GRP 胃肠病学研究与实践 1687-630X 1687-6121 Hindawi出版公司公司 619378 10.1155 / 2009/619378 619378 案例报告 克罗克希特-加拿大综合征1例报告及文献复习 花王 凯文·T。 1 帕特尔 Jitesh K. 2 Pampati Vijayamalini 1 山冈 雄 1 美国胃肠病学 Kaiser Permanente的洛杉矶医疗中心 1526 N. Edgemont街 洛杉矶 CA 90027 美国 kaiserpermanente.org 2 美国胃肠病学 Kaiser Permanente的伍德兰希尔斯医疗中心 5601德索托大道 林地山 CA 91367 美国 kaiserpermanente.org 2009 10 08 2009 2009 02 05 2009 23 06 2009 2009 ©2009 这是知识共享署名许可，允许在任何媒体不受限制地使用，分发和复制下发布的开放式访问文章，提供原工作正确引用。

Cronkhite-Canada综合征（CCS）是在1955年（1）首先描述一种罕见综合征此后，400案件全世界已在文献中报道。该疾病的特征为弥漫性胃肠息肉病，指甲，脱发，皮肤色素沉着，腹泻，体重减轻和腹痛的萎缩性改变。（2）的病因学目前是未知的，但是自身免疫过程被怀疑。后处理是根据病史和体格检查，随后成像和胃镜活检证实胃肠道息肉病。治疗的目标侧重于病人和营养支持的对症处理。

 1.介绍

克罗克希特-加拿大综合征(CCS)是一种罕见的疾病，其特征是存在弥散性胃肠息肉、指甲营养不良改变、脱发、皮肤色素沉着、腹泻、体重减轻和腹痛。自1955年该综合征首次被记录在案以来，全球仅报告了约400例。这里我们报告一例CCS在菲律宾体面的妇女。

 2.病例报告 2.1。现病史

M. N.是一个39岁的菲律宾女子肠道阿米巴病的病史，谁被称为肠胃病为上腹疼痛评估。她的症状开始呈现前两个月2周水样腹泻为此她与甲硝唑认为阿米巴病治疗。她报告腹泻的改善，但后来发展餐后上腹疼痛描述为本质尖锐，持续数小时。她否认有任何发烧，寒战，恶心，呕吐，吞咽困难，或吞咽疼痛。However, she did report decreasing appetite with early satiety and a 9 kg weight loss over one month. She was initially evaluated by her primary care physician, who prescribed famotidine for her epigastric pain as well as hydrochlorothiazide for new onset hypertension. Shortly after this visit, she noticed a significant amount of hair loss as well as hyperpigmentation of her palms and soles. She worked at a jewelry store and denied any substance abuse. Her family history was significant for one uncle who had colon cancer at an unknown age.

 2.2。物理考试

病人的生命体征未见明显异常。Her weight was 68 kg and her height was 1.6 meters. Her exam was significant for diffuse alopecia and dystrophic changes of her fingernails (see Figure 1）和脚趾甲（见图 2)。还有她的手掌淡淡的色素沉着（参见图 3)和鞋底。她没有淋巴结病，腹部检查也不明显。

 2.3。实验室

Her white blood cell count was 12.3 thousand cells/mL (normal range 4–11 thousand cells/mL) with an absolute eosinophil count of 233 cells/mL. Her hemoglobin was 15.2 gm/dL (normal range 12–16 gm/dL) and hematocrit was 44.5% (normal range 37–47%). Albumin was 3.2 gm/dL (normal range 3.3–4.8 gm/dL) and her aminotransferases were normal.

 2.4。内窥镜检查结果

食管胃十二指肠镜检查显示胃内弥漫性无柄息肉样病变。它们的大小在4mm到10mm之间，有粘膜水肿。息肉与周围粘膜没有清晰的分离(见图) 4)。与EGD相比，结肠镜检查可见结肠黏膜覆盖着无梗、草莓样息肉样病变，大小2 ~ 10mm，但周围结肠黏膜正常(见图) 五)。切除胃、结肠内多发息肉及正常粘膜，送病理检查。

 2.5。病理

在结肠息肉透露间质水肿，腺体扩张腺瘤性变化。胃息肉活检显示与扩张的腺体增生性局灶性功能。有没有嗜酸粒细胞增多的迹象（见图 6)。

 2.6。疗程

CCS是基于对她的症状，临床特点和息肉样病变内镜检查过程中发现的组织病理学组合诊断。获得了包括免疫球蛋白γ4（的IgG4）和Antineutrophilic胞质抗体（ANCAs）附加血液工作均在正常范围内。由于她的体重减轻和食欲不振，营养治疗全圆周营养（TPN）的形式启动。At one month followup, the patient reported a weight gain of 6 kg. She also reported improvement of her alopecia, nail dystrophy, and symptoms of diarrhea. TPN therapy was discontinued after 2 months when she reported a rash around the infusion site. Steroid therapy was discussed with the patient but was declined. At her last followup, 12 months after the initial diagnosis, she appeared to be in clinical remission. Repeat endoscopy after 12 months also showed significant improvement in the number of polyps seen.

 3.讨论

克朗希特-加拿大综合征是一种罕见的全身性疾病，由克朗希特和加拿大于1955年首次报道[ 1]。此后，全世界共报告了约400例，其中日本占75%以上[ 2]。欧洲或亚洲血统的患者最常受到影响。估计CCS的发病率进行迄今为止基础上，规模最大的研究百万分之一[ 3]。发病的平均年龄估计为5至60岁，男性稍多 3 ： 2 比( 4]。

CCS的病因目前还不清楚。到目前为止，没有强有力的证据表明家族易感性。有趣的是，例已经升高的抗核抗体（ANA）和IgG4水平相关[ 2， 五， 6]。也有甲状腺功能减退CCS之间的关联[ 7和各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病，都指向自身免疫性病因学[ 8]。然而，其他人报告精神压力和身体疲劳也可能有助于病因[ 3]。

CCS的症状可变化，但传统上它的特点是弥漫性胃肠息肉病，指甲，脱发，皮肤色素沉着，腹泻萎缩性改变，和体重减轻的存在。其他症状，如味觉减退和口干燥症也已在文献中描述[ 9]。在目前的文献中，CCS的内镜表现有所不同。胃粘膜被描述为胃皱襞增厚，类似月经期疾病，然后萎缩，出现息肉样病变[ 10]。在一项研究中，结肠息肉被鉴定为无梗和“草莓样”[ 11]。

目前还不清楚CCS的最佳治疗方法，部分原因是它的稀缺性。如我们的病人所见，旨在改善电解质、维生素和矿物质缺乏的营养支持很少能诱导完全缓解。事实上，目前的文献更倾向于基于营养支持和皮质类固醇的联合治疗[ 12]。我们认为，TPN治疗结合部分肠休息可能提供了关键的营养支持，使疾病进程进入缓解。其他治疗，如抗组胺受体拮抗剂和cromolyn钠也被用作补充治疗，用于活检中可见嗜酸性粒细胞脱粒和肥大细胞的情况[ 13]。一例报告还建议CCS的改善幽门螺杆菌感染根除后[ 14]。总处理周期没有很好地限定，从6至12个月的联合治疗的变化。

CCS可引起许多并发症，其中最显著的是恶性肿瘤的发展。这可能高达15% [ 15]。胃癌和结肠直肠癌均有报道，乙状结肠和直肠是最常见的肿瘤起始部位[ 16]。不幸的是，由于这种疾病的稀有性，最佳的筛查方案还没有被开发出来，虽然年度内镜监控已被广泛采用。

早期研究表明，长期预后较差。一项研究报告55名患者的死亡率为55% [ 8]。然而，随着医学治疗的改进和对该综合征认识的增强，现在认为预后比早期病例报告更好。

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