马蹄肾是一种先天性异常发生由于胎儿的肾脏异常融合生活。他们可以被认为是选择性地解决移植器官短缺,特别是在地区已知的器官短缺。不同寻常的解剖学、纤细的血管供应尤其是肾脏的极低,异常尿收集系统和大尺寸的同种异体移植物导致并发症的发生率增加。这使得全体马蹄肾移植的一项具有挑战性的任务需要精心的策划和熟练的手术。在这个病例报告中,我们将分享的经验一个全体马蹄肾移植,我们遇到的各种挑战,以及如何克服它们。

马蹄肾可能是最常见的先天性异常肾系统的融合发生在(1 400年)0.25%的人口( 1]。胚胎发育异常迁移的发展,肾发生的细胞发生早在4^th到6^th妊娠周( 1, 2]。这将导致低的地峡加入两极的两个肾脏和假设马蹄的形状。在5%,融合可以发生在上杆。在15%,肉质地峡可以被纤维组织取代 2]。因为这种融合发生之前的内侧旋转肾脏,输尿管可以发现躺在前面 3]。正常的血管解剖学组成一个肾动脉供应每个肾脏被认为在只有30%的情况下( 4]。多数的诊断仍有马蹄肾无症状。由于肾盂积水症状引起的并发症,感染,和石头发生在多达40%的病人( 5]。

发表的病例很少由于罕见的先天性缺陷和手术的难度 1, 2, 6, 7]。马蹄肾的第一个移植于1963年由Politano,尼尔森1975年是第一个描述技术方面( 2, 8]。

马蹄肾移植是挑战性由于血管供应的复杂性和异常收集系统( 6]。这些肾脏移植全体或可以单独移植到两个不同的收件人后isthmusectomy提供他们有合适的血管解剖和收集系统( 7]。我们选择移植全体isthmusectomy可能导致缺血性损伤低杆的至少一个肾脏由于其共享多血管。有报道称发展的缺血后移植肾脏和泌尿系统泄漏isthmusectomy [ 2, 3, 9]。结果,马蹄肾可以导致分工呈现的一个肾脏nonusable由于这些损伤。地峡的横断在已故捐赠人,如果认为,应该做后面的表( 10]。几例活体供heminephrectomy从捐赠者马蹄肾后横切地峡的描述( 7]。

冷灌注的套管插入在右髂总动脉,以避免损伤低极动脉。谭et al。 10)推荐的中空的髂总动脉,以避免损伤低极性船只,确保适当的冷灌注。的横断面近端主动脉是具有挑战性的,因为年底取代RHA需要一个完整的SMA的孔基本是3毫米远离它。主要减少的近端主动脉关闭会导致损害的基本。我们使用一个补丁的主动脉关闭残端主动脉,以防止任何狭窄的右肾动脉开口。

考虑移植的复杂性和同种异体移植物的大小,我们想要选择一个接收方有一个宽敞的腹部,有良好的心输出量,不是coagulopathic,保持良好满意的血压,以确保灌注大型贪污。名单上的第一个收件人拒绝是因为重要的术前低血压。第二个收件人叫,导致冷缺血时间的延长。这个病人身高150厘米,体重40公斤。考虑到轻微的构建,我们期待一个小腹部域和计划做更长的切口,广泛动员、与网关闭腹部,术后选择性通风与ICU的肌肉放松。术后我们做是为了确认足够多血管移植。在ICU停留期间,腹腔压力监控排除腹腔和移植肾筋膜室综合征的发展。

术前CT扫描,对比了我们的捐赠者评估肝脏的血管分布和顺便透露马蹄肾。尽管CTA在这里帮助我们提前规划,CTA对已故捐赠人不实行普遍 11]。我们觉得外科医生术前CTA可能提供检索相关信息的异常解剖和他可以适当的准备导致成功移植的器官。与一位资深的同事电话沟通可以很大的帮助,应尽一切努力利用这些肾脏在收件人一个成功的结果。

我们现在这种情况下报告强调,马蹄肾是用来增加供体池。我们也分享我们的经验我们如何克服挑战的复杂的解剖学,复杂多血管和大尺寸的机械劣势全体马蹄肾。