本报告的110例病例进行流行病学研究。日本Geka Hokan卷。64，没有。1，第3-14，1995。视图:谷歌学术
4. E. M. Ward和H. C. Wolfsen，“非遗传性胃肠息肉病综合征”，滋养品药理学疗法第16卷，no。2002年，第333-342页。视图:谷歌学术
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8. E. S.丹尼尔，S.L.路德维希，K. J.卢因，R. M.鲁普雷希特，G. M. Rajacich，和A. D.施瓦贝“的Cronkhite-Canada综合征。的临床和病理特征和治疗55个例分析”医学， 1982年，第61卷，第293-309页。视图:谷歌学术
9. W. C.布隆斯基，大肠杆菌E.弗思，B. P. Kinosian，C. Compher和D. C.梅斯，“与味觉障碍作为国内领先的投诉Cronkhite-Canada综合征的情况下，”消化第71卷，no。4, 201-205页，2005年。视图:出版商的网站|谷歌学术
10. R. D.安德森，R.帕特尔，J. K.哈密尔顿，和C. R. Boland的，“Cronkhite-Canada综合征表现为嗜酸性胃肠炎，”(贝勒大学医学中心)卷。19，没有。3，第209-212，2006年。视图:谷歌学术
11. K. Monkemuller，H.纽曼和M.埃弗特，“Cronkhite-Canada综合征。用胃镜，超声内镜，纤维结肠镜，和双气囊小肠镜Panendoscopic表征，”临床胃肠病学和肝病学第6卷，no。2008年，A26页，10页。视图:谷歌学术
12. R. Chadalavada, D. K. Brown, A. N. Walker, S. Sedghi，《克罗克希特-加拿大综合症:皮质类固醇治疗后持续缓解》，美国胃肠病学杂志，第98卷，no。2003年，第1444-1446页。视图:出版商的网站|谷歌学术
13. 《克罗克希特-加拿大综合征的医疗管理》，E. Ward, H. C. Wolfsen, C. Ng，南方医学杂志卷。95，没有。2，第272-274，2002。视图:谷歌学术
14. K. Okamoto, H. Isomoto, S. Shikuwa, H. Nishiyama, M. Ito, S. Kohno，“克罗钦德-加拿大综合征:幽门螺杆菌治疗后缓解”，消化第78卷，no。2-3，第82-87页，2008。视图:谷歌学术
15. S. Samoha和N. Arber， "克朗克希特-加拿大综合症，"消化第71卷，no。4，第199-200页，2005。视图:出版商的网站|谷歌学术
16. 黄建华，“克伦-加拿大症候群包括结肠癌与锯齿状腺瘤病变”，国立台湾大学医学研究所硕士论文。消化第69卷，no。1, 57-62页，2004。视图:谷歌学术

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