CRIPU 在肺学案例报告 2090 - 6854 2090 - 6846 Hindawi 10.1155 / 2020/8872111 8872111 病例报告 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症表现为一个孤独的肺癌筛查CT肺结节 https://orcid.org/0000 - 0002 - 4780 - 3981 贝格 哈桑 1 https://orcid.org/0000 - 0001 - 8823 - 7261 Sonavane Sushilkumar 2 https://orcid.org/0000 - 0002 - 8380 - 0331 Makey 伊恩 3 https://orcid.org/0000 - 0003 - 4962 - 8838 Mallea 豪尔赫 1 https://orcid.org/0000 - 0003 - 0371 - 0414 Khoor 安德拉斯 4 Oey 荷兰国际集团(ing) F。 1 肺和危重病医学 佛罗里达州梅奥诊所 San Pablo路4500号 杰克逊维尔 FL 32224 美国 mayoclinic.org 2 部门诊断放射学 佛罗里达州梅奥诊所 San Pablo路4500号 杰克逊维尔 FL 32224 美国 mayoclinic.org 3 美国胸外科 佛罗里达州梅奥诊所 San Pablo路4500号 杰克逊维尔 FL 32224 美国 mayoclinic.org 4 解剖和临床病理学 佛罗里达州梅奥诊所 San Pablo路4500号 杰克逊维尔 FL 32224 美国 mayoclinic.org 2020年 28 12 2020年 2020年 2 6 2020年 15 11 2020年 30. 11 2020年 28 12 2020年 2020年 版权©2020哈桑贝格et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种罕见的炎性疾病,主要影响吸烟者的肺。成像,它通常表现为多个,上部叶的,固体,和空洞的结节,但演讲是互不相关的肺结节(SPN)是罕见的。我们描述一个SPN出现在低剂量CT (LDCT)肺癌筛查FDG PET / CT的狂热。鉴于对恶性肿瘤,叶切除术是计划如果术中冰冻切片与恶性肿瘤是相一致的。叶切除术进行基于冰冻切片;然而,在正式的病理学检查,最终发现PLCH结节。这个案例展示了一个典型的PLCH孤独的结节。此外,它有助于说明罕见病因(如PLCH)可能更常见和应该考虑孤立肺结节的鉴别诊断,尤其是肺癌筛查的时代。

 1。背景

孤立肺结节(SPN)的评价涉及到适当的恶性肿瘤的风险分层和称重的潜在危害干预措施,特别是在当前的时代,计算机断层扫描(CT)筛查肺癌。肺结节在肺癌的病因筛查项目主要是良性的( 1如从感染,炎症,或肉芽肿性疾病( 2]。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种罕见的炎性疾病,主要影响吸烟者的肺( 3]。成像技术,它可以被看作是多个上层叶主要固体,和空洞的结节,但表示作为一个孤独的肺结节是罕见的。我们描述一例SPN出现在低剂量CT (LDCT)可疑肺癌筛查在正电子发射断层扫描(PET)扫描,最终发现PLCH外科病理学。这种情况下提出了一个诊断困境,术中冰冻切片是恶性肿瘤的暗示。

 2。案例展示

63岁女性病人,经常吸烟者15 pack-year历史,呈现给肺临床评估和管理一个在LDCT肺结节检测到另一个设备。LDCT胸部左肺上叶,11毫米结节与尖锐的边界。其他成像特性包括上部叶的小叶中心的肺气肿,少数人,很小,钙化结节,想必老肉芽肿,和两个小的薄壁实质囊肿(图 1)。她已经完成了一个全身PET / CT扫描推荐。PET / CT扫描显示(18)F-fluorodeoxyglucose (FDG)活动性的结节标准摄入值(SUV) 4.2(图 2),没有吸收身体其它部位的异常。她的症状包括偶尔的干咳。她否认重大气短、发烧、发冷、盗汗、体重减轻、或咯血。

(a, b)轴向胸部CT图像显示一个不规则的形状,1.1厘米,左肺上叶结节与尖锐的利润率(块箭头),和薄壁实质囊肿的右下叶(箭头)。请注意小叶中心的温和,paraseptal肺气肿,很小,钙化对上部叶结节(细箭头)。

pet - ct机轴,融合前的图像显示氟- 18 -去氧葡萄糖摄取增加左肺上叶结节SUV为4.2(箭头所指)。

考虑到患者的年龄、吸烟状况、和成像特点,对肺癌高。评估后胸手术团队,在一个多学科会议上发表讲话,这是决定进行诊断楔形切除和后续如果表示左上叶切除术。过程期间,楔形切除的冰冻切片分析显示10毫米结节与非典型肺泡II型细胞增殖。腺癌与lepidic特性被怀疑,左上叶切除术。病人出院没有并发症。

部分formalin-fixed石蜡包埋结节显示肺泡隔扩张与大量嗜酸性粒细胞,肺泡巨噬细胞(脱皮的间质性肺炎等反应),积累和焦组织肺炎(图 3)。肺泡II型细胞增殖,出现非典型在前面的冰冻切片,现在看起来反应在自然界中。组织学研究结果符合肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。免疫组织化学研究表现出集群S100、CD1a langerin-positive朗格汉斯细胞在病变,证实诊断。

肺结节的组织学特征。(a)低放大图像显示了一个固体出现结节与模糊边缘(hematoxylin-eosin污点,原来放大8 x)。(b)高放大视图展品反应肺泡II型细胞增生。肺泡隔扩展,包含分散嗜酸性粒细胞(hematoxylin-eosin污点,原来放大400倍)。(c)另一个高放大视图显示肺泡巨噬细胞积累的边缘结节(hematoxylin-eosin污点,原来放大400倍)。(d)免疫组织化学langerin揭示集群内的朗格汉斯细胞结节(原始放大400倍)。

在门诊,病人被建议戒烟是最重要的干预,以防止疾病进展。定期随访每3 - 6个月最初建议与肺功能测试和胸部CT评估进行进一步的肺实质参与结节状或囊性疾病恶化和纤维化的发展。

 3所示。讨论

肺结节通常发现顺便胸片上,常规胸部CT或LDCT肺癌筛查。整体癌结节的机会,即使在高危患者中,往往是低( 1]。某些成像特性如结节大小和尖锐的边缘可以提高恶性肿瘤的怀疑。PET / CT扫描为肺癌诊断和分期提供了有用的信息,但可以有一个假阳性率为25%,甚至40%地区的地方性感染如真菌、结核性( 4]。在我们的案例中,患者的吸烟状况、结节大小11毫米,高FDG PET / CT扫描上贪欲导致进一步的外科诊断评估。值得注意的是,计算肺癌风险基于验证工具(布鲁克大学癌症预测方程)为31% ( 1),80%的人是占PET / CT数据(基于牧民预测模型)( 5),赋予中度到高恶性风险。由于一个不可忽视的假阴性结果的可能性,电脑断层检查可能没有足够的自信地排除恶性肿瘤。Nondiagnostic活检在病灶小于3厘米已报告在36%的情况下( 6]。这和其他方面的不同诊断干预与病人进行了讨论。她积极参与共享的决策过程,强调这样一个过程的重要性在订购时,讨论的结果筛选CTs。

正式的病理检查后,诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。最初的诊断楔形切除了一个结节与重大典型II型肺泡细胞增殖。这提高了涉嫌腺癌;然而,在正式叶切除术后病理检查,它并非如此。小肺腺癌诊断可以冰冻切片构成挑战,因为肺泡细胞异型性和工件可以模拟恶性肿瘤。冰冻切片分析可以有一个出错率高达6% ( 7]。此外,sublobar切除而不是叶切除术可以考虑。基于唯一的随机对照试验,有限切除术与更高的局部复发相关利率,降低总体生存,和当量比叶切除术围手术期的发病率 8]。然而,观察性研究越来越多的证据表明了类似的结果包括复发率和总生存期患者故意选择接受sublobar切除(而不是必需品由于潜在的并发症)( 9]。此外,随机试验正在进行中,在那之前,标准的护理low-surgical-risk病人仍然叶切除术。

PLCH是一种间质性肺疾病与吸烟密切相关。临床上,它的特点是气短,咳嗽以最小的陶瓷器皿在肺部听诊 3]。成像、上部和中部肺区显示更大的参与而降低肺区。小、星状或不规则小叶中心的结节,其中一些可以显示微弱的光亮。结节通常固体密度和周围也有磨砂玻璃密度( 10]。在疾病的晚期,囊肿变大,不规则,或奇怪的形状 11]。组织学检查疾病的特点是peribronchiolar结节,包含一个吸烟者的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞和朗格汉斯细胞以及不同程度的纤维化。朗格汉斯细胞可以被他们的淡蓝色细胞核和核仁的包住和特殊污渍,包括S100 CD1a, langerin [ 12]。

PLCH管理通常涉及与临床和影像学随访必要戒烟。如果疾病进展,类固醇,甚至化疗可以被认为是( 13]。肺移植是预留给严重的棘手的情况下( 14]。

独特的方面,这种情况下是PLCH呈现一个孤独的肺结节是极其罕见的。只有少数病例描述,同样作为恶性肿瘤,切除(SPN)有关 15- - - - - - 17]。在后续成像范围从2到24年,没有明显的后遗症已经注意到在这些报告病例。此外,低剂量CT扫描对肺癌筛查的时代,结节需要进一步诊断可能会变得更加普遍,需要仔细考虑所有病因,包括那些不那么常见。

 数据可用性

进一步的细节信息的情况下,可按照客户要求定制。联系人是哈桑贝格( baig.hassan@mayo.edu)。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

 威廉姆斯 一个。 Tammemagi m . C。 梅奥 j . R。 罗伯茨 H。 刘 G。 Soghrati K。 Yasufuku K。 马特尔 年代。 Laberge F。 Gingras M。 Atkar-Khattra 年代。 伯格 c, D。 埃文斯 K。 芬利 R。 绮 J。 英语 J。 Nasute P。 戈氏 J。 Puksa 年代。 斯图尔特 l 蔡 年代。 约翰斯顿 m·R。 诺斯 D。 尼古拉斯 G。 戈斯 g D。 希利· j . M。 Amjadi K。 加拿大 一个。 Burrowes P。 MacEachern P。 巴蒂亚 R。 曹 m . S。 林 年代。 在肺结节检测癌症的概率在第一次筛选CT 《新英格兰医学杂志》上 2013年 369年 10 910年 919年 10.1056 / NEJMoa1214726 2 - s2.0 - 84883373200 24004118 Ost D。 费恩 a . M。 Feinsilver s . H。 临床实践。孤独的肺结节 《新英格兰医学杂志》上 2003年 348年 25 2535年 2542年 10.1056 / NEJMcp012290 2 - s2.0 - 0037865723 12815140 Ryu j . H。 科尔比 t . V。 哈特曼 t E。 他还 R。 与吸烟有关的间质性肺疾病:简洁的评论 《欧洲呼吸杂志》 2001年 17 1 122年 132年 10.1183 / 09031936.01.17101220 2 - s2.0 - 0034950540 Deppen 美国一个。 布卢姆 j . D。 基辛格 c, D。 摩根 a . M。 奥尔德里奇 m . C。 Massion P P。 沃克 r . C。 McPheeters m . L。 普特南 j·B。 Jr。 甘 e . L。 正的准确性与传染性肺病诊断肺癌的地区:一个荟萃分析 美国医学协会杂志》上 2014年 312年 12 1227年 1236年 10.1001 / jama.2014.11488 2 - s2.0 - 84907486935 牧民 g . J。 范Tinteren H。 戈尔丁 r P。 Kostense p . J。 Comans e . F。 Smit e . F。 霍克斯特拉 o年代。 临床预测模型描述肺结节:验证和附加值 胸部 2005年 128年 4 2490年 2496年 10.1378 / chest.128.4.2490 2 - s2.0 - 27144497505 16236914 Larscheid r . C。 索普 p E。 斯科特 w·J。 经皮经胸廓的针吸活检:全面审查其当前在肺肿瘤的诊断和治疗中的作用 胸部 1998年 114年 3 704年 709年 10.1378 / chest.114.3.704 2 - s2.0 - 0031715084 9743154 古普塔 R。 麦肯纳 R。 Jr。 Marchevsky a . M。 教训的冰冻切片诊断错误和延期货支气管肺泡癌和高分化肺腺癌:一个循证病理的方法 美国临床病理学杂志》上 2008年 130年 1 11 20. 10.1309 / UUH2XHECKEVD45PF 2 - s2.0 - 48249128809 18550465 金斯堡 r . J。 鲁宾斯坦 l . V。 随机试验叶切除术和有限的T1 N0非小细胞肺癌切除术。肺癌研究小组 胸外科的史册 1995年 60 3 615年 623年 10.1016 / 0003 - 4975 (95)00537 - u 2 - s2.0 - 0029089012 7677489 曹 C。 Chandrakumar D。 古普塔 年代。 严 t D。 田 d . H。 可以更少吗?——sublobar切除术与叶切除术的系统回顾和荟萃分析显示非小细胞肺癌病人的选择 肺癌 2015年 89年 2 121年 132年 10.1016 / j.lungcan.2015.05.010 2 - s2.0 - 84937641982 26033208 周 Y。 李 Y。 风扇 l 刘 年代。 一个孤独的肺毛玻璃结节在成人系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 国际临床与实验病理学杂志》上 2015年 8 10 13561年 13564年 26722574 Hagmeyer l Randerath W。 与吸烟有关的间质性肺病 德意志Arzteblatt国际 2015年 112年 4 43 50 10.3238 / arztebl.2015.0043 2 - s2.0 - 84928195068 25797422 登 a . C。 易 大肠。 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症:一个更新从病理学家的角度来看 病理学和实验室医学档案 2016年 140年 3 230年 240年 10.5858 / arpa.2015 - 0246 ra 2 - s2.0 - 84959531992 26927717 联系 N。 弗兰克 W。 的女儿 年代。 Uhrmeister P。 Allica E。 Preussler H。 格拉索特 一个。 Loddenkemper R。 临床和影像学特征、肺功能及治疗导致肺组织细胞增生症X 呼吸 2004年 60 1 38 44 10.1159 / 000196171 2 - s2.0 - 0027512588 Dauriat G。 Mal H。 Thabut G。 Mornex j·F。 Bertocchi M。 Tronc F。 Leroy-Ladurie F。 Dartevelle P。 Reynaud-Gaubert M。 托马斯。 P。 第一道 C。 俄式薄煎饼 D。 斯特恩 M。 Bonnette P。 德龙 C。 韦尔 j·F。 Brugiere O。 Leseche G。 弗尔涅 M。 肺移植的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症:一个多中心的分析 移植 2006年 81年 5 746年 750年 10.1097/01. tp.0000200304.64613.af 2 - s2.0 - 33645068888 16534477 Khoor 一个。 迈尔斯 j·L。 Tazelaar h . D。 斯文森 美国J。 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症表现为孤独的结节 梅奥诊所的公报 2001年 76年 2 209年 211年 10.1016 / s0025 - 6196 (11) 63130 - 3 11213311 Fichtenbaum c·J。 Kleinman g . M。 哈达德 r·G。 肺嗜酸性肉芽肿表现为孤立肺结节 胸腔 1990年 45 11 905年 906年 10.1136 / thx.45.11.905 2 - s2.0 - 0025083923 2256026 十威尔德 g . p . M。 Thunnissen f·b·j·M。 范Engelshoven j·m·A。 伍特斯 e . f . M。 一个孤独的肺结节由于嗜酸性肉芽肿 《欧洲呼吸杂志》 1994年 7 8 1539年 1540年 10.1183 / 09031936.94.07081539 2 - s2.0 - 0028095280