透明细胞Hidradenocarcinoma是一个非常罕见的恶性汗腺肿瘤局部复发率高和淋巴结转移。目前,没有关于区域淋巴结管理以证据为基础的指导方针。下面是一个案例的透明细胞的HC midthigh不确定术后PET扫描显示轻度贪欲的同侧腹股沟淋巴结与芯针吸活组织检查管理,辐射,并密切监视。

病人是一个75岁的女人过去病史的高血压办公室 9 × 9 厘米 fungating左大腿质量,据报道是缓慢增长的两年(图 1)。她开始担心当它开始排出脓性液体。她公布了20磅。在过去的几个月里减肥归因于食欲下降。病人被一般的外科医生进行了大幅度切除肿瘤。伤口被关闭主要和病人手术后恢复得很好。病理学作为透明细胞返回Hidradenocarcinoma展示广泛坏死,透明样变化,焦骨化,常见的有丝分裂。所有病理利润率都是消极的。免疫组织化学染色阳性,D2-40 p63 CK 5/6,波形蛋白。东航是积极的导管组件。 PAX-8 was negative (Figure 2和图 3)。

PET / CT扫描后进行最终的病理回到遥远的转移性疾病进行评估。PET / CT表现出温和的狂热(Max SUV 2.7) 1.1厘米左腹股沟和0.6外部髂腺病。这些发现证实了骨盆的MRI和超声显示典型的良性出现腹股沟淋巴结。虽然这可能代表典型的术后改变,超声引导下FNA)和核心活检针2.2厘米的腹股沟淋巴结(没有异常形态)得到排除淋巴结转移。没有其他异常淋巴结超声被确定。在细胞学、病理学没能证明任何恶性肿瘤细胞和免疫组织化学作为良性返回正常淋巴结架构。

在多学科肿瘤董事会讨论后,病人被称为放射肿瘤学家和治疗利用调强放射治疗的总剂量大约5000 25分数淋巴结和6400年cGy cGy在32分数肿瘤床上。病人仍在密切监视与跟踪预定的PET / CT。没有证据表明复发的日期。

Hidradenocarcinoma (HC)是一种罕见的恶性汗腺肿瘤转移潜力,最贫穷的预后的皮癌分泌腺的分化。尽管研究报告全因5年存活率为74%,手术后的存活率为30%,预后研究是有限的(由于HC的稀有和侵略性 1, 2]。目前,没有强烈的共识指南HC的管理,和大部分的信息来自存在有限的系列或评论文章。HC是非常罕见的,代表大约6%的恶性外分泌腺的癌症发生率0.001% ( 3]。

外分泌腺的腺存在在整个皮肤表面增加浓度在腋窝,手上、脚上( 4, 5]。然而,最常见的HC介入的领域是头皮(40%),其次是面对在四肢[很少(30%)和礼物 3, 6]。恶性汗腺肿瘤通常是异构和主要特征,局部咄咄逼人,证明高复发,手术切除后10 - 50% HC ( 7]。尽管它的攻击行为,HC可能保持无症状的一段时间。通常,它表现为固体或囊性出现皮下结节,这可能与瘙痒有关或溃疡 1]。HC更频繁地起源于新创变异与恶性转化的良性汗腺腺瘤 8, 9]。女性在第五和第七十年最大的风险与6:4女:男性比率。HC也倾向于淋巴转移以及倾向于骨骼和内脏转移( 6, 10]。典型的诊断是通过核心针或切口活检病理评估。切口活检应考虑随着表面活检前可能只捕获外生型的肉芽组织覆盖肿瘤和HC的深层病灶(小姐 11]。

目前,HC的推荐方法管理涉及广泛的手术切除与负利润为目标。莫氏手术似乎是一个可能的替代治疗方式展示了好的结果,没有复发的疾病在某些病例系列( 3, 12]。前哨淋巴结活检(SLNB)术前淋巴映射可能有助于检测早期淋巴结转移特别是高风险特性出现在临床病理的分析。对HC高风险特性包括> 2毫米如果入侵,围神经的入侵,可怜的分化,或位置的耳朵或嘴唇 10]。前哨淋巴结活检已经得到了越来越多的流行区域淋巴结解剖(LND)治疗皮肤恶性肿瘤因为它允许可能与发病率和较小的转移性疾病的早期检测识别患者将受益更多的系统性治疗。一般来说,治疗的原则应用于其他皮肤黑色素瘤等肿瘤外推到外分泌腺的肿瘤的治疗,保留区域淋巴结解剖患者临床阳性淋巴结或那些积极的前哨淋巴结活检。有限的研究调查的结果HC使用SLNB存在的情况下。一项研究调查了5例接受了SLNB的皮肤分泌腺的癌。三个五个病人被发现的前哨淋巴结有转移性疾病;然而,在完成淋巴结解剖,没有额外的疾病被发现。HC的两种情况,一个积极SLNB LND没有残余肿瘤。( 13在我们的例子中,一个前哨淋巴结活检不能准确地执行,因为肿瘤已经完全切除的临床病理的诊断。先前的研究还指出,手术后的变化可能对PET / CT模拟可疑淋巴结病通过展示活性贪欲( 14]。这可能是我们的病人的情况给缺乏可疑腺病术后超声和消极的芯针吸活组织检查。

目前,没有明确的建议存在有关HC的最佳手术后的管理。化疗和放疗已报告的情况下转移HC ( 3, 15]。尽管放射治疗经常被应用于治疗HC与一些相互矛盾的结果,某些情况下显示一个好的反应而其他人展示了无线电电阻( 12, 16- - - - - - 19]。辅助化疗主要由5 FU /卡培他滨作为第一线治疗,阿霉素,platins或环磷酰胺、长春新碱、博来霉素作为二线;然而,研究未能证明一个明确的生存受益( 20.]。结合化疗和放疗也没有显示一个明确的生存优势或对局部控制的影响 16]。靶向治疗如曲妥珠单抗显示稳定疾病进展与HER2 / neu肿瘤表达( 20.]。几例转移性HC与雌激素受体的表达,它莫西芬也显示淋巴结回归和缓解骨转移( 21]。考虑到HC比例很高的局部区域复发甚至负利润切除,没有明确的数据评估患者将受益于辐射在淋巴结手术床上或盆地。鉴于我们的病人偏好和多学科肿瘤董事会共识,我们进行辅助治疗的手术床和腹股沟淋巴结盆地大型肿瘤大小和深缘的距离。

HC是一种罕见但咄咄逼人的外分泌腺肿瘤很少了四肢。目前,没有明确的以证据为基础的指导方针存在尤其是对可疑患者淋巴结。我们的一个大大腿HC礼物的临床难题解释postexcision PET扫描区域淋巴结盆地温和的热望。在我们的例子中,可疑淋巴结是由核心淋巴结针吸活组织检查来评估,紧随其后的是辅助放射治疗原发肿瘤部位和腹股沟淋巴结盆地。密切的临床随访研究显示,没有证据表明局部区域复发或遥远的疾病。前哨淋巴结活检和放射治疗在HC的情况下仍然是有争议的。