肺朗格汉斯细胞组织菌呈呈现为肺癌筛选CT的孤独肺结结

摘要

肺部朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)是一种罕见的炎症状态，主要影响吸烟者的肺部。影像学上常表现为多发、上叶突出、实性、空腔性结节，但单发肺结节(SPN)少见。我们报告一例在低剂量肺癌筛查CT (LDCT)上发现SPN，而在PET/CT上发现FDG。考虑到恶性肿瘤，如果术中冰冻切片与恶性肿瘤一致，则计划进行肺叶切除术。以冰冻切片为基础行肺叶切除术;然而，在正式病理检查中，最终发现结节为PLCH。本病例显示PLCH不典型表现为孤立结节。此外，它有助于证明罕见的病因(如PLCH)可能更常见，应该在孤立性肺结节的鉴别诊断中考虑，特别是在肺癌筛查时代。

背景

孤立性肺结节(SPN)的评估包括适当的恶性风险分层和权衡干预措施的潜在危害，特别是在当前的计算机断层扫描(CT)筛查肺癌的时代。在肺癌筛查程序中看到的肺结节的病因主要是良性的[1]例如由于感染、炎症或肉芽肿性疾病[2］．肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)是一种罕见的炎症性疾病，主要影响吸烟者的肺部[3.］．影像学表现为多发、上叶突出、实性、空腔性结节，但单发结节少见。我们描述了一例在低剂量肺癌筛查CT (LDCT)中发现的SPN，在正电子发射断层扫描(PET)中发现可疑，最终在手术病理中发现为PLCH的病例。本病例诊断困难，因为术中冰冻切片提示恶性肿瘤。

2.案例介绍

一名63岁女性患者，吸烟15包年，因在另一所医院LDCT发现一肺结节而到肺部诊所就诊。胸部LDCT示左上叶，11mm结节，边缘呈针状。其他影像学特征包括上叶以小叶中央为主的肺气肿，少数微小的钙化结节，推测为陈旧性肉芽肿，两个小的薄壁实质囊肿(图)1)．她已经完成了全身PET / CT扫描。显示的PET / CT扫描显示（18）结节的F-氟脱氧葡糖（FDG）红润，标准化的摄取值（SUV）为4.2（图2）在身体中没有异常摄取。她的症状包括偶尔的非生产性咳嗽。她否认了呼吸，发烧，寒冷，夜汗，减肥或咯血的显着短暂性。

鉴于患者的年龄，吸烟状态和成像特征，对肺癌的关注度很高。经过胸部外科队的评估并在多学科会议上呈现后，决定继续进行诊断楔分切除，如果指出，随后的左上叶卵细胞。在该过程中，楔形切除的冷冻截面分析显示了10毫米结节，具有非典型肺泡II型细胞增殖。怀疑腺癌特征腺癌，完成左上肺骨膜切除术。患者没有并发症。

福尔马林固定石蜡包埋的结节切片显示肺泡间隔扩张伴大量嗜酸性粒细胞，肺泡巨噬细胞聚集(脱皮性间质性肺炎样反应)和局灶性组织性肺炎(图)3.)．肺泡II型细胞的增殖，在以前的冰冻切片中是不典型的，现在看起来是反应性的。组织学表现符合肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症。免疫组化研究显示病变中有成群的S100、CD1a和朗格汉斯阳性朗格汉斯细胞，证实了诊断。

在门诊，病人被建议戒烟作为预防疾病进展最重要的干预措施。最初建议每3-6个月定期随访一次，进行肺功能检查和胸部CT，以评估肺实质是否进一步受损伤，如结节或囊性疾病恶化和纤维化发展。

3.讨论

肺结节通常在胸片、常规胸部CT或LDCT筛查肺癌时偶然发现。总的来说，即使是在高危患者中，结节癌变的几率也很低[1］．某些成像特征，如结节尺寸和刺激的边缘可以引起恶性肿瘤的怀疑。PET / CT扫描为肺癌诊断和分期提供有用的信息，但可具有25％的假阳性率，甚至在具有真菌或结核（如真菌或结核）等地区的区域中高达40％4.］．在我们的情况下，患者的吸烟状态，11mm的结节大小和高FDG耐酸性，在PET / CT扫描上导致了进一步的外科诊断评估。值得注意的是，基于验证工具（Brock Universal癌症预测方程）的计算肺癌风险为31％[1]， 80%为PET/CT数据(基于Herder预测模型)[5.]，具有中度至高度恶性风险。由于不可忽略的假阴性结果的可能性，ct引导的活检可能不足以确定排除恶性肿瘤。小于3厘米病变的非诊断性活检在高达36%的病例中有报道[6.］．与患者讨论了不同诊断干预措施的这一方面。她积极参与共同的决策过程，突出了订购和讨论筛选CTS的结果时此类进程的重要性。

经正式病理检查，诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症。最初诊断的楔形切除显示一个明显的非典型II型肺泡细胞增生的结节。这使人怀疑是腺癌;然而，在肺叶切除术后的正式病理检查中，情况并非如此。小肺腺癌的诊断在冰冻切片上有一定的难度，因为肺泡细胞的异型性和伪影可以模拟恶性肿瘤。冷冻切片分析的错误率可达6% [7.］．此外，可以考虑索伯巴尔切除术代替Lobectomy。基于唯一随机对照试验，与叶片术相比，有限的切除术与局部复发率高，较高的局部复发率，降低总存活率和等同的围手术期发病率相关[8.］．然而，来自观察性研究的越来越多的证据显示了类似的结果，包括有意选择进行叶下切除术的患者的复发率和总生存率(而不是由于潜在的合并症而必须进行的)[9.］．此外，随机试验正在进行中，在此之前，低手术风险患者的护理标准仍然是肺叶切除术。

Plch是一种与吸烟密切相关的间质性肺病。临床上，它的特点是呼吸急促和肺部肿胀的肺部肿瘤[3.］．影像学上，上肺区和中肺区比下肺区受累更大。可见小的、星形或不规则的小叶中央结节，部分结节中央可见微弱的透明。结节通常为实性密度，周围也可能有磨玻璃密度[10.］．在疾病的晚期，囊肿变得更大、不规则或奇形怪状[11.］．组织学上，该疾病的特征是细支气管周围结节，包含吸烟者的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞和朗格汉斯细胞的混合物，并伴有不同程度的纤维化。朗格汉斯细胞可以通过其带有核仁内折的淡蓝色细胞核和特殊染色(包括S100、CD1a和朗格erin)来识别[12.］．

Plch的管理通常涉及在必要时使用临床和成像随访吸烟。如果疾病的进展，类固醇甚至化学疗法都可以被认为是[13.］．肺移植只适用于严重、棘手的病例[14.］．

这个病例的独特之处在于PLCH表现为一个孤立的肺结节是非常罕见的。只有少数病例被描述为与SPN类似的恶性肿瘤，并被切除[15.-17.］．在随访影像范围从2年到24年，这些报告的病例中没有发现明显的后遗症。此外，在低剂量CT扫描用于肺癌筛查的时代，需要进一步诊断的结节可能会变得更加普遍，需要仔细考虑所有的病因，包括那些不太常见的。

数据可用性

有关案件的进一步细节和信息可根据要求提供。联系人是Hassan Baig (baig.hassan@mayo.edu)．

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

1. A. McWilliams, M. C. Tammemagi, J. R. Mayo等，“首次筛查CT发现肺结节的癌症概率”，新英格兰医学杂志，卷。369，没有。10，pp。910-919，2013。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
2. D. OST，A. M. Fein和S. H.Finsilver，“临床实践。孤独的肺结核，“新英格兰医学杂志，第348卷，第2期。25，页2535-2542,2003。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
3. J. H. Ryu, T. V. Colby, T. E. Hartman, R. Vassallo，《吸烟相关间质性肺病:简明综述》，欧洲呼吸杂志，第十七卷，第二期1，页122 - 132,2001。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
4. s.a. Deppen, j.d. Blume, c.d. Kensinger等，“FDG-PET诊断感染性肺病地区肺癌的准确性:一项meta分析，”美国医学协会杂志，第312卷，第3期。12, pp. 1227-1236, 2014。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
5. G. J. Herder, H. van Tinteren, R. P. Golding等，“描述肺结节的临床预测模型:验证和附加价值”，胸部，第128卷，第128号4, 2005。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
6. R.C.Larscheid，P. E. Thorpe和W.J.Scott，“经皮曲线针抱注活检：全面审查其目前在肺肿瘤的诊断和治疗中的作用，”胸部，卷。114，没有。3，pp。704-709，1998。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
7. R. Gupta, R. McKenna Jr.，和A. M. Marchevsky，“细支气管肺泡癌和高分化肺腺癌冷冻切片诊断的错误和延迟的教训:基于证据的病理学方法，”美国临床病理学杂志，卷。130，否。1，pp。11-20,2008。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
8. R. J. Ginsberg和L. V. Rubinstein，“肺叶切除术与有限切除术治疗t1n0型非小细胞肺癌的随机试验。肺癌研究组，”胸外科的历史，卷。60，否。3，pp。615-623，1995。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
9. C. Cao, D. Chandrakumar, S. Gupta, T. D. Yan, and D. H. Tian，“少能是多吗?”根据患者选择，对非小细胞肺癌的叶下切除术与肺叶切除术进行系统回顾和荟萃分析。肺癌，第89卷，第89期。2, pp. 121-132, 2015。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
10. Y.周，Y.LI，L. Fan和S. Liu，“成人全身朗格汉斯的孤零零肺部玻璃结核”细胞组织细胞症，“国际临床实验病理学杂志，第8卷，第2期10, pp. 13561-13564, 2015。视图:谷歌学术搜索
11. L. Hagmeyer和W. Randerath，“吸烟相关间质性肺病”，德意志Arzteblatt国际，第112卷，第112期。4, pp. 43-50, 2015。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
12. A. C. Roden和E. S. Yi，《肺部朗格汉斯细胞组织细胞增多症:病理学家视角的更新》，病理与检验医学档案号，第140卷。3, pp. 230-240, 2016。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
13. N.Schönfeld，W. Frank，S.Wenig等，“临床和放射学特征，肺功能和治疗结果，肺组织肌菌X，”呼吸，卷。60，否。1，pp。38-44,2004。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
14. G. Dauriat, H. Mal, G. Thabut等，“肺移植治疗肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症:一项多中心分析，”移植第81卷第1期5，页746 - 750,2006。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
15. A. Khoor，J.L. Myers，H. D.Tazelaar和S. J.Wensen，“肺朗格汉斯细胞组织菌呈现为孤零零的结节”，“梅奥诊所的公报，卷。76，没有。2，pp。209-211,2001。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
16. C. J. Fichtenbaum，G. M.克莱因曼和R. G. Haddad的，“肺表现为一个孤立性肺结节嗜酸性肉芽肿，”胸腔，卷。45，不。11，pp。905-906,1990。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
17. G. P. M. ten Velde, F. B. J. M. Thunnissen, J. M. A. van Engelshoven和E. F. M. Wouters，“嗜酸性肉芽肿引起的孤立性肺结节”，欧洲呼吸杂志，第7卷，第5期8，第1539-1540页，1994。视图:出版商网站|谷歌学术搜索

版权

版权所有©2020 Hassan Baig等人。这是分布下的开放式访问文章创意公共归因许可证，允许在任何媒介上不受限制地使用、传播和复制，但必须正确引用原作。