全体的马蹄肾移植已故捐赠人:一个不寻常的利用与先天性肾脏移植融合异常

文摘

马蹄肾移植是具有挑战性的,更高的并发症发生率由于独特的解剖学血管和泌尿收集系统。避免使用这些肾脏移植最中心。然而,如果仔细选择,这些器官可以成功地用于减少器官短缺。在这篇文章中,我们将描述的技术采购的马蹄肾尸体的捐赠者,准备回表,其成功移植接受者。具有良好的计划和熟练的手术技术,马蹄肾可以成功地移植在合适的接受者。如果选择得当,这些肾脏可以用来减少器官短缺和减少候补名单发病率和死亡率。

1。介绍

马蹄肾是一种先天性异常发生由于胎儿的肾脏异常融合生活。他们可以被认为是选择性地解决移植器官短缺,特别是在地区已知的器官短缺。不同寻常的解剖学、纤细的血管供应尤其是肾脏的极低,异常尿收集系统和大尺寸的同种异体移植物导致并发症的发生率增加。这使得全体马蹄肾移植的一项具有挑战性的任务需要精心的策划和熟练的手术。在这个病例报告中,我们将分享的经验一个全体马蹄肾移植,我们遇到的各种挑战,以及如何克服它们。

2。案例展示

2.1。捐赠

捐献者是一个年轻的人血液流动稳定,被宣布脑死亡后颅内出血。过去对感染或恶性肿瘤病史不显著。电脑断层摄影术(CT)使用静脉注射对比是可能的分割肝脏和揭示了马蹄肾(图1)。右肾为12.5厘米,左肾测量13.7厘米,都加入了极低。每个肾脏的动脉供应是通过一个单一的主肾动脉。地峡和较低的波兰人共享从一个低极性肾动脉血液供应产生邻近肠系膜下动脉。右肾动脉(基本)起源的肠系膜上动脉(SMA)分开3毫米。右肝动脉(RHA)被完全取代,来自SMA。马蹄肾的地峡是肉质,宽5厘米,厚约2.5厘米(图2)。冷灌注插管是放置在右髂总动脉,以确保良好的流异常低极性分支提供较低的波兰人和地峡。马蹄肾是采购全体与完整的主动脉和下腔静脉(IVC)。主动脉是切断向近端SMA和远侧地在主动脉分叉。

2.2。回表准备

全体移植重450通用,长13.7厘米,宽20厘米(图2)。的近端端主动脉不能关闭主要通过与缝合线缝合或用订书机,因为附近的孔基本的削减利润。相反,我们缝合的主动脉补丁压切断关闭近端边缘。上级的印度河流域文明主要使用运行时缝合关闭。劣质的主动脉和印度河流域文明保持开放和准备吻合。肠系膜下动脉和性腺的静脉结扎,修剪和肾脏周围的脂肪。

2.3。收件人

收件人是娇小的有150厘米的高度。病人对终末期肾病腹膜透析(PD)二级阿尔波特氏疾病。获得知情同意的过程在解释潜在的并发症,风险和收益的肾移植强调那些与马蹄肾的使用。在全身麻醉下,右侧曲棍球棒切口从耻骨结节。考虑全体马蹄肾的大小,该切口比平时长,延长到几厘米右肋缘下。PD导管在附近的下腹部切口和手术期间被做掉了。腹膜是medialized广泛创建一个大型腹膜后空间来容纳同种异体移植物。下一部分的印度河流域文明和主动脉被暴露。整个髂总动脉和静脉的长度切割压痕,和血管控制成立。全体肾脏被放置在腹膜后空间,劣质的主动脉和印度河流域文明被修剪到适当的长度,然后网状到髂总动脉和静脉分别使用聚丙烯缝线6.0(图3)。灌注肾脏很好,开始做尿液处理(图4)。冷缺血时间是21小时,热缺血时间是40分钟。下网状分别两个输尿管膀胱6 f 14厘米双J支架使用5.0 polydioxanone缝合线。生物网用于腹部封避免腹腔压力高(图5)。术后,病人需要低剂量血管加压的支持和一直在重症监护室。在此期间,肌肉松弛剂,她一直使用插管和通风。腹腔压力监控。术后尿量范围之间的5和8毫升/公斤/小时。肌酐水平下降从术前1263更易与L到正常范围93更易/ L 2天。病人后来转移到地板上,于6日出院^th手术后一天。术中,后续多普勒超声显示良好的灌注肾脏包括地峡。抗胸腺细胞球蛋白组有免疫抑制有感应和维护与他克莫司和霉酚酸按我们中心口头协议。这两个输尿管的支架是由膀胱镜检查手术后4周。病人已经超过42周手术以来,和她有一个平凡的复苏。她最新的肌酐是55更易与L。

3所示。讨论

马蹄肾可能是最常见的先天性异常肾系统的融合发生在(1 400年)0.25%的人口(1]。胚胎发育异常迁移的发展,肾发生的细胞发生早在4^th到6^th妊娠周(1,2]。这将导致低的地峡加入两极的两个肾脏和假设马蹄的形状。在5%,融合可以发生在上杆。在15%,肉质地峡可以被纤维组织取代2]。因为这种融合发生之前的内侧旋转肾脏,输尿管可以发现躺在前面3]。正常的血管解剖学组成一个肾动脉供应每个肾脏被认为在只有30%的情况下(4]。多数的诊断仍有马蹄肾无症状。由于肾盂积水症状引起的并发症,感染,和石头发生在多达40%的病人(5]。

发表的病例很少由于罕见的先天性缺陷和手术的难度1,2,6,7]。马蹄肾的第一个移植于1963年由Politano,尼尔森1975年是第一个描述技术方面(2,8]。

马蹄肾移植是挑战性由于血管供应的复杂性和异常收集系统(6]。这些肾脏移植全体或可以单独移植到两个不同的收件人后isthmusectomy提供他们有合适的血管解剖和收集系统(7]。我们选择移植全体isthmusectomy可能导致缺血性损伤低杆的至少一个肾脏由于其共享多血管。有报道称发展的缺血后移植肾脏和泌尿系统泄漏isthmusectomy [2,3,9]。结果,马蹄肾可以导致分工呈现的一个肾脏nonusable由于这些损伤。地峡的横断在已故捐赠人,如果认为,应该做后面的表(10]。几例活体供heminephrectomy从捐赠者马蹄肾后横切地峡的描述(7]。

冷灌注的套管插入在右髂总动脉,以避免损伤低极动脉。谭et al。10)推荐的中空的髂总动脉,以避免损伤低极性船只,确保适当的冷灌注。的横断面近端主动脉是具有挑战性的,因为年底取代RHA需要一个完整的SMA的孔基本是3毫米远离它。主要减少的近端主动脉关闭会导致损害的基本。我们使用一个补丁的主动脉关闭残端主动脉,以防止任何狭窄的右肾动脉开口。

考虑移植的复杂性和同种异体移植物的大小,我们想要选择一个接收方有一个宽敞的腹部,有良好的心输出量,不是coagulopathic,保持良好满意的血压,以确保灌注大型贪污。名单上的第一个收件人拒绝是因为重要的术前低血压。第二个收件人叫,导致冷缺血时间的延长。这个病人身高150厘米,体重40公斤。考虑到轻微的构建,我们期待一个小腹部域和计划做更长的切口,广泛动员、与网关闭腹部,术后选择性通风与ICU的肌肉放松。术后我们做是为了确认足够多血管移植。在ICU停留期间,腹腔压力监控排除腹腔和移植肾筋膜室综合征的发展。

术前CT扫描,对比了我们的捐赠者评估肝脏的血管分布和顺便透露马蹄肾。尽管CTA在这里帮助我们提前规划,CTA对已故捐赠人不实行普遍11]。我们觉得外科医生术前CTA可能提供检索相关信息的异常解剖和他可以适当的准备导致成功移植的器官。与一位资深的同事电话沟通可以很大的帮助,应尽一切努力利用这些肾脏在收件人一个成功的结果。

4所示。结论

我们现在这种情况下报告强调,马蹄肾是用来增加供体池。我们也分享我们的经验我们如何克服挑战的复杂的解剖学,复杂多血管和大尺寸的机械劣势全体马蹄肾。

数据可用性

实验室和放射与医院电子病历数据是可用的。

信息披露

这项研究没有收到任何特定公共拨款资助机构,商业,或非营利部门。

的利益冲突

作者声明没有利益冲突的研究工作。

确认

我们要感谢我们的同事在multiorgan移植中心的技术支持和病人护理导致成功的结果。

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在移植病例报告