肺动脉内膜肉瘤术前血管内活检诊断及右肺切除肺动脉成形术治疗

摘要

介绍．摘要内膜肉瘤是一种发生于肺动脉内膜内的罕见肿瘤。肺动脉肉瘤术前诊断困难，有时误诊为肺血栓栓塞。我们报告一例术前经血管内活检成功诊断肺动脉内膜肉瘤并经右肺切除及肺动脉成形术治疗的病例。陈述案件．摘要一位72岁女性因右主肺动脉管腔低衰减缺损之电脑断层摄影而转介本院。怀疑肺动脉血栓栓塞，给予抗凝治疗。然而，肺动脉缺损并没有改善。行血管内导管穿刺活检。组织检查示肺动脉肉瘤。病人接受了右肺切除术和动脉成形术，并使用体外循环。讨论．血管内导管的术前活组织检查值得考虑肺动脉肿瘤的患者，并有助于规划治疗策略。

1.介绍

肺动脉肉瘤是一种非常罕见的肿瘤，有时会被误诊为肺血栓栓塞。只有少数病例在术前被诊断为肺肉瘤。本文报告一例经静脉血管内导管活检诊断为肺动脉肉瘤，并成功行右肺切除及动脉成形术。

2.案例展示

一位72岁的女性，因用力时出现轻度呼吸困难2个月。计算机断层扫描(CT)显示右主肺动脉管腔低衰减缺损(图)1）.怀疑是肺动脉血栓栓塞。给予阿哌沙班抗凝治疗;然而，在抗凝治疗4周后，肺动脉缺损并没有改善。正电子发射断层扫描(PET)显示腔内缺损摄取氟-18氟脱氧葡萄糖(FDG)，最大标准摄取值(SUVmax)为4.35，提示恶性肿瘤。为了确定诊断和选择治疗方法，我们使用6fr Envoy导管(Codman, Raynham, Massachusetts, USA)对血管内肿块进行了血管内导管穿刺活检。经细心操作，多次抽吸肿物(图)2）.组织检查示肺动脉肉瘤。未发现远处转移。一个右肺切除术与动脉成形术的肺动脉分叉使用体外循环是计划。

通过中位数胸骨切开术，进行手术。肿瘤完全填充了正确的主要肺动脉。鉴定了对血管外组织没有侵袭。用标准技术建立了心肺旁路，使用套管置于上行主动脉和右心房附件。切割主要的肺动脉。固体肿瘤填充右主要肺动脉并延伸到主要的肺动脉躯干。切除右肺动脉和来自Supravalularbululular到左主肺动脉的主要肺动脉的一部分。宏观上，手术边缘是阴性的。将主要肺动脉躯干和左肺动脉用牛肉包重建。患者从心肺旁路成功断奶，进行右肺切除术。 The operation time was 429 min, and the cardiopulmonary bypass time was 73 min. The blood loss was 920 mL. The gross specimen showed that yellowish solid mass, 右主肺动脉闭塞(图)3.）.肿瘤的组织学检查揭示了内膜肉瘤。免疫组织化学染色为Vimentin，鼠双重分钟2种同源物和α平滑肌肌动蛋白（图4.），对斯米林，因子VIII，CD34和CD31负阴性。肿瘤细胞正在侵袭肺动脉外。在左侧远端肺动脉的切除边缘处发现了几种肿瘤细胞。患者术后28天出院，没有任何并发症。患者术后接受放疗。一系列后续胸部CT扫描未显示术后6个月的肿瘤复发迹象。

（一种）

（b）

（C）

(d)

(e)

(f)

图4

内膜肉瘤的组织病理学（×200）。（a）苏木精和eosin染色，显示非典型主轴形肿瘤细胞。（b）免疫组织化学染色，显示鼠蝇阳性染色2型同源物。（c）显着染色的免疫组化染色。（D）免疫组织化学染色，显示α平滑肌肌动蛋白的阳性染色。（e）免疫组织化学染色，显示用于去灭霉的阴性染色。（f）Elastica-van-Gieson染色显示肿瘤细胞入侵肺动脉外部。箭头表明肺动脉壁被肿瘤侵袭摧毁。

3.讨论

肺动脉内膜肉瘤发生在从肺动脉瓣到肺叶支的近端弹性动脉。在大多数情况下，内膜肺肉瘤被诊断为一种向邻近的肺和心脏扩散的晚期疾病;这种肿瘤有时可发现远处转移到肺、脑和肾上腺[1］.肺动脉内膜肉瘤术前诊断具有挑战性，许多病例被误诊为肺栓塞或慢性血栓栓塞性肺动脉高压[2那3.］.CT增强扫描常显示肺动脉不均匀低密度充盈缺损。FDG-PET可用于血栓和肺动脉内膜肉瘤的鉴别。Ito等报道肺动脉内膜肉瘤的SUVmax高于血栓(分别为7.63和2.31)[4.］.有一些术前活组织检查的报道，包括CT引导的Transthoracic活检和跨界活检[1];然而，报告了增加的出血。虽然关于血管内活检的报道很少，但血管内活检似乎是一种安全和有希望的内部动脉肿瘤的方法，并且应该在外科手术前考虑。术前组织学诊断可以帮助选择治疗方案。在手术的情况下，它可以避免将延长心肺旁路时间的术中冻结部分。血管内导管活组织检查是肿瘤的直接方法，可以最大限度地减少与经术CT引导活组织检查相关的出血，气胸或植入的风险。

内膜肉瘤通常发生于大血管的内膜层，如心脏、肺动脉、主动脉和上腔静脉，而外周动脉肉瘤则非常罕见，仅有少数内膜肉瘤的报道。一份是股总动脉内膜肉瘤，另一份是股浅动脉内膜肉瘤[5.那6.］.这些肉瘤的特征是腔内生长，发展为血管阻塞或远端部位的栓子播散。

肺动脉内膜肉瘤的治疗选择包括手术、化疗和放疗。多模式的化疗和放疗治疗可能会产生良好的结果[7.］.然而，由于疾病的罕见，尚未定义内膜肉瘤的化疗方案。完全切除是长期存活的唯一因素[7.］.本例切除缘虽未见肉眼可见肿瘤，但左侧远端肺动脉切除缘见少量肿瘤细胞。该患者在手术切除边缘接受了放射治疗，尽管术后放射治疗尚未确定。

4。结论

综上所述，当肺动脉肿瘤经抗凝治疗后仍未改变时，应进行经皮经静脉肿瘤活检。肺动脉肉瘤的早期诊断可导致手术切除，这有助于长期生存。

缩写

CT:

计算机断层扫描。

获得患者对发表本病例报告的知情同意。

的利益冲突

作者宣称不存在竞争利益。

作者的贡献

DK并写出原稿。HA表演了血管内活组织检查。TS，My，TK和执行操作。香港进行组织学检查。eh，rs，hm，jh，并审查和编辑稿件。所有作者阅读并认可的终稿。

参考文献

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