无症状淋巴细胞间质肺炎，具有广泛的HRCT综合征之前的HRCT变化

抽象的

淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是一种罕见的情况，通常与干燥综合征(SS)有关。我们报告一位53岁女性偶然发现异常胸片。LIP的诊断是基于高分辨率计算机断层扫描和肺活检，但没有开始治疗。六年后，她出现咳嗽和呼吸困难，并伴有眼干、口干和关节痛。在对呼吸道症状进行调查时，她患上了皮肤血管炎，并接受了1毫克/公斤的强的松龙治疗，呼吸道症状得到了改善。体格检查显示双基底碎裂，活跃的血管皮损，Schirmer试验阳性。调查显示肺功能检测呈限制性，HRCT呈稳定LIP型，抗ro抗体阳性。她接受强的松龙和硫唑嘌呤治疗18个月，在此期间，她因LIP发作和呼吸道感染住院3次。在第三次闪光期间，当她也出现皮肤血管炎时，她同意使用强的松龙，但拒绝使用其他二线药物。到目前为止，她在2.5毫克的强的松龙单药治疗持续一年多后仍保持良好状态。 The lessons from this case are (i) patients with LIP can be asymptomatic, (ii) LIP can precede symptoms of SS, and (iii) treatment decision for asymptomatic patients with abnormal imaging or patients with mild severity should be weighed between the risk of immunosuppression and risk of active disease.

1.介绍

淋巴细胞间质肺炎（唇）是一种罕见的病情。Cha等人。据报道，在14岁以上收集的1,167名肺活量（ILD）患者中，发现只有15个唇部[1］．LIP被视为两者的疾病（罕见特发性间质性肺炎）和各种外部刺激或全身性疾病[非肿瘤，炎症性肺反应1］．它通常存在于结缔组织疾病（CTD）中特别是Sjogren综合征（SS）。SS肺部受累的系统审查报告称，146个组织病理学诊断，最常见的是非特异性间质性肺炎（45％），其次是支气管炎（25％），通常的间质肺炎（16％）和淋巴细胞间质肺炎（15％））[2］．在六年后，我们报告了一个广泛的HRCT改变的无症状的唇部，并且在六年后成为SS的症状和发展功能。

2.案例介绍

十年前，一名53岁的女性在术前评估期间发现了一种异常的胸部射线照片，在术前评估。她在邻国的一家医院寻求治疗，并根据高分辨率计算断层扫描（HRCT）发现（图1(一))，肺活检示小叶间隔明显纤维化，弥漫性间质及细支气管周围淋巴浆细胞浸润伴散在嗜酸性粒细胞。她没有接受任何治疗，随后两年后没有进行随访。

偶然异常胸部X射线照片六年，她咨询了一个呼吸师医生，患有八个月的咳嗽和呼吸困难历史。六分钟步行距离为440米，氧气饱和度为89％，肺功能试验（PFT）显示了具有FEV1 53％，FVC 67％和DLCO 70％的限制性图案。重复HRCT显示弥漫性泛血管血管增稠和磨碎的玻璃玻璃变化的稳定外观，沿支气管血管束在两种肺部中的微细囊肿（图1 (b)）。当免疫学调查显示阳性抗核和抗RO抗体时，她被提到了风湿学咨询。揭示了呼吸症状发作后三个月的干眼症，口干和炎症关节痛的额外历史。她还报告了一个月早些时候对她的呼吸道症状的改善，在服用皮肤科医生进行皮肤血管炎的泼尼斯龙/千克之后，她在泼尼斯龙/千克之后。在风湿病学诊所预约时，她在泼尼斯龙20毫克，她报告了皮肤血管炎的复发。体检显示52公斤的女士在室内空气中氧气饱和度为93％，肺部基地的细裂隙，下肢上的多个血管病变。Schirmer的测试是积极的。异常血液调查包括贫血（血红蛋白10.8g / dl），血小板症（血小板 )，红细胞沉降率(86 mm/h)和高球蛋白血症(球蛋白63 g/L)。她也有肺动脉高压(pH)，经右心导管检查证实，平均肺动脉压为26mmhg，毛细血管前楔压为9mmhg。

原发性SS继发的LIP被诊断。强的松龙剂量增加到0.75 mg/kg，硫唑嘌呤2 mg/kg作为类固醇保留剂。在接下来的18个月里，她因呼吸道症状恶化而三次住院。她因ILD加重(使用大剂量强的松龙)和呼吸道感染(使用静脉抗生素)接受治疗。在她最后一次发作期间，皮肤血管炎也复发了。此时，她同意使用强的松龙，但拒绝使用保留类固醇的药物。令人惊讶的是，她在过去的10个月里保持稳定;2.5毫克强的松龙治疗效果良好。她满足于NYHA II级的现状和定期4个月的门诊随访，没有任何住院治疗。

3.讨论

我们患者的疾病课程突出了一些重要的课程。首先，唇部是一种罕见的疾病，应该寻求二次原因。在一些患者中，肺部受累在CTD的其他全身症状之前，在诊断时具有特发性ILD和CTD-ILD之间的区别[3.］．尽管如此，提倡多学科团队的参与，以确保对ILD的最佳管理。SS的诊断在我们的病人被推迟，因为她的风湿病症状（炎性关节痛，眼干，口干等）并没有探讨，当她第一次提出与咳嗽和呼吸困难。事实上，他们仅在几个月内发现了流风湿病学者，被称为阳性ANA和抗RO抗体。没有风湿症状和标志的存在，她将被归类为具有自身免疫功能（IPAF）的间质性肺炎[4]，因为她仅满足了血清学和形态域。有些人可能争辩说，IPAF或CTD-ILD的分类并不重要，因为这两个条件的治疗是相同的。然而，由于多系统参与，CTD中的患者监测不同。

其次，尽管大量的HRCT变化，我们的患者仍然是六年的无症状。虽然CT是检测肺异常的最敏感的方法，但放射异常与肺功能试验和呼吸症状无关[5，6］．SS的呼吸系统表现是多态的，严重程度各不相同[5］．肺受累的严重程度根据PFT结果和hrct证实的ILD患者的功能分类进行分级[7］．它被归类为慢性呼吸道症状患者的低活性，其与上呼吸道的粘膜干燥有正常的成像和肺部成像改变的无症状患者[7］．患者的疾病活动度在前6年因无症状而较低，但后来因PFT和NYHA II类异常而转为中度。

最后的教训是认识到并不是所有SS的肺部表现都需要治疗，特别是那些病情稳定的患者[5］．虽然对SS伴肺受累者尚无定论的标准治疗方法，但当出现进行性胸部症状、呼吸功能受损或胸部或HRCT明显异常时，免疫治疗如皮质类固醇和/或免疫抑制药物是需要的[5］．在诸如患者的情况下，应在使患者患者的风险和发育积极疾病的患者的风险之间仔细称重与细胞毒性药物的治疗决定。唇部的患者通常对初始皮质类固醇治疗良好，但在几年内可能死于疾病的进展或传染性并发​​症与免疫抑制治疗相关的诊断中可能死亡[8］．根据我们的经验，我们可以得出结论，我们患者的嘴唇是类固醇响应性，并且类固醇备料剂没有改变她的疾病课程，因为她在低剂量的泼尼松龙持续了一年以上的稳定性。

利益冲突

作者宣布关于本条的出版物没有利益冲突。

参考

1. S.-I.Cha，“淋巴间质肺炎：临床特征，协会和预后，”欧洲呼吸杂志第28卷第2期2, pp. 364-369, 2006。查看在：出版商网站|谷歌学术
2. M. Ramos-Casals，P. Brito-Zerón，R.Seror等，“原发性Sjögren综合征的全身疾病表征：欧洲-SS工作队的关节，皮肤，肺和肾脏受累的建议，”风湿病学，卷。54，没有。12，pp。2230-2238,2015。查看在：出版商网站|谷歌学术
3. K. M. Antoniou, G. Margaritopoulos, F. Economidou, and N. M. Siafakas，“与间质性肺累及相关的胶原血管疾病的关键临床困境，”欧洲呼吸杂志，卷。33，不。4，pp。882-896,2009。查看在：出版商网站|谷歌学术
4. A. Fischer, K. M. Antoniou, K. K. Brown等，“欧洲呼吸学会/美国胸科学会官方研究声明:具有自身免疫特征的间质性肺炎”，欧洲呼吸杂志，卷。46，没有。4，pp。976-987,2015。查看在：出版商网站|谷歌学术
5. T. Glament，A. Bigot，B.Chaigne，H. Henique，E.ITOT和S. Marchand-Adam，“Sjögren综合征的肺表现”，“欧洲呼吸评论，卷。25，不。140，pp。110-123,2016。查看在：出版商网站|谷歌学术
6. M.P.Papathanasiou，S.H.Tangonalopoulos，C.Tsampoulas，A.A.A.Drosos和H.M.Moutsopoulos，中小型和中学症综合征的呼吸异常重新评估：一个受控研究，“胸部，第90卷，第5期。3、1986年。查看在：出版商网站|谷歌学术
7. R. Seror，E. Theander，J.G. Brun等，“欧洲原发性Sjögren综合征疾病活动（Essdai）和患者指数（Esspri）验证”，“风湿病年鉴，卷。74，没有。5，pp。859-866,2015。查看在：出版商网站|谷歌学术
8. G. Stojan，A. N.Baer，以及Sjögren综合征的“肺部表现”，“当前过敏和哮喘报告，卷。13，不。4，pp。354-360,2013。查看在：出版商网站|谷歌学术

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