验证肺血流研究在肺部腹腔脉冲和室间隔缺损校正中的用途，具有主要主动脉侧侧部动脉

抽象的

客观的．回顾性地分析了肺血流研究的外科术语，以引导心室隔膜缺陷（VSD）闭合在校正肺部腹膜和室间隔缺损中，具有主要主动脉侧侧侧术（PA / VSD / Mapcas）。方法．纳入2016年8月至2019年6月在我院进行术中肺血流研究并诊断为PA/VSD/MAPCAs的57例儿童。收集手术记录和体外循环记录。使用受试者工作特征(ROC)曲线验证肺血流研究预测室间隔缺损闭合的准确性。结果．完整的VSD关闭是在57名儿童（68.42％）的39名（68.42％）中获得的，中位年龄为2岁和5个月（范围：7个月至15年，9个月），中位重量为11.0公斤（5.7-36.5公斤）．部分VSD维修已记录21名儿童（36.84％），其中包括4名儿童（19.05％）在后续阶段和13名儿童（61.90％）下进行后续行动并等待完成的VSD关闭。只有一个孩子（1.75％），剩下VSD。消除了四种不合格病例的数据后，基于53个肺血流研究预测VSD闭合的ROC曲线值<0.001，具有0.922曲线下的区域。最大的Youden的指数为0.713，其相对应的最佳平均肺动脉压力截止值24.5mmHg。结论．肺血流研究提供的功能评估高度准确以预测术中VSD修复。我们建议使用肺动脉压力的肺动脉压，平均肺动脉压≤25mmHg，在血液灌注中为3.0L / min / m²作为维修VSD的标准。

1.介绍

由于主动抵押动脉大的解剖学变化，具有主要主动脉侧副动脉（PA / VSD / MAPCAS）的肺部闭锁和心室间隔缺损的手术校正仍然是一个巨大的挑战。治疗策略可以大致分为两大类。第一种策略是尽早进行肺动脉的一级单级化[1-3.]，使肺血液供应浓缩在中央肺动脉，而相关的VSD在同一阶段或在不同阶段进行修复。第二次策略是促进肺动脉发展[4.];也就是说，通过全身对肺动脉分流或右心室促进了天然肺动脉的发展，以在PA / VSD / MAPCAS的手术校正前至肺动脉连接。然而，当我们在VSD闭合之前评估肺血管床发育时，难以确定是否可以纠正这种情况。1997年，Reddy [1首先报道了使用肺血流研究来评估肺血管发育。目前，中国流动研究的应用仍然稀缺，尚未报告使用这种方法的研究。Our center introduced pulmonary blood flow studies in August 2016 and adopted Reddy’s standard (mean pulmonary artery pressure ((mPAP) ≤25 mmHg) to guide VSD closure. Considering the differences in flow study methods used by different centers, it is imperative to verify the accuracy of the method used at our hospital. Therefore, we retrospectively analyzed the surgical results of pulmonary blood flow studies to guide VSD closure in children with PA/VSD/MAPCAs at our hospital.

2。材料和方法

2.1。研究科目和一般数据

2016年8月至2019年6月，对57例PA/VSD/MAPCAs患儿进行了肺动脉血流研究。其中男性30例(52.6%)，女性27例(47.4%)。接受血流研究的受试者中位年龄为37个月(范围:115天至16岁4个月)，受试者中位体重为11.0 kg (3.8-38.0 kg)。本研究经广州市妇女儿童医疗中心伦理委员会批准(批准号:伦理委员会:ChiCTR-EOC-17013273)，监护人也提供了知情同意。

2.2。肺血流研究方法和VSD修复策略

在肺血管的小分开之后，重建的肺动脉吻合着假体导管的远端（自体心包导管，瓣牛颈静脉或瓣型血压Tex容器）吻合。然后，将肺动脉灌注导管置于假体导管的近端。排气后，用10＃丝线拧紧导管的近端，以密封肺动脉。使用用于心肺旁路（CPB）的辊泵供应血流到灌注导管，并且滚筒泵的另一端通过三叉接头连接到CPB静脉血液储罐和主要泵之间的管道。将压阻计管放入肺动脉假体导管中以测量MPAP。肺动脉严格耗尽，压力计管是零点校准。同时，升压主动脉被阻断（通常在28°C的直肠温度下），以及组氨酸 - 色氨酸 - Ketoglutarate解决方案（Franz Koehler Chemie GmbH，德国Bensheim博士）被灌注。在心脏骤停后，切开右节节，通过室间切口置于间隔切口两种厚的左心房排水管。CPB机器的滚轮泵为排水管提供抽吸以进行足够的排水。在安全气囊型阳性压力通风后，防止大肠杆菌，麻醉机的呼吸参数调整到CPB之前的水平，用于正常通风，吸吮左右血管。 Pulmonary artery perfusion flow started from 0.5 L/min/m²并且在0.5L / min / m的梯度下逐渐增加²最多3升/分钟/ m²．当mPAP达到水平时，记录该值。当mPAP为>30 mmHg或灌注流量达到3 L/min/m时停止肺血流研究²．当MPAP≤25mmHg时，预计并发VSD闭合;当MPAP> 25 mmHg时，VSD贴片被束缚。右心室收缩压（RVSP）被肺动脉收缩压所取代，并且左心室收缩压（LVSP）被外周系统的收缩压取代。然后，在停止CPB之后计算RVSP / LVSP比率。如果RVSP / LVSP比率≤0.75，则认为是可容忍的;如果RVSP / LVSP比率> 0.75，则需要高剂量的血流动力学载体，或者难以保持稳定的血液动力学，进行心室隔膜衰减，更新扩大或室间隔贴剂去除。首先用这种尺寸的尺寸在5mm的直径中设定为5mm，并且肺血管床应具有适当的压力，适当地用于进一步闭合VSD。如果在恢复后MPAP超过30mmHg，我们将扩大FeneSteration，直到MPAP减少30 mmHg。

2.3。统计分析

所有统计分析都使用IBM SPSS统计V24.0（IBM Corp.，Armonk，Ny，USA）进行。所有连续变量都表示为平均值±标准偏差或中位数（范围），而分类变量表示为频率和百分比。接收器操作特性（ROC）曲线（AUC）下的该区域用于验证肺血流研究的准确性，以预测VSD闭合。

3.结果

3．1.房间隔缺损修复的结果

总共在57个受试者的39名中实现了完整的VSD闭合（68.42％;图1)．受试者的中位年龄为2岁，5个月（范围：7个月至15岁），受试者的中位数为11.0公斤（5.7-36.5千克）。在该程序中，19（48.7％）在局部VSD修复后在不同阶段完成了4阶段，4（10.2％）完成。

21例(36.8%)发生室间隔缺损部分修复。其中19例(90.5%)与血流研究同期完成室间隔缺损部分修复，4例(19.05%)后期完成室间隔缺损闭合，4例(19.05%)死亡(见表)113例(61.90%)仍在随访等待VSD完全关闭，8例(38.10%)因RVSP/LVSP比值为>0.75，停止体外循环修复VSD后难以维持循环而行室间隔开窗。

只有一个主题（1.75％），有意打开VSD。在第一个阶段接受肺动脉的小型化和右心室对肺动脉连接的主体，然后在第二阶段进行假体导管替代和肺血流研究。MPAP为41mmHg，灌注流为2.5升/分钟/ m²，故采用故意留置VSD的情况。

3.2。肺血流研究结果

在57名接受肺血流研究的儿童中，有3名未能达到充分灌注流(2.5 L/min/m时，mPAP分别为25、41和38 mmHg²)．另1例，mPAP为8 mmHg, VSD完全修复后，RVSP/LVSP比值为1.16，因此改为抢救室间隔开窗。考虑到血流研究过程中左肺动脉出血可能影响结果，我们排除了这4名患儿。

剩余53个受试者的MPAP和RVSP / LVSP比率的散点图如图所示2．平均mPAP为21.02±6.12 mmHg (10 ~ 32 mmHg)，平均RVSP/LVSP比值为0.73±0.20(0.4 ~ 1.14)。在同一阶段流研究中,有一个主题房间隔缺损故意敞开(肺动脉平均32毫米汞柱,RVSP / LVSP比率是0.9),36个受试者完成房间隔缺损修复(肺动脉平均17.94±5.14毫米汞柱,RVSP / LVSP 0.71±0.16),和16个主题部分缺损修复(肺动脉平均26.88±4.21毫米汞柱,RVSP / LVSP 0.88±0.17)。与肺血流研究同期，1例> 25mmhg mPAP完成室间隔缺损修复，6例mPAP≤25mmhg mPAP部分修复室间隔缺损并开窗。肺血流研究预测室间隔缺损闭合的ROC曲线如图所示3.， AUC为0.922,95% CI为0.845-1.000，最大约登指数为0.713 ( )．

4.讨论

PA / VSD患者肺动脉发育的传统评价标准包括Nakata指数和McGoon比率[5.］.由于C型PA/VSD患儿有MAPCAs，单凭肺血管指数不能充分反映整个肺血管床的状态。因此，Reddy等人[1]提出了总新肺动脉指数(total nepulmonary artery index, TNPAI)的概念，在计算公式中列出了肺动脉，以及计划单一化纳入肺循环的MAPCAs。因此，TNPAI评价C型PA/VSD患者肺血管发育较为全面，可作为术前评价肺血管的重要指标之一。在TNPAI为>150毫米的情况下²/ M.²时，并发室间隔缺损闭合的机会更大。然而，TNPAI也有一些局限性[6.］.首先，TNPAI是基于具有某些错误的图像数据计算的索引。其次，当Mapcas缩小或扭曲时，使用TNPAI是有争议的。第三，包括在肺循环中的单焦化的Mapcas可以扭曲，角度，狭窄，甚至由于手术而被阻止。因此，实际手术效果与TNPAI术前估计预测的结果存在差异。

考虑到形态学评价的局限性，1997年Reddy提出了术中肺血流动力学研究来评价肺循环的发展，即肺血流研究。最初的方法是将动脉导管和肺动脉压计管置入重建的肺动脉中心动脉，肺血管单灶化，血流灌注2.5 L/min/m²使用具有同时MPAP测量的CPB机器的滚轮泵。该原理是模拟肺动脉灌注与生理肺血流。如果MPAP高于预设的截止值，则肺血管床欠发达，因此不足以承受从右心室喷射的整个血流，这防止完全的VSD修复。

肺动脉灌注研究的实践在不同中心各不相同。Matteo的团队[7.选择在心脏跳动的情况下使双肺完全塌陷，然后向肺动脉灌注含氧血液。相反，本jo [8.[在心脏骤停后正常通用的肺部进行流程研究。在CPB状态下，许多因素会影响MPAP结果[7.那8.］.一方面，血液稀释和含氧血液灌注降低了肺循环抗性，导致MPAP减少;另一方面，无紫外线灌注，体温过低，左心房排水不足，肺塌陷和正压通风增强血流阻力，导致MPAP增加。其他因素，如不精确的肺动脉假体管道缝合，也可以影响流程研究的结果。在本文中，从左肺动脉吻合和假肢导管中均为一个受试者，其在即将到来的肺血流研究中导致了非常低的MPAP（MPAP = 8mmHg）。完成VSD修复后，RVSP / LVSP比率为1.16，血流动力学无法维持，因此情况发生以拯救心室间隔失败。

在诸多因素的影响下，同一被试采用不同的flow研究方法可能会产生不一样的结果，因此不同中心采用的标准也是不同的。多中心采用的标准是mPAP≤30 mmHg，肺动脉血流灌注率2.5 L/min/m²．在最近的研究中，Reddy的团队将标准改为3.0 L / min / m的灌注流程²mPAP≤25mmhg，表明VSD可以完全闭合[9.那10.］.本中心一直沿用此标准。肺动脉血流研究的ROC曲线为值<0.001 (AUC = 0.922)，表明预测室间隔缺损闭合的准确性较高。约登指数最大值为0.713，对应的mPAP截止值为24.5 mmHg，与我中心采用的≤25mmhg的mPAP标准高度一致。

本研究中有7例(13.2%)VSD血流导向修复失败。1例mPAP >25 mmHg (27 mmHg);但考虑到导管检查显示肺血管床发育良好，且mPAP轻微升高，本例行VSD完全修复。患儿术后RVSP/LVSP比值为0.91，循环耐受良好。此外，有3例mPAP <25 mmHg的患者在术中进行室间隔修补穿孔。这些患者的mPAP分别为18、20和22 mmHg，同时术后RVSP/LVSP比值分别为0.74、1.14和0.90。3例mPAP为25mmhg，术后RVSP/LVSP比值分别为0.77、0.79、0.87。以往的研究中，肺血流研究引导室间隔缺损闭合的失败率约为6.32%-15%。总的来说，虽然有一些因素影响该入路的准确性，但我中心使用的肺血流研究方法和标准在引导室间隔缺损关闭方面是相对准确的。

在本研究中共死亡共有四种儿童，并且在一期阶段流动研究后，所有死亡都发生了部分VSD修复。由于一个未知原因，只有一个mpap的MPAP的案例突然消失了。在医院死亡的剩余三个孩子的MPAP≥30mmHg;一种因非诊断性颅内感染而死，是由于突然死亡，而且由于心力衰竭。后两种病例均采用术前救援心室间隔衰减和扩大。在接受完整的VSD修理或分阶段部分VSD修复的儿童中没有死亡。朱[10.发现，VSD闭合是MPAP≥25mmHg的患儿的高风险，对于其中需要仔细评估，并且应延长心室间隔失味的指示。相比之下，具有<25mmHg的MPAP的患者具有非常高的中期存活率，无论肺动脉和MAPCAS的解剖条件如何。

Matteo [7.[回顾性分析了95例PA / VSD / MAPCAS患者，在完成肺血管分录后接受肺血流研究。无法完成确切的心内修复是死亡率的预测因子，而完全VSD修复的患者的长期结果令人满意。Matteo争辩，具有低MPAP的儿童具有良好发育的血管床和稳定的术后血液动力学;然而，上述MPAP阈值的影响仍然需要探讨儿童的存活率。与此同时，与在多个阶段完成完整的VSD修复的人相比，Matteo在一个阶段实现了完整的VSD修复的人的生存率没有差异。这个结论也被斯坦福的团队批评了[11.］.多项研究表明，使用保守策略应谨慎治疗不令人满意的MPAP和形态结果的病例。在我们研究中，在医院死亡的受试者具有高MPAP值，肺血管床和高术后RVSP / LVSP比率。对于此类患者，应根据术前形态数据仔细评估肺血管开发，以防止由早期的VSD修复引起的右心负荷增加的风险。

这项研究有一定的局限性。首先，由于回顾性数据的局限性，未识别影响预测VSD闭合的流程研究的准确性的因素。其次，研究的样本量相对较小;因此，在大型研究中需要进一步验证结果。

5。结论

本研究回顾性地分析了在我们院患有PA / VSD / MAPCAS儿童肺血流量研究的应用。肺血流研究高度准确以通过功能评估预测VSD的术中修复。在肺动脉灌注期间，建议在肺动脉灌注期间的MPAP≤25mmHg，血流为3.0L / min / m²在正常通风的条件下，用呼吸机和左心脏的充分排水，在心脏停滞器中的VSD修复后。

数据可用性

所有数据和分析结果都可以根据要求可从相应的作者获得。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

广东省自然科学基金重点项目(no . 2017B030311010);广东省重点区域研发计划项目(no . 2019B020227001)资助

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