特点和手术结果肥厚型梗阻性心肌病患者没有内在二尖瓣疾病接受二尖瓣Subvalvular程序在肌切除术

文摘

背景。二尖瓣subvalvular程序获得一个重要的角色在肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)手术。然而,很少有研究关注描述HOCM患者的临床特征,没有内在二尖瓣(MV)接受二尖瓣疾病subvalvular程序除了肌切除术。此外,缺乏数据的结果二尖瓣subvalvular HOCM手术期间程序是可用的。这个单中心研究旨在描述HOCM患者的临床特征和手术结果没有内在MV接受二尖瓣疾病subvalvular程序除了肌切除术相比,那些接受肌切除术。方法。181名符合条件的患者中,50例(27.6%)患者肌切除术+二尖瓣subvalvular程序进入合并后的集团,剩下的131名患者接受肌切除术仅包含在一组。基线和手术特点进行调查,和手术结果进行了比较。结果。比较,合并后的公司年轻的(52.9±11.2年和56.8±11.8年, )和有一个更好的纽约心脏协会(NYHA)类( )和更少的中隔肥大(16.4±2.3毫米和18.5±3.2毫米, )。隔膜的厚度是独立与联合程序在多变量逻辑回归分析(或= 0.887,95% CI 0.612 - -0.917)。无手术死亡或医源性鼻中隔穿孔发生在合并后的集团。两个(6.5%)病人合并后集团完全房室传导阻滞时,需要永久起搏器植入术。在平均随访10个月,没有死亡或手术观察症状的缓解和NYHA类I或II在两组。患者合并组比单独组流出道梯度和较低的发病率较低的残余收缩前运动(SAM)综合症。结论。HOCM患者没有内在MV疾病是谁安排手术,一个不太明显的隔肥大可能与肌切除术随之而来的僧帽subvalvular程序密切相关而不是独自肌切除术。二尖瓣subvalvular过程中肌切除术是安全的,允许减少流出道梯度和自由从山姆更有效地与肌切除术相比。

1。介绍

肥厚性心肌病(HCM)是一种遗传心肌疾病的描述不对称的左心室肥大(1]。多达70%的HCM患者出现肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的特点是严重左心室流出道梗阻(LVOT)静止或挑衅后(2),这是经常与不利预后相关(3]。隔肌切除术已成为标准治疗HOCM患者选择药物难治性定于间隔减少治疗的症状(4- - - - - -7]。

根据梅奥的经验(8),肌切除术单独可以充分的救济的LVOT阻塞和消除二尖瓣返流(MR)绝大多数的HOCM患者,和伴随的二尖瓣手术(MV)一直在只需要2.1%的HOCM患者没有内在MV的疾病。相比之下,增加研究[9,10)报道,二尖瓣subvalvular异常,包括纤维前传单依恋和乳头肌的异常(PMs)和二次索(11),可能扮演重要的角色在HOCM的病因和肌切除术可能只接收不完整或临时救济LVOT阻塞在HCM患者的一组中没有内在MV的疾病。二尖瓣subvalvular装置一直被认为扮演主要角色小程度的中隔肥大患者没有内在MV疾病(11]。它的重要性认识,二尖瓣subvalvular程序HOCM手术期间获得了重要作用[12]。

大多数以前的研究已经关注评估二尖瓣的角色subvalvular装置HOCM的病因和评估的结果MV过程期间HOCM手术。然而,很少有研究关注描述没有内在MV HOCM患者疾病的临床特征进行二尖瓣subvalvular程序除了肌切除术。此外,缺乏数据的结果二尖瓣subvalvular HOCM手术期间程序是可用的。

这个单中心研究旨在描述HOCM患者的临床特征和手术结果没有内在MV接受二尖瓣疾病subvalvular程序时肌切除术与那些仅接受肌切除术相比,为手术提供参考决策HOCM症状。

2。方法

2.1。病人

2016年1月至2019年7月,记录HOCM患者年龄≥18年药物难治性症状迹象的操作根据欧洲心脏病学会指南(13),并进行了隔肌切除术有或没有伴随二尖瓣subvalvular程序在这个中心进行了综述。排除标准如下:(1)内在MV疾病(风湿性、退行性、感染性和二尖瓣环钙化);(2)以前的酒精隔消融治疗;(3)伴随其他的心脏瓣膜病需要手术;(4)同时需要旁路移植术的冠状动脉疾病;(5)第四伴随的迷宫程序;(6)植入型心律转复除颤器。这项研究不包括隔肥大患者继发于高血压心脏病或严重的主动脉瓣膜狭窄。

2.2。术前超声心动图评价

经胸廓的超声心动图(TTE)检查手术前3天内进行定义(1)左心室压力梯度的位置和大小,在休息和挑衅;(2)心肌肥厚的分布和严重程度;(3)MV解剖学和功能;和(4)二尖瓣subvalvular异常的存在。休息LVOT速度是连续波多普勒测量的流出道的顶窗,和休息LVOT压力梯度估计通过修改伯努利方程(即。,gradient = 4v²,在那里= LVOT峰值速度)。在有症状的患者休息LVOT梯度< 30毫米汞柱,动作如并发机动和stand-to-squat之前经常使用重复TTE检查。二尖瓣subvalvular异常包括异常腱索连接到心室中隔或免费墙(假声带),点异常(肥大、融合、直接插入前MV传单,畸形(如分岔和纤维化),和辅助点),和纤维化,收回了二级带插入前二尖瓣传单的身体,如图1。

2.3。研究协议

本研究协议是复旦大学中山医院的伦理委员会批准(没有。y2020 - 029)和符合《赫尔辛基宣言》。所有包括患者签署知情同意经伦理委员会批准。数据收集是由受过训练的人员(2人)。然而,训练有素的工作人员并不了解本研究的目的。

所有包括患者进入合并后集团(患者二尖瓣subvalvular过程肌切除术时)或一个单独组(仅接受肌切除术的病人)。基线和手术特点及围手术期的结果从我们综述了机构数据库和使用标准数据收集形式。围手术期的结果包括无计划的心室中隔缺损修复、无计划的主动脉瓣操作,无计划的MV操作,计划外修复左心室破裂,手术死亡,术后发病率(房颤心室纤维性颤动,长时间的通风(> 48小时),深胸骨感染、中风、肾衰竭、和再次手术),和永久起搏器插入。手术死亡定义为任何术后30天内死亡或在同一住院治疗。

患者术后定期随访3和6个月和6个月的间隔。随访数据,包括生存,再次手术,纽约心脏协会(NYHA)功能类,最大LVOT梯度,残余梗阻,收缩期前运动(SAM),先生的严重性,和残余先生,是通过医院看病,微信或电话采访。残余梗阻被定义为最大LVOT梯度> 30毫米汞柱TTE衡量,和残余先生被定义为中等或高在随访中先生。

2.4。外科手术

术中多角度(t)进行麻醉诱导后的估计MV病变和二尖瓣subvalvular装置和建模的一个适当的长度和深度LVOT切除。病人轻轻地放在相反的仰卧在左侧卧位的位置。与胸骨切开术后正中切口,心肺旁路进行使用升主动脉管子和右心房与左心室通风放置管子通过正确的优越的肺静脉。通过低斜主动脉切开术约7 - 10毫米以上右冠状动脉口,主动脉瓣传单了访问流出道。手术刀切除通常开始至最低谷时,正确的尖端,5毫米低于主动脉瓣和扩展向左边左边三棱。隔膜切除的面积是加长点根和向心的顶点。切除的深度是高达50%的基底隔膜的厚度。

除了隔肌切除术,二尖瓣subvalvular异常纠正如果他们存在。subvalvular之间的附件(纤维或肌肉)装置和隔或自由墙存在分歧,但所有附件的前缘前传单被保存,避免医源性MV无能。Transaortic切除的纤维化增厚,与二级腱索的提示执行点的心室表面前MV传单。此外,PMs被仔细检查发现任何肥大,融合、位移,异常或畸形(如分岔和纤维化)。过分生长和厚PMs分裂以增加流动性。辅助项目经理被切除。

断奶后旁路三通是用来评估了梯度,萨姆和肌切除术后残余先生。挑衅是经常由异丙肾上腺素通过深静脉导管注入实现心率每分钟超过120次或通过机械刺激诱导过早心室收缩的右心室TEE检查。重复过程立即执行是否有残余梗阻和/或残余中度以上先生或者室间隔穿孔或观察左心室自由壁破裂。

2.5。统计分析

统计分析与SPSS统计软件包进行了版本22.0(美国SPSS Inc .,芝加哥,IL)。分类数据被表示为频率分布和单一的百分比和组间比较使用确切概率法如果期望频率< 5或卡方检验。正态分布连续变量表示为平均值±标准偏差和使用independent-samples组间比较t测试;非正态分布的连续变量表示为中位数和四分位范围(差)和组间比较Wilcoxon等级和测试。基线特征(包括人口、伴随疾病,术前心脏状态,和超声心动图数据) 通过单变量分析然后进入向前逐步多元逻辑回归分析(合并后的集团或一组作为独立变量和基线变量作为因变量)测试分组之间的独立协会(伴随二尖瓣subvalvular过程仅与肌切除术)和基线特征。一个双边 - - - - - -被认为具有统计显著性值小于0.05。

3所示。结果

3.1。研究人群

总共有234成年患者符合入选标准。两个隔肥大患者继发于严重的主动脉瓣膜狭窄并不包括,和另一个51例排除由于伴随内在MV疾病需要手术(30),以前的酒精隔消融治疗(12),伴随的迷宫IV过程(5),和伴随的冠状动脉旁路移植(4),留下181名符合条件的患者(97个男性,平均年龄为55.7±11.8年)的数据分析。虽然39.2%的人有高血压,高血压被认为不严重到足以心室肥大的主要原因。所有的病人表现出严重的限制与nonvasodilating耐火最佳药物治疗的症状β阻断剂和/或钙通道阻滞剂,NYHA III和IV功能类的86.7%的人口。

在本系列中,50例(27.6%)患者接受二尖瓣subvalvular程序除了肌切除术合并后集团进入,剩下的131名患者接受肌切除术仅包含在一组。

3.2。基线和手术特点

表中列出的基线特征1。比较,合并后的公司年轻的(52.9±11.2年和56.8±11.8年, )和更容易猝死家族史(8.0%比1.5%, )和有一个更好的NYHA功能类( )但共享一个相似比例的男性患者和可比伴随其他疾病。TTE评估肌切除术前三天内显示,患者合并后集团的最大梯度96.5±17.8毫米汞柱,这是类似于一组( )。相比单独组,患者在合并后的公司有一个小隔肥大程度(隔膜厚度,16.4±2.3毫米和18.5±3.2毫米, )。合并后集团的重要的是,所有患者二尖瓣subvalvular异常,包括假声带(13例)、纤维化和收回辅助索(34例)和经前综合症异常患者(17)。因此,患者合并后集团接受二尖瓣subvalvular程序,包括假声带切割(n26.0%)、二级带切割(= 13日n= 34,68.0%)和下午发布和/或切除(n34.0%)除了肌切除术(= 17日n= 50,100%)。在合并后的公司中,68.0%的患者接受了纤维和收回次要带切割;通常情况下,1 - 3次要取决于个体解剖切除腱。合并后集团的34.0%的患者接受了纵向点切除除了动员技术。联合组比单独组显示趋势主动脉cross-clamping更长时间(38.1±7.3分钟和35.8±7.5分钟, )。

基线特征与 通过单变量分析是年龄、男性、最近吸烟,猝死家族史,NYHA III和IV类,最大梯度和隔膜的厚度。这些基线变量然后进入向前逐步多元逻辑回归分析(手术类型作为独立变量和基线变量作为因变量)测试独立手术类型之间的联系(伴随二尖瓣subvalvular过程仅与肌切除术)和基线特征。如表所示2,只有隔膜厚度预测的二尖瓣subvalvular程序除了肌切除术在逐步多变量逻辑回归分析(或= 0.887,95% ci 0.612 - -0.917, )。

3.3。术中结果

如表所示3记录,立即重复手术3例(6.0%)患者合并后的集团和7例(5.3%)仅从集团( )。合并后的集团,一个病人发达残余梗阻引起梯度超过40毫米汞柱,moderate-severe先生由于初始隔肌切除术不足,然后,接受了“更多”扩展根据三通发现肌切除术;另一个接受了修复的医源性左心室自由壁破裂;剩下的一个接受主动脉瓣膜修复由于医源性穿孔。单独组4病人立即重复手术(包括与“更多”扩展肌切除术,2例有MV修复使用“边缘”技术,和另一个前传单扩大使用补丁)由于初始肌切除术,不足,其余3例接受立即重复手术由于医源性左心室壁破裂(2例)和医源性鼻中隔穿孔(1例)。

TEE检查断奶后立即关闭旁路表明肌切除术后的最大LVOT梯度下降到8.1±5.2毫米汞柱结合组和在单独组(11.9±7.0毫米汞柱 为对比组),这两个明显低于术前值(两种 )。肌切除术后间隔厚度明显小于术前两组(两种 ),组之间无显著差异(13.7±1.7毫米和14.3±2.6毫米, )。两组患者取得了显著改善肌切除术后(包括先生的严重性 )。山姆在17个病人肌切除术被确认之后,合并后集团的发生率较低(0比13.0%, )。

3.4。住院的结果

无手术死亡发生在合并后的集团;然而,仅一个(0.8%)病人组死于脑疝术后第四天,这可能与急性脑梗死有关。组间无显著差异记录关于手术死亡( )。

总共6例(2组与单独的4组相结合, )开发一个完整的房室结块,需要永久起搏器植入术。注意,6例中,3例合并后集团(一个单独组和2)手术前右束支阻滞。此外,5例(4.0%比1.7%, )发达最近诊断为房颤,但是所有的电击后5例恢复窦性心律。表中列出的其他术后并发症3。共有180名患者出院,术后住院时间是6天的平均长度仅为合并后的集团和6天集团( )。

3.5。随访结果

共有173名患者(48独自从合并后的集团和125组)接受随访持续时间的中位数10 (IQR, 6 - 15)个月。观察两组之间没有显著性差异对后续时间(值和差9(6)个月和10(6)个月, )。在随访期间,临床症状消失,没有观察到死亡或手术。NYHA功能类从两组术前值显著下降,没有病人被类III或IV,组间无显著差异(图2)。如图3在最新的后续,激起了梯度明显低于术前值两组;同时,残余梗阻合并后集团中没有观察到或被记录在3(2.4%)患者单独组( )。山姆被确定在11个病人通过TTE检查最新的随访,其中3先生被诊断为中度,其余8被诊断出患有轻微或少先生在随访先生没有严重的病例。结合组比较,患者发病率较低的山姆综合征(0比8.8%, )尽管没有显著差异的发病率中残余先生(0比2.4%, )。没有MV连枷或脱垂的最新评估。没有观察到中度或更多的主动脉瓣返流的实例。nonlatent小组的注意,一个病人谁开发了医源性鼻中隔穿孔术被发现有一个2毫米随访期间无症状的心室中隔缺损。病人分为NYHA类我和动态评估是持续的。

4所示。讨论

少数HCM患者显著LVOT梯度相对温和的中隔肥大,可以让它在技术上难以实现一个适当的减少肌肉厚度仅通过肌切除术(7]。以前,这些病人接受了MV替换的一个子集作为替代肌切除术(7,14,15]。除了扩展或褶皱前MV的传单(16,17),二尖瓣subvalvular程序,旨在释放后的运动前二尖瓣传单离隔和移动二尖瓣的接合面,为了废除山姆综合症和LVOT阻塞(8,9),进行子群的HOCM患者相对温和的中隔肥大没有内在MV疾病避免MV替换和人工心脏瓣膜的并发症。二尖瓣subvalvular程序包括假声带切割、纤维化和收回了二级带切割,下午发布和/或切除。异常腱索,附着在心室中隔或免费墙(“假声带”)可能导致LVOT梗阻,应该削减。增厚和收回了二级带插入前自由保证金和粗糙区之外的二尖瓣前MV传单的传单可能导致异常的拘束和青睐的位移松弛的部分传单(并附主索)LVOT和弹射流和诱发山姆(8,9]。二级腱的远端极端削减从连接到乳头状肌,和近端极端被切断从心室表面前MV的传单。切除带特别增厚,经常凝集,通常连接到相应的乳头状肌的纤维化区域。此外,点异常,包括直接点插入前二尖瓣传单,广泛的融合点的心室中隔或左心室自由墙,辅助项目经理,所有这些可以使MV鼻中隔和导致LVOT梗阻,经常被观察到在HOCM患者(11,14,18]。在大多数情况下,所有的异常肌束被移除,异常的粘连分离。然而,瘦肌肉束连接前连合和相邻隔应保留如果他们存在19]。

本研究的一个重要的发现是,没有内在MV HOCM患者疾病发生肌切除术伴有二尖瓣subvalvular程序与那些仅接受肌切除术相比减少了隔膜的厚度。本研究回顾了181名HOCM患者没有内在MV疾病,包括50接受二尖瓣subvalvular程序时肌切除术(联合组)和131名接受肌切除术(一组),在合并后的公司相比,发现病人单独组较小程度的单变量分析隔肥大。此外,隔膜的厚度是通过多元逻辑回归分析预测相结合的过程。这个结果建议HOCM患者合并过程可能少间隔厚度。交替,没有内在的HOCM患者MV疾病,明显隔肥大的越少,越有可能合并后的程序应该是经历,而不是独自肌切除术。不对称明显肥大室间隔的被认为是一个关键的原因LVOT阻塞(5,7]。然而,少数HCM患者没有内在MV疾病相对温和的中隔肥大,但表现显著LVOT梯度(7]。在这样的病人,隔肥大LVOT阻塞的可能不是唯一的原因(12,14]。先前的研究已经报道,二尖瓣subvalvular异常可以使二尖瓣传单向鼻中隔和有助于LVOT阻塞(12,14]。少隔肥大相关报道更二尖瓣subvalvular异常(12,20.]。所以,HOCM患者少隔肥大没有内在MV疾病可能有异常的二尖瓣subvalvular仪器,它贡献了重要的是LVOT阻塞(14,15在肌切除术),可能需要二尖瓣subvalvular程序。这些证据是符合本研究的结果。我们的研究结果表明,对于HOCM患者没有内在MV疾病,不那么明显的隔肥大可能与肌切除术随之而来的僧帽subvalvular过程密切相关而不是独自肌切除术。因此,对于HOCM患者少隔肥大没有内在MV疾病,增加意识的重要性二尖瓣subvalvular可视化subvalvular结构异常和一种改进的能力通过光学放大和光纤照明可能导致增加识别和成功的手术治疗。本研究强调再次HOCM患者二尖瓣subvalvular程序的重要性,特别是那些与未成年人隔肥大程度没有内在MV的疾病。

本研究的另一个重要的发现是,肌切除术伴有二尖瓣subvalvular程序取得优秀的成果,并允许减少LVOT梯度和自由从山姆综合症更有效地与肌切除术相比。在每个患者的二尖瓣subvalvular程序除了肌切除术,功能限制减少与症状缓解,I或II类和LVOT梗阻是完全废除,和山姆综合症是完全废除,没有患者中度以上剩余先生没有结合程序开发随访期间死亡或再次手术。NYHA功能类和症状的改善恰逢完全废止LVOT阻塞和山姆综合症以及残余先生,在随访期间无死亡或再次手术,可能是有益的HOCM患者二尖瓣subvalvular过程伴有肌切除术。此外,两组之间没有显著差异观察关于基线最大LVOT梯度和山姆综合征的比例。比较,患者合并后集团的最大LVOT梯度较低和山姆在随访的发生率较低,表明肌切除术伴有二尖瓣subvalvular程序允许减少LVOT梯度和自由从山姆更有效地与肌切除术相比。NYHA功能类从术前值显著下降,两组临床症状改善,没有病人被类III或IV组之间没有显著差异,表明这两个肌切除术伴有二尖瓣subvalvular程序和肌切除术仅取得了类似的临床益处。我们的结果是一致的,在以前的文献[9,21,22]。

在本系列中包括50 HOCM患者二尖瓣subvalvular程序时肌切除术,无手术死亡发生。无计划的主动脉瓣修复因医源性主动脉瓣穿孔和计划外维修的左心室破裂发生在一个情况下,成功治疗。原则上,医源性主动脉瓣穿孔患者容易发生在年轻小主动脉根部。左心室游离壁破裂,这是一种罕见的肌切除术后并发症,可能与过度subaortic切除二尖瓣前连合。虽然异常PMs被纠正,通过手术探索发现左心室游离壁破裂不与肌束的切除。在本系列中,左心室游离壁破裂患者成功治疗下心肺旁路和cardioplegic逮捕双臂以聚丙烯缝线用脱脂棉放置在水平床垫时尚,类似于描述的技术控制刺伤的伤口靠近心脏的冠状动脉肌切除术。注意,尽管HOCM患者合并过程减少了隔肥大,没有发生医源性鼻中隔穿孔,这表明少隔肥大不密切相关的医源性鼻中隔穿孔在肌切除术。两个结合程序开发完全房室传导阻滞患者,需要永久起搏器植入术。起搏器植入术的发生率(4.0%)大于预期是基于其他大型系列(14,20.]。这种发病率升高归因于过度subaortic切除noncoronary阀。值得注意的是,44.0%的患者合并后集团开发完整的左束支阻滞肌切除术后,可以采用保守的手术策略患者术前右束支阻滞。此外,两组之间没有显著差异被发现就立即重复手术和术后主要的发病率。无手术死亡或医源性鼻中隔穿孔,加上没有主要术后发病率的增加,可能导致证明僧帽subvalvular程序在肌切除术的安全性。

本研究有一些潜在的局限性。首先,这是一个单中心,观察研究样本量有限,这可能影响结果的普遍性。第二,重量的肌肉量/标本后膈肌切除术在少数病人中执行。进一步的研究是必要的评估结合组和单独组之间的差异对切除肌肉/样品的重量。第三,只有相当少数的患者接受心脏磁共振成像,它不作为常规检查在早期形态在我们机构。最后,二尖瓣subvalvular异常可能发挥低估作用HOCM患者症状和进一步的研究可能会决定其意义和识别不同的遗传异常HOCM患者之间有无二尖瓣subvalvular异常。

5。结论

HOCM患者没有内在MV疾病是谁安排手术,一个不太明显的隔肥大可能与肌切除术随之而来的僧帽subvalvular程序密切相关而不是独自肌切除术。二尖瓣subvalvular过程中肌切除术是安全的,允许减少LVOT梯度和自由从山姆更有效地与肌切除术相比。

心脏超声图像显示纤维和收回辅助索插入前二尖瓣传单身上(红色箭头指向)和肥厚性乳头状肌(蓝色箭头指向)。洛杉矶,左心房;AO,主动脉;静脉注射,室间隔;和LV,左心室。

NYHA,纽约心脏协会。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的发现可以从相应的作者。

信息披露

数据的一个子集为这项研究来自于我们之前的预印本题为“mini-invasive手术器械在transaortic肥厚型梗阻性心肌病肌切除术:单中心168例的经验”在研究广场下面的链接:https://www.researchsquare.com/article/rs-41879/v1。然而,本研究的目的是完全不同于以前的研究。羌族霁和榆林王同样co-first作者。

的利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突在这个工作。

作者的贡献

王C和K歌负责概念和设计;C王负责行政支持;杨问霁,Y, Y L夏,和W丁参与提供研究材料或病人;杨问霁,Y, L夏和组装数据收集;杨问霁,Y, Y L夏,和W丁参与数据分析和解释;所有作者写手稿和批准;

确认

本研究在一定程度上支持中国的国家自然科学基金(项目编号:81770341)。

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