GRP 消化内科的研究与实践 1687-630X 1687 - 6121 Hindawi出版公司公司 176793 10.1155 /一十七万六千七百九十三分之二千零九 176793 案例报告 直肠乙状结肠相关糜烂性结肠炎的广泛硬化性肠系膜炎 诺比利 C。 1 Degrate L. 1 Caprotti R. 1 Franciosi C。 1 塞拉利昂 B. E. 2 罗马诺 F。 1 Dinelli M. 3 乌杰里 神父。 1 Gionchetti 保罗 1 外科 圣赫拉尔医院 米兰比可卡大学 经由佩尔戈莱西33 20052蒙扎 米兰 意大利 unimib.it 2 临床病理科 圣赫拉尔医院 米兰比可卡大学 经由佩尔戈莱西33 20052蒙扎 米兰 意大利 unimib.it 3 内镜单位 圣赫拉尔医院 米兰比可卡大学 经由佩尔戈莱西33 20052蒙扎 米兰 意大利 unimib.it 2009年 17 03 2009年 2009年 07 09 2008年 15 02 2009年 20 02 2009年 2009年 版权©2009 这是知识共享署名许可,允许在任何媒体不受限制地使用,分发和复制下发布的开放式访问文章,提供原工作正确引用。

硬化性肠系膜炎是一种罕见的,特发性,通常是良性的,炎性的肠系膜脂肪组织的过程。受累最常见的部位是小肠系膜。我们提出硬化性直肠乙状结肠的肠系膜炎的严重腹痛,肠梗阻,缺血性绞痛粘膜病变的原因的情况。造影剂灌肠,结肠镜检查,血管造影和CT是所使用的成像模态。A 20 cm diameter, fibrotic mass causing extensive compression of rectosigmoid colon was found at laparotomy. Histological examination showed extended fibrosis, inflammatory cells infiltration, lipophages, and granulomas within the mesenteric adipose tissue associated with erosive colitis. Clinical presentation and treatment are discussed.

1.简介

硬化性肠系膜炎(SM)是一种罕见的,通常为良性疾病,影响肠系膜脂肪组织。这种疾病通常由小肠肠系膜出现,很少涉及到结肠系膜[ 1 2]。显微镜下SM表现为以脂肪组织为主的病变(称为肠系膜脂膜炎)或以纤维组织为主的病变(称为缩回性肠系膜炎)。临床表现和影像模式没有特异性,所以只有组织病理学分析SM肿块提供一个健全的诊断。关于预后,SM可以显示一个良好的病程和如此广泛的纤维化过程,可产生医疗或手术的紧急。恶性肿瘤很可能与SM的病变相关,因此,虽然已经提出了药物治疗,但只有手术完全切除才能解决并发症,如果出现并发症,可以防止不良进展,并可以避免隐藏的异位性癌症的风险。我们报告一例男性硬化性肠系膜炎并发肠梗阻。诊断只能通过解剖病理表现,并采取手术切除。讨论的重点是病因学、组织学、自然史和治疗。

2.病例报告

一位59岁的男子主诉两个月的间歇历史下腹痛和便秘。大约一年之前,由于消化不良症状,一个胃镜进行展示jatal疝。他的既往病史只包括急性心肌梗死13年前。实验室检查不缴费;肿瘤标志物carcinoembryonicantigen,α-胎蛋白和carbohydraticantigen 19.9均为阴性。钡灌肠证明坚固的粘膜和锯齿状轮廓与由可能外在包封变窄乙状结肠。Then, a colonoscopy revealed reduction until 14 mm of calibre of the sigmoid colon, with rigid walls and aphtosis of the rectum. Histological examination of the endoscopic biopsies diagnosed ischemic colitis. Angiography of the celiac artery and of the mesenteric arteries showed no abnormalities.

患者的症状在下个月变得更糟,粘膜出现腹泻和病人呈现给急诊室。在检查,他体温正常。Physical examination of the abdomen revealed slight abdominal distension and, in the lower abdomen, a firm mass without tenderness, measuring approximately 10 cm in diameter, with mild pain on pressure, corresponding to the sigmoid colon. Rectal examination did not reveal anything abnormal. A computed tomography (CT) scan showed rare sigmoid divertucula and thickened walls (about 1.5 cm) of the rectosigmoid colon, determining mild luminal narrowing, without signs of perivisceral inflammation; liver was normal; there was not lymphadenopathy either ascites. During the third day of hospitalization, the patient developed obstructive symptoms with abdominal cramping and vomiting. A laparotomy identified a fibrous, partially necrotic, hyperaemic, 20 cm diameter mass in the mesocolon determining stenosis of the sigmoid colon and rectum, adherent to the parietal peritoneum. The mass was resected in toto with rectosigmoid colon; transanal anastomosis according to Knight-Griffen and temporary protective ileostomy were performed. Postoperative course was uneventful. Histological examination of surgical specimen revealed lipid-laden foamy cells and chronic granulomatous inflammation of mesocolon, associated with erosive colitis (Figures 1 2);这些发现与原发性硬化性mesocolitis一致;结肠周围节点的非特异性反应性淋巴结病(图 3)。

特发性收缩性硬化mesocolitis:与粘膜(emathoxilyn-100X曙红原放大倍数)的侵蚀相关的肠壁炎症。

特发性收缩性硬化性mesocolitis:载脂泡沫细胞和系膜的慢性肉芽肿性炎症(emathoxilyn-100X曙红原放大倍数)。

特发性硬化性回缩mesocolitis:结肠周围节点和结肠系膜lipophagic炎症(emathoxilyn精 - 曙红100倍原始放大倍数)的非特异性反应性淋巴结肿大。

三个月后,Gastrographin灌肠排除肠瘘,所以患者接受手术回肠造口闭合。在两个年随访病人无症状。

3.讨论

硬化性肠系膜炎(SM)是在上升作为假瘤,通常涉及小肠系膜,肠系膜脂肪和较不常见,大肠的肠系膜肠系膜脂肪一种罕见的非肿瘤性炎症过程。青壮年是主要的影响,更多的时候,男性多于女性;约2-3:1 [ 3- 6],和50岁以上[发病增加 3],虽然孩子还罕见病例报告[ 7]。

几个名称提出了这种疾病,如SM,伸缩自如肠系膜炎,肠系膜结节性脂膜炎,肠系膜肠系膜韦伯基督教病和肠系膜脂肪代谢障碍,但它们代表一个单一的病理实体的组织学的变种,不同之处仅在其纤维化的比例,载脂巨噬细胞,adiponecrosis,和非特异性炎症浸润。微观诊断结果是肠系膜慢性炎症过程,其特征在于,纤维化,肌成纤维细胞和炎症细胞浸润,脂肪组织或脂肪坏死的变性;载脂巨噬细胞泡沫状的聚集也存在并且它们可以在可变宽度的条带或在分散的地区[分布 3 8 9]。表达的两种模式是已知的:肠系膜脂膜炎(如果,在组织学,病变的特征更受炎症和脂肪坏死比纤维化)和缩回肠系膜炎(当病变的特征在于主要的纤维化)[ 1 10]。我们的患者表现为主要的炎症和脂肪的变化,而不是纤维化。病变通常是单质;多个块或肠系膜弥漫性增厚是不太常见的[ 9]。本案涉及单质大肠肠系膜。

目前缺乏有关SM的病因共识。几个原因已假设,如缺血,感染,外伤以前,自身免疫性疾病,以前的腹部手术,共存恶性肿瘤moslty泌尿生殖道或胃肠道淋巴瘤[ 1 2 10]。

建立SM的诊断既是临床和组织学的挑战。临床表现是非特异性的,在共同与许多其他疾病。患者SM可出现肠梗阻或缺血,腹痛,腹胀症状,腹部肿块,消瘦,乏力,发热待查,蛋白丢失与diarrea肠病,和微小病变性肾病[ 11- 14]。SM可能是完全无症状的,偶然发现的CT执行其他原因。一些作者描述了伴发SM和胆管纤维化模拟Klatskin瘤[ 15],SM涉及胰腺胰模仿恶性[ 6],和SM和炎性假模拟胃淋巴瘤或革囊胃[ 16]。症状的持续时间的范围可以从数天至10岁(平均12个月)[ 9]。

鉴别诊断考虑肠系膜脂肪瘤和脂肪肉瘤,但X线工具(对比研究,CT或MRI [ 17])时,即使在大容量的检测是非常有用的,可以给仅此病理实体的怀疑,因为它们提供了非特异性的外观,所以诊断只能通过组织学来获得。从憩室疾病导致的pseudoascess可能由于没有复杂的乙状结肠憩室和没有感染性的调查结果的排除。

SM有进展的三种模式:炎性过程的部分或完全分辨率,非进行性过程中,或积极的过程,其特征在于由渐进纤维化。这可能会导致肠系膜和肠系膜血管的压迫而缩短,然后用二次静脉曲张出血,缺血或peritonitic或尿毒症状态危及生命的肠梗阻或尿路梗阻血栓形成。在我们的情况下,结肠镜检查发现缺血性黏膜病变,可能是由于终端绞痛船只由纤维化过程中的压缩。SM通常有良好的结果的贝宁课程[ 4 9]和自发的分辨率已经报道 6],但目前还没有确定的预后因素来预测的那种进展。有人建议,结肠形式有更积极的过程,需要手术治疗往往比其他形式[]。

没有对SM的任何特殊处理。许多医疗模式,包括皮质类固醇,秋水仙素,免疫抑制药物,激素和孕酮已经用于不同程度的成功[ 8 11 18- 22]。我们认为,完整的开腹手术切除是并发症障碍和血管受累存在强制性的,但手术必须为了让一个明确的诊断由组织学和避免共存恶性肿瘤的风险,这是很难的规则也试图出内窥镜或者腹腔镜活检的情况下。

Sabaté j . M。 Torrubia S. Maideu J. 弗朗凯 T. Monill j . M。 佩雷斯 C。 硬化性肠系膜炎:影像学表现17例 Roentgenology的美国杂志 1999年 172 3 625 629 足立 Y. M. 圆城寺 M. UEO H。 Sugimachi K. 肠系膜脂膜炎结肠。文学和两例报告回顾 结肠直肠和疾病 1987年 三十 12 962 966 10.1007 / BF02554286 帕拉 - 达维拉 E. 麦肯尼 M. G. 斯利曼 D. 肠系膜脂膜炎病例报告和文献综述 美国外科医生 1998年 64 8 768 771 杜斯特 a . L。 弗氏 H。 Rosenmann E. 伯恩鲍姆 D. 肠系膜脂膜炎:病例文献和介绍综述 手术 1977年 81 2 203 211 Ikoma 一个。 田中 K. Komokata T. 大井 Y. Tahira 一个。 大肠回缩mesenteirits:文学的案件报告和审查 今天手术 1996年 26 6 435 438 10.1007 / BF00311932 谢赫 R. A. Prindiville T. P. Arenson D. Ruebner B. H. 硬化看到肠系膜炎clincally胰腺假性二例和审查 胰腺 1999年 18 3 316 321 10.1097 / 00006676-199904000-00014 约翰 J. Z. Glicklich M. 科恩 R. D. 在孩子硬化性肠系膜炎 外科档案馆 1987年 122 6 735 袖口 R. Landercasper J. Schlack S. 硬化性肠系膜炎 手术 2001年 129 4 509 510 10.1067 / msy.2001.106425 埃默里 T. S. Monihan j . M。 卡尔 N. J. 索宾 L. H. 硬化性肠系膜炎,肠系膜脂膜炎和肠系膜脂肪代谢障碍:一个单一的实体? 美国外科病理学杂志 1997年 21 4 392 398 10.1097 / 00000478-199704000-00004 Daskalogiannaki M. Voloudaki 一个。 Prassopoulos P。 肠系膜脂膜炎的CT评价:患病率和相关的疾病 Roentgenology的美国杂志 2000 174 2 427 431 Venkataramani 一个。 Behling C. A. Lyche K. D. 硬化性肠系膜炎:腹痛的常见原因在HIV阳性患者 胃肠病学美国杂志 1997年 92 6 1059 1060 威廉姆斯 R. G. 纳尔逊 J. A. 回缩肠系膜炎:初期表现为结肠梗阻 放射科 1978年 126 1 35 37 如虹 E. Hingerl T. 母鸡 K. 冯Gaisberg U. Kieninger G。 蛋白丢失性肠病:硬化性肠系膜炎的初期症状 欧洲胃肠病学和肝脏病学杂志》上 1995年 7 481 483 Vernace 嘛。 贝鲁奇 A. G. Mossey R. T. 硬化性肠系膜炎有关的微小病变性肾病 1996年 73 3 473 476 10.1159 / 000189113 梅迪纳 - 佛朗哥 H。 herimd@hotmail.com Listinsky C。 梅尔·威尔科克斯 C。 摩根 D. Heslin M. J. 伴随硬化性肠系膜炎和胆管纤维化模拟肝门部胆管癌的肿瘤 中华胃肠外科杂志 2001年 6 658 660 10.1016 / S1091-255X(01)80109-8 Gincherman Y. 兰格 J. E. 磨坊主 L. 伴随硬化性肠系膜炎和炎性假模拟胃淋巴瘤或革囊胃 中华外科肿瘤学杂志 1995年 59 2 136 138 Saadate-Arab M. Troufléau P。 德帕迪约 C。 肠系膜脂膜炎。在x线计算机断层摄影和核磁共振方面 医学影像学杂志 1997年 78 4 305 308 Mazure R. 马蒂 P. F. Niveloni S. 伸缩自如的成功治疗口服黄体酮肠系膜炎 消化内科 1998年 114 6 1313 1317 10.1016 / S0016-5085(98)70438-X 菲利普斯 r·H。 卡尔 R. A. 普雷斯顿 R. 硬化累及胰腺肠系膜炎:腹部肿块模仿恶性肿瘤的罕见病因两例 欧洲胃肠病学和肝脏病学杂志》上 1999年 11 11 1323 1329 10.1097 / 00042737-199911000-00025 Genereau T. Bellin M.-F. 韦克斯勒 B. 两例原发性硬化性肠系膜炎合并糖皮质激素和秋水仙碱的疗效示范 消化道疾病与科学 1996年 41 4 684 688 10.1007 / BF02213123 巴拉 一个。 Coderre S. P. 约翰逊 D. R. 纳亚克 V. 用皮质类固醇和硫唑嘌呤硬化性肠系膜炎治疗 胃肠病学杂志加拿大 2001年 15 8 533 535 衬套 R. W. 哈马 S. P. 鲁道夫 r·H。 硬化性肠系膜炎。回应环磷酰胺 内科医学档案 1986年 146 3 503 505 10.1001 / archinte.146.3.503