CRIPU 在肺学案例报告 2090 - 6854 2090 - 6846 Hindawi 10.1155 / 2021/6693031 6693031 病例报告 无症状的淋巴细胞性间质性肺炎与广泛的HRCT变化前干燥综合征 https://orcid.org/0000 - 0003 - 1383 - 8219 Baharuddin Hazlyna 1 2 Hanafiah 默罕默德 1 3 Aflah Syazatul Syakirin Sirol 4 结汇 穆罕默德Arif穆罕默德 1 2 具 Shereen Suyin 2 陈 Tun-Chieh 1 医学院 各种大学玛拉 马来西亚 uitm.edu.my 2 医院Selayang 马来西亚 moh.gov.my 3 Assunta医院 马来西亚 4 研究所Perubatan Respiratori 马来西亚 2021年 8 1 2021年 2021年 26 10 2020年 18 12 2020年 19 12 2020年 8 1 2021年 2021年 版权©2021 Hazlyna Baharuddin et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)是一种罕见的疾病,通常与干燥综合征(SS)。我们报告一名53岁妇女与意外的发现。胸片发现异常嘴唇是基于高分辨率计算机断层扫描和肺活检诊断,但治疗没有启动。六年后,她咳嗽和呼吸困难,眼睛干涩,口干,关节痛。呼吸道症状的调查时,她皮肤血管炎,1毫克/公斤强的松治疗,导致她的呼吸道症状的改善。物理检查发现细bibasal爆裂声,活跃vasculitic皮肤损伤,和积极的Schirmer的测试。调查显示限制模式在肺功能测试,稳定在HRCT唇模式,积极anti-Ro抗体。她接受强的松和咪唑硫嘌呤为18个月,在这段时间,她住院了耀斑的嘴唇,以及三次呼吸道感染。在第三弹,当她还开发了皮肤的血管炎,她同意强的松但拒绝其他的二线药物。迄今为止,她仍与强的松2.5毫克的维护单药治疗超过一年。 The lessons from this case are (i) patients with LIP can be asymptomatic, (ii) LIP can precede symptoms of SS, and (iii) treatment decision for asymptomatic patients with abnormal imaging or patients with mild severity should be weighed between the risk of immunosuppression and risk of active disease.

 1。介绍

淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)是一种罕见的疾病。Cha等人报告说,在1167年肺活检的患者间质性肺病(ILD)收集了超过14年,只有15有唇( 1]。唇被视为一种疾病(罕见的特发性间质性肺炎)和非肿瘤的,炎性肺反应各种外界刺激或系统性疾病( 1]。它是通常存在于结缔组织病(CTD)尤其是干燥综合征(SS)。系统回顾的肺参与学生报告说,146年的组织病理学诊断,最常见的是非特异性间质性肺炎(45%),其次是毛细支气管炎(25%),通常的间质性肺炎(16%)和淋巴细胞性间质性肺炎(15%)( 2]。我们报告一个无症状的唇与广泛的HRCT的变化之前,她成了党卫军的症状和发展特点,六年后。

 2。案例展示

一名53岁妇女被偶然发现在胸片发现异常为选择性子宫切除术术前评估,十年前。她在一家医院寻求治疗在邻国和被诊断出患有唇,基于高分辨率计算机断层扫描(HRCT)发现(图 1(一))和肺活检的报告明显纤维化的小叶间隔,弥漫性间质和peribronchiolar lymphoplasmacytic渗透与分散嗜酸性粒细胞。她没有得到任何治疗,随后违约后续两年之后。

选择轴向CT图像的初始扫描(a)和6年后(b)的嘴唇。有弥漫性血管增厚和磨砂玻璃变化微小沿着bronchovascular包在两肺囊肿。

六年后偶然胸片发现异常,她咨询了呼吸医师与八个月咳嗽和呼吸困难的历史。6分钟步行距离与血氧饱和度89%,440和肺功能测试(击球)显示一个限制性的模式与FEV1 53%, FVC 67%,及DLCO 70%。重复HRCT显示稳定出现弥漫性血管增厚和磨砂玻璃的变化与小囊肿bronchovascular包在两肺(图 1 (b))。她被称为风湿病学咨询几个月后当免疫学调查显示积极的反核和anti-Ro抗体。额外的眼睛干涩,口干,和炎症性关节痛,三个月后开始出现呼吸道症状,被揭露出来了。她还说一个月前,她的呼吸道症状的改善后,医生给她开了氢化波尼松1毫克/公斤皮肤血管炎的皮肤科医生。风湿病学诊所的约会的时候,她强的松20毫克和复发性皮肤血管炎。体检显示52公斤夫人与血氧饱和度93%的室内空气静止,在肺基地细捻发音,和多个vasculitic下肢病变。Schirmer的测试是积极的。异常血调查包括贫血(血红蛋白10.8 g / dL),血小板增多(血小板 494年 × 10 9 / l ),提高红细胞沉降率(86毫米/小时),和hypergammaglobulinaemia(球蛋白63 g / L)。她也有肺动脉高压(pH),经右心catheterisation显示平均肺动脉压力的26毫米汞柱和前毛细管的楔压9毫米汞柱。

唇继发于主党卫军被诊断。强的松的剂量增加到0.75毫克/公斤,用药2毫克/公斤开始steroid-sparing代理。在未来的18个月里,她有三个住院治疗上由于呼吸道症状恶化。她是治疗ILD恶化(大剂量强的松)和呼吸道感染与静脉注射抗生素()。她最后耀斑期间,她还开发了一个皮肤血管炎的复发。在这个时候,她同意了强的松但拒绝steroid-sparing代理。令人惊讶的是,她保持稳定,在过去的10个月;她是强的松2.5毫克。她满足于现状NYHA II类和定期例行门诊随访,没有住院治疗上。

 3所示。讨论

这种疾病在我们的病人强调了一些重要的经验教训。首先,嘴唇是一种罕见的疾病,应寻求和次要原因。在一些病人,肺参与先于其他系统性症状仪,使区分特发性ILD和CTD-ILD不可能在诊断时( 3]。尽管如此,提倡多学科团队的参与来确保ILD的优化管理。党卫军的诊断被推迟我们的病人,因为她的疾病症状(炎症性关节痛,眼睛干涩,口干)没有探索当她第一次出现咳嗽和呼吸困难。事实上,他们只有风湿病学家发现了几个月后,他被称为积极的安娜和anti-Ro抗体。没有疾病症状和体征的存在,她将归类为间质性肺炎与自身免疫功能(布克奖) 4),当她完成一个血清学和形态学领域。有些人可能会认为,布克奖或CTD-ILD并不重要的分类治疗两种情况下是相同的。然而,病人监护仪是不同的,因为多系统参与。

其次,我们的病人仍然保持无症状六年,尽管广泛的HRCT的变化。虽然CT是最敏感的方法,检测肺异常,放射性异常不与肺功能测试和呼吸道症状( 5, 6]。党卫军的呼吸系统表现是多态和严重程度不同 5]。肺参与的严重程度分级根据击球结果和功能类的患者HRCT-proven ILD [ 7]。分为低活动有关的慢性呼吸道症状患者上呼吸道的粘膜干燥与正常成像和无症状患者肺改变成像( 7]。我们患者的疾病活动很低的前六年,因为她是无症状的,但是后来因为击球和NYHA二级异常温和。

最后一课是欣赏,不是所有肺表现在学生需要治疗尤其是那些与稳定疾病( 5]。虽然没有确凿的标准治疗SS与肺参与,免疫治疗皮质类固醇和/或免疫抑制药物等表明当有存在进步的胸部症状,呼吸功能受损,或突出的胸部异常或HRCT [ 5]。等情况下我们的病人、治疗决策与细胞毒性药物应该仔细权衡之间的风险呈现患者免疫力低下,患者发展中活动性疾病的风险。患者唇一般初始皮质类固醇治疗反应良好,但三分之一可能在几年内死亡的诊断疾病的进展或感染性并发症相关的免疫抑制治疗( 8]。基于我们的经验,我们可以得出结论,在我们的病人steroid-responsive唇,和steroid-sparing代理并没有改变她的病,她一直稳定在低剂量的强的松了一年多。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

 查 机票的。 淋巴间质性肺炎:临床特征,关联和预后 《欧洲呼吸杂志》 2006年 28 2 364年 369年 10.1183 / 09031936.06.00076705 2 - s2.0 - 33845492413 Ramos-Casals M。 Brito-Zeron P。 Seror R。 Bootsma H。 鲍曼 美国J。 杜诺 T。 Gottenberg j·E。 Mariette X。 Theander E。 Bombardieri 年代。 de维塔 年代。 Mandl T。 Ng w·F。 Kruize 一个。 Tzioufas 一个。 维塔利 C。 代表欧拉干燥综合症特遣部队 描述系统性疾病的原发性干燥综合征:EULAR-SS专责小组建议对关节,皮肤、肺和肾责任人 风湿病学 2015年 54 12 2230年 2238年 10.1093 /风湿病学/ kev200 2 - s2.0 - 84983156742 26231345 安东尼奥由于 k . M。 Margaritopoulos G。 Economidou F。 Siafakas n·M。 关键的临床难题与肺间质胶原血管疾病相关的参与 《欧洲呼吸杂志》 2009年 33 4 882年 896年 10.1183/09031936.00152607 2 - s2.0 - 63849343420 费舍尔 一个。 安东尼奥由于 k . M。 布朗 K·K。 Cadranel J。 科尔特大学 t·J。 杜波依斯 r·M。 李 j·S。 莱斯利 k . O。 林奇 d . A。 Matteson e . L。 莫斯卡 M。 诺斯 我。 Richeldi l Strek m E。 Swigris J·J。 井 答:U。 西 s G。 羽衣甘蓝 h·R。 Cottin V。 官方的欧洲呼吸协会/美国胸科学会研究声明:间质性肺炎与自身免疫功能 《欧洲呼吸杂志》 2015年 46 4 976年 987年 10.1183/13993003.00150 -2015 2 - s2.0 - 84942925433 Flament T。 偏执的人 一个。 Chaigne B。 Henique H。 Diot E。 Marchand-Adam 年代。 肺干燥综合征的表现 欧洲呼吸审查 2016年 25 140年 110年 123年 10.1183/16000617.0011 -2016 2 - s2.0 - 84971572615 27246587 Papathanasiou m P。 Constantopoulos s . H。 Tsampoulas C。 Drosos 答:一个。 Moutsopoulos h . M。 重新评价中小学呼吸异常的干燥综合征:对照研究 胸部 1986年 90年 3 370年 374年 10.1378 / chest.90.3.370 2 - s2.0 - 0022517506 3743149 Seror R。 Theander E。 布朗 j·G。 Ramos-Casals M。 Valim V。 杜诺 T。 Bootsma H。 Tzioufas 一个。 Solans-Laque R。 Mandl T。 Gottenberg j·E。 Hachulla E。 Sivils k . L。 Ng w·F。 Fauchais a . L。 Bombardieri 年代。 Valesini G。 Bartoloni E。 Saraux 一个。 Tomsic M。 住田 T。 他 年代。 Caporali R。 Kruize 答:一个。 Vollenweider C。 Ravaud P。 维塔利 C。 Mariette X。 鲍曼 美国J。 欧拉肖格伦特遣部队 验证欧拉原发性干燥综合征(ESSDAI)和病人疾病活动指数(ESSPRI) 风湿性疾病上 2015年 74年 5 859年 866年 10.1136 / annrheumdis - 2013 - 204615 2 - s2.0 - 84926609858 24442883 Stojan G。 贝尔 a . N。 Danoff 美国K。 肺干燥综合征的表现 当前的过敏和哮喘的报告 2013年 13 4 354年 360年 10.1007 / s11882 - 013 - 0357 - 9 2 - s2.0 - 84881131956 23797265