直肠乙状结肠的广泛硬化性肠系膜炎，伴糜烂性结肠炎

摘要

摘要硬化性肠系膜炎是一种罕见的、特有的、通常是良性的肠系膜脂肪组织炎症过程。最常见的受累部位是小肠肠系膜。我们报告一例硬化性直肠乙状结肠肠系膜炎，是引起严重腹痛、腹梗阻和缺血性结肠粘膜病变的原因。造影灌肠，结肠镜，血管造影术和CT是使用的成像方式。剖腹探查发现一个直径20厘米的纤维性肿块，广泛压迫直肠乙状结肠。组织学检查显示与糜烂性结肠炎相关的肠系膜脂肪组织扩大纤维化、炎性细胞浸润、脂质和肉芽肿。讨论了临床表现和治疗。

1.介绍

硬化性肠系膜炎（SM）是一种罕见的，通常为良性疾病，影响肠系膜脂肪组织。这种疾病通常由小肠肠系膜出现，很少涉及到结肠系膜[1,2]。显微镜下SM表现为以脂肪组织为主的病变(称为肠系膜脂膜炎)或以纤维组织为主的病变(称为缩回性肠系膜炎)。临床表现和影像模式没有特异性，所以只有组织病理学分析SM肿块提供一个健全的诊断。关于预后，SM可以显示一个良好的病程和如此广泛的纤维化过程，可产生医疗或手术的紧急。恶性肿瘤可能与SM的病变相关，因此，虽然已经提出了药物治疗，但只有手术完全切除才能解决并发症，如果出现并发症，可以防止不良进展，并可以避免隐藏的异位性癌症的风险。我们报告一例男性硬化性肠系膜炎并发肠梗阻。诊断只能通过解剖病理表现，并采取手术切除。讨论的重点是病因学，组织学，自然史和治疗。

2.病例报告

一位59岁的男子主诉两个月的间歇历史下腹痛和便秘。大约一年之前，由于消化不良症状，一个胃镜进行展示jatal疝。他的既往病史只包括急性心肌梗死13年前。实验室检查不缴费;肿瘤标志物carcinoembryonicantigen，α-胎蛋白和carbohydraticantigen 19.9均为阴性。钡灌肠证明坚固的粘膜和锯齿状轮廓与由可能外在包封变窄乙状结肠。Then, a colonoscopy revealed reduction until 14 mm of calibre of the sigmoid colon, with rigid walls and aphtosis of the rectum. Histological examination of the endoscopic biopsies diagnosed ischemic colitis. Angiography of the celiac artery and of the mesenteric arteries showed no abnormalities.

患者的症状在下个月变得更糟，粘膜出现腹泻和病人呈现给急诊室。在检查，他体温正常。Physical examination of the abdomen revealed slight abdominal distension and, in the lower abdomen, a firm mass without tenderness, measuring approximately 10 cm in diameter, with mild pain on pressure, corresponding to the sigmoid colon. Rectal examination did not reveal anything abnormal. A computed tomography (CT) scan showed rare sigmoid divertucula and thickened walls (about 1.5 cm) of the rectosigmoid colon, determining mild luminal narrowing, without signs of perivisceral inflammation; liver was normal; there was not lymphadenopathy either ascites. During the third day of hospitalization, the patient developed obstructive symptoms with abdominal cramping and vomiting. A laparotomy identified a fibrous, partially necrotic, hyperaemic, 20 cm diameter mass in the mesocolon determining stenosis of the sigmoid colon and rectum, adherent to the parietal peritoneum. The mass was resected in toto with rectosigmoid colon; transanal anastomosis according to Knight-Griffen and temporary protective ileostomy were performed. Postoperative course was uneventful. Histological examination of surgical specimen revealed lipid-laden foamy cells and chronic granulomatous inflammation of mesocolon, associated with erosive colitis (Figures1和2);这些结果与特发性硬化性结膜炎一致;特异性反应性淋巴结病(图)3.）。

3个月后，胃镜灌肠排除肠瘘，故患者行回肠吻合术。随访两年，患者无症状。

3.讨论

摘要硬化性肠系膜炎是一种少见的非肿瘤性炎症过程，在肠系膜脂肪上升为假瘤，通常累及小肠肠系膜、肠系膜脂肪，少数情况下累及大肠肠系膜。青年人主要受到影响，男性多于女性;关于2-3:13.- - - - - -6， 50岁以上发病率增加[3.]，虽然孩子还罕见病例报告[7]。

这种疾病提出了几个名字,SM,伸缩自如的mesenteritis,肠系膜结节性脂膜炎,肠系膜Weber-Christian肠系膜疾病,和肠系膜脂肪代谢障碍,但他们代表一个病理组织学变异实体,只有在其不同比例的纤维化lipid-laden巨噬细胞,脂肪坏死,非特异性炎症浸润。显微镜下的诊断表现为肠系膜的慢性炎症过程，以纤维化、肌成纤维细胞和炎症细胞浸润、脂肪组织变性或脂肪坏死为特征;富含脂质的泡沫状巨噬细胞聚集在一起，可呈变宽条带或分散分布[3.,8,9]。表达的两种模式是已知的：肠系膜脂膜炎（如果，在组织学，病变的特征更受炎症和脂肪坏死比纤维化）和缩回肠系膜炎（当病变的特征在于主要的纤维化）[1,10]。我们的病人主要表现为炎症和脂肪改变，而不是纤维化。病变通常为单发肿块;肠系膜多发肿块或弥漫性增厚不常见[5,9]。本病例为单一肿块之大肠肠系膜。

目前缺乏有关SM的病因共识。几个原因已假设，如缺血，感染，外伤以前，自身免疫性疾病，以前的腹部手术，共存恶性肿瘤moslty泌尿生殖道或胃肠道淋巴瘤[1,2,10]。

确立SM的诊断是一个临床和组织学挑战。临床表现是非特异性的，与许多其他疾病是共同的。SM患者可能表现为肠梗阻或缺血、腹痛或腹胀、腹部肿块、体重减轻、疲劳、不明原因的发热、伴有腹痛的蛋白损失肠病和微小改变肾病[11- - - - - -14]。SM可能是完全无症状的，偶然发现的CT执行其他原因。一些作者描述了伴发SM和胆管纤维化模拟Klatskin瘤[15，类似胰腺恶性肿瘤的SM [6， SM和炎性假瘤模拟胃淋巴瘤或塑型linitis [16]。症状持续时间可由天至10年(平均12个月)[9]。

鉴别诊断考虑了肠系膜脂肪瘤和脂肪肉瘤，但影像学工具(对比研究和CT或MRI [17)，即使在肿块的检测中很有用，也只能对其病理实体产生怀疑，因为它们提供了非特异性的表现，所以只能通过组织学来诊断。由憩室疾病引起的假性腹水可以被排除，因为没有复杂的乙状结肠憩室和脓毒症的发现。

SM有三种进展模式:炎症过程部分或完全消失，非进展性进程，或侵袭性进程，以进行性纤维化为特征。这可能导致肠系膜缩短和压迫肠系膜血管，然后血栓形成继发性静脉曲张出血，缺血或危及生命的肠梗阻或输尿管梗阻的腹膜或尿毒症状态。在我们的病例中，结肠镜检查发现局部缺血的粘膜病变，可能是由于纤维化过程压迫结肠末端血管所致。SM通常有一个良好的结果。4,9]和自发的分辨率已经报道6]，但目前还没有确定的预后因素来预测的那种进展。有人建议，结肠形式有更积极的过程，需要手术治疗往往比其他形式[5]。

对于SM没有任何特殊的治疗方法。许多医学模式——包括皮质类固醇、秋水仙素、免疫抑制药物和孕激素——已被使用，并取得了不同程度的成功[8,11,18- - - - - -22]。我们认为完成laparotomic手术切除是强制性的并发症存在的障碍和血管介入,但手术必须尝试也为了让一个明确的组织学诊断,避免共存恶性肿瘤的风险,很难排除在内镜或腹腔镜活检。

参考文献

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