肺动脉肉瘤是一种非常罕见的肿瘤，有时会被误诊为肺血栓栓塞。只有少数病例在术前被诊断为肺肉瘤。本文报告一例经静脉血管内导管活检诊断为肺动脉肉瘤，并成功行右肺切除及动脉成形术。

一位72岁的女性，因用力时出现轻度呼吸困难2个月。计算机断层扫描(CT)显示右主肺动脉管腔低衰减缺损(图) 1）.怀疑肺动脉血栓栓塞。施用抗凝治疗紫杉醇;然而，在抗凝治疗4周后，肺动脉的缺陷并未改善。正电子发射断层扫描（PET）扫描显示氟-18氟脱氧葡萄糖（FDG）的吸收，其具有4.35的最大标准化摄取值（SUVMAX），表明恶性肿瘤。为了确认治疗的诊断和选择，我们使用6 FR特使导管（Cocman，Raynham，Massachusetts，USA）对血管内肿块进行了血管内导管的吸入活检。通过仔细操作进行多次肿块的真空吸力（图 2）.组织检查示肺动脉肉瘤。未发现远处转移。一个右肺切除术与动脉成形术的肺动脉分叉使用体外循环是计划。

通过中位数胸骨切开术，进行手术。肿瘤完全填充了正确的主要肺动脉。鉴定了对血管外组织没有侵袭。用标准技术建立了心肺旁路，使用套管置于上行主动脉和右心房附件。切割主要的肺动脉。固体肿瘤填充右主要肺动脉并延伸到主要的肺动脉躯干。切除右肺动脉和来自Supravalularbululular到左主肺动脉的主要肺动脉的一部分。宏观上，手术边缘是阴性的。将主要肺动脉躯干和左肺动脉用牛肉包重建。患者从心肺旁路成功断奶，进行右肺切除术。 The operation time was 429 min, and the cardiopulmonary bypass time was 73 min. The blood loss was 920 mL. The gross specimen showed that yellowish solid mass, 9 × 5 × 3. 厘米 右主肺动脉闭塞(图) 3.）.肿瘤的组织学检查显示为内膜肉瘤。免疫组化染色显示波形蛋白、小鼠双分钟2型同源物和α平滑肌肌动蛋白(图 4)， desmin、VIII因子、CD34和CD31均阴性。肿瘤细胞浸润肺动脉外。左侧远端肺动脉切缘可见少量肿瘤细胞。患者于术后28天出院，无任何并发症。患者术后接受了放射治疗。随后的一系列胸部CT扫描显示术后6个月没有肿瘤复发的迹象。

肺动脉内膜肉瘤发生在从肺动脉瓣到肺叶支的近端弹性动脉。在大多数情况下，内膜肺肉瘤被诊断为一种向邻近的肺和心脏扩散的晚期疾病;这种肿瘤有时可发现远处转移到肺、脑和肾上腺[ 1］.肺动脉内膜肉瘤术前诊断具有挑战性，许多病例被误诊为肺栓塞或慢性血栓栓塞性肺动脉高压[ 2， 3.］.CT增强扫描常显示肺动脉不均匀低密度充盈缺损。FDG-PET可用于血栓和肺动脉内膜肉瘤的鉴别。Ito等报道肺动脉内膜肉瘤的SUVmax高于血栓(分别为7.63和2.31)[ 4］.有一些术前活组织检查的报道，包括CT引导的Transthoracic活检和跨界活检[ 1];然而，有报道称出血增加。尽管关于血管内活检的报道很少，但对于肺内动脉肿瘤，血管内活检似乎是一种安全且有前景的方法，在手术干预前应予以考虑。术前组织学诊断有助于选择治疗方案。在手术时，可避免术中冰冻切片，延长体外循环时间。血管内导管活检是一种直接的肿瘤检查方法，可以最大限度地减少出血、气胸或与经胸ct引导活检相关的植入风险。

内膜肉瘤通常发生于大血管的内膜层，如心脏、肺动脉、主动脉和上腔静脉，而外周动脉肉瘤则非常罕见，仅有少数内膜肉瘤的报道。一份是股总动脉内膜肉瘤，另一份是股浅动脉内膜肉瘤[ 5， 6］.那些肉瘤的特征在于流体肿瘤生长，以进展到远端部位的血管阻塞或栓塞播种。

内膜肺动脉肉瘤的治疗方案包括手术，化疗和辐射。用化疗和放疗的多式联算治疗可能导致有利的结果[ 7］.然而，内膜肉瘤的化疗方案尚未确定，因为这种疾病的罕见。完全切除是延长生存率的唯一因素[ 7］.本例切除缘虽未见肉眼可见肿瘤，但左侧远端肺动脉切除缘见少量肿瘤细胞。该患者在手术切除边缘接受了放射治疗，尽管术后放射治疗尚未确定。

综上所述，当肺动脉肿瘤经抗凝治疗后仍未改变时，应进行经皮经静脉肿瘤活检。肺动脉肉瘤的早期诊断可导致手术切除，这有助于长期生存。