一个不寻常的下肢透明细胞hidradencarcinoma

摘要

HIDradenocarcaryoma（HC）是一种罕见的恶性汗腺肿瘤，主要位于头部，颈部和躯干中的转移潜力。在排除淋巴结受累后，我们提出了一种具有手术切除和佐剂型辐射的大型下肢透明细胞HC的异常情况。

1.介绍

透明细胞汗腺癌是一种非常罕见的恶性汗腺肿瘤，以高局部复发率和淋巴结转移而闻名。目前，还没有关于区域淋巴结管理的循证指南。以下是一个大腿中部透明细胞HC的病例，术后PET扫描结果不确定，显示同侧腹股沟淋巴结有轻微活跃，通过核心穿刺活检、放疗和密切监测进行了处理。

2.案例介绍

患者是一个75岁的女性，具有过去的高血压病史，呈现给办公室 官方左大肠肿块据报道，在两年的过程中慢慢生长（图1）.当脓液开始流出时，她开始担心起来。她报告体重20磅。过去几个月的体重下降归因于食欲减退。一位普通外科医生为病人进行了宽缘肿瘤切除术。伤口基本愈合，病人手术后恢复良好。病理结果为透明细胞汗腺癌，表现为广泛的坏死，透明质化，局灶性骨化和频繁的有丝分裂。所有病理边缘均为阴性。免疫组化染色显示D2-40、p63、CK 5/6、波形蛋白阳性。CEA在导管成分中呈阳性。 PAX-8 was negative (Figure2和图3.）.

后最终返回病理学以评估远处转移性疾病进行PET / CT扫描。PET/CT demonstrated mildly avid (Max SUV 2.7) 1.1 cm left inguinal and 0.6 external iliac adenopathy. These findings were corroborated with MRI of the pelvis and sonography demonstrating characteristically benign appearing inguinal lymph node. Although this likely represented typical postoperative changes, ultrasound-guided FNA and core needle biopsies of a 2.2 cm inguinal lymph node (without abnormal morphology) were obtained to rule out lymph node metastasis. No other abnormal lymph nodes were identified on ultrasound. Pathology failed to demonstrate any malignant cells on cytology, and immunohistochemistry returned as benign with normal lymph node architecture.

After discussion in multidisciplinary tumor board, the patient was referred to a radiation oncologist and treated utilizing intensity-modulated radiation therapy to a total dose of approximately 5000 cGy in 25 fractions to the lymph nodes and 6400 cGy in 32 fractions to the tumor bed. The patient remains under close surveillance with a follow-up scheduled PET/CT. There is no evidence of recurrence to this date.

3.讨论

摘要汗腺癌(HC)是一种罕见的具有转移潜能的恶性汗腺肿瘤，在所有小汗腺分化的皮肤癌中预后最差。尽管研究报告全因5年生存率为74%，术后生存率为30%，但由于HC的罕见性和侵袭性，预后研究受到限制[1那2］．目前，没有关于管理局管理的强大共识准则，以及大多数存在的信息来自有限案例系列或审查文章。HC令人难以置信的罕见，代表大约6％的恶性生态癌症，发病率为0.001％[3.］．

汗腺遍布整个皮肤表面，腋窝、手和脚的浓度更高[4.那5.］．然而，HC最常见的受累部位是头皮(40%)，其次是面部(30%)，很少出现在四肢[3.那6.］．恶性汗腺肿瘤一般异质的，主要表征为局部侵袭性，表明复发率很高，高达10-50％以下手术切除HC [7.］．尽管它的侵略行为，HC可保持无症状一段时间。通常情况下，它表现为固体或囊性出现皮下结节，其可以与瘙痒或溃疡[相关联1］．HC更频繁地由De Novo突变产生，而不是良性斑驳腺瘤的恶性转化[8.那9.］．女性在生命的第五个十年和第七个十年的风险最大，男女比例为6:4。HC也有淋巴转移的倾向也有骨转移和内脏转移的倾向[6.那10.］．通过病理评估的核心针或切口活组织检查达到典型的诊断。如果前者可能只捕获覆盖肿瘤并错过HC的更深焦点，则应考虑浅表性活组织检查。11.］．

目前，推荐的HC治疗方法包括以阴性切缘为目标的广泛手术切除。莫氏显微手术似乎是一种可能的替代治疗方式，在一些病例系列中显示其疗效良好且无复发性疾病[3.那12.］．术前淋巴定位的前哨淋巴结活检(SLNB)有助于发现早期淋巴结转移，特别是在临床病理分析中存在高危特征时。HC的高危特征包括>2毫米，如果侵犯，神经周围侵犯，分化差，或位于耳朵或嘴唇[10.］．前哨淋巴结活检得到了越来越多的人气比在皮肤恶性肿瘤的治疗区域淋巴结清扫（LND），因为它可以早期发现转移性疾病发病较少，并可以识别，将有利于更多的全身治疗的患者。一般而言，治疗的原理应用于其它皮肤癌如黑色素瘤已外推到小汗腺肿瘤的治疗，保留区域淋巴结清扫的患者的临床阳性淋巴结或那些具有正前哨淋巴结活检。有限的研究调查中使用SLNB存在HC案件的结果。一项研究考察了接受SLNB皮肤汗腺癌五例。发现了三五个病人有转移性疾病的前哨淋巴结;然而，淋巴结清扫完成后，没有额外的疾病被发现。这两种情况均是HC的，一个曾与LND无残余肿瘤积极前哨淋巴结活检。[13.在我们的例子中，前哨淋巴结活检不能准确给出，肿瘤已经完全在临床诊断时切除执行。以前的研究已经还注意到，手术后的改变可以通过证明反应性亲合力[模仿上PET / CT可疑淋巴结病14.］．在术后超声波和负芯针活检中缺乏可疑的肾病患者，这可能是这种情况。

目前，没有关于HC的最佳前列管理的明确建议。据报道了转移性HC病例的化疗和放射疗法[3.那15.］．虽然放射治疗经常被应用于HC的治疗，但有一些结果相互矛盾，有些病例显示了良好的反应，而另一些则显示了放射抗性[12.那16.-19.］．辅助化疗主要包括一线治疗5 FU/卡培他滨，二线治疗阿霉素、铂或环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素;然而，研究未能证明明显的生存益处[20.］．联合化疗和放疗也没有显示出明显的生存优势或对局部控制的影响[16.］．诸如Trastuzumab的靶向治疗已经显示出肿瘤中肿瘤的肿胀进展，HER2 / NEU表达[20.］．在具有雌激素受体表达的少量转移性HC的情况下，Tamoxifen还表现出淋巴结回归和骨转移的痛苦[21.］．考虑到HC有局部复发率很高，甚至有负边缘切除，目前还没有明确的数据评估哪些患者将从中受益辐射到手术创面或引流淋巴结盆地。考虑到我们病人的偏好和多学科肿瘤委员会达成共识，我们利用手术创面的辅助放疗并给予肿瘤体积大腹股沟淋巴结盆地和深缘的接近。

4.结论

HC是一种罕见但具有侵略性的果酱肿瘤，很少在极端呈现。目前，对于可疑的淋巴结受累的患者，不存在明确的基于循证指南。我们的大型大腿HC的案例呈现出临床困境，以解释疫苗的区域淋巴结盆中的温和亲密。在我们的情况下，可疑淋巴结由核心针活检管理，以评估淋巴结参与，然后进行佐剂放疗到原发性肿瘤部位和腹股沟淋巴结盆地。近期临床后续研究显示没有潜在的复发或遥远疾病的证据。在HC病例中使用Sentinel淋巴结活检和放射疗法的使用仍存在争议。

的利益冲突

作者宣称没有关于本文的发布利益冲突。

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