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病例报告|开放获取
Saumil Datar, Henriette De La Garza, Aditya Srinivasan, Gloria Iliescu, Neda Kalhor, Horiana Grosu， ＂侵犯性胸腺瘤合并右上叶支气管内病变及自身免疫性肠病"，肺科病例报告， 卷。2020.， 文章的ID6396915， 3. 页面， 2020.． https://doi.org/10.1155/2020/6396915
侵犯性胸腺瘤合并右上叶支气管内病变及自身免疫性肠病
Saumil塔尔，1 亨利埃特·德拉·加尔萨，2，3. Aditya Srinivasan，1 格洛丽亚伊利埃斯库，4 Neda Kalhor，5 和 Horiana Grosu
3.
1麦格多医学院，德克萨斯州德克萨斯州休斯顿康森癌症中心大学，德克萨斯州
2蒙特雷高等教育技术学院，墨西哥蒙特雷
3.德克萨斯大学安德森癌症中心肺内科，休斯顿，德克萨斯，美国
4德克萨斯大学安德森癌症中心内科，休斯顿，德克萨斯，美国
5德克萨斯大学安德森癌症中心细胞病理学系，休斯顿，德克萨斯，美国
摘要
胸腺瘤是由胸腺上皮细胞引起的生长缓慢的肿瘤，通常表现为呼吸系统症状、上腔静脉综合征或副胸腺综合征。大约30%的胸腺瘤会发展成重症肌无力。另外5%的胸腺瘤患者有其他全身综合征，包括类风湿性关节炎、甲状腺炎、红细胞发育不全、系统性红斑狼疮和库欣综合征。极少数情况下，胸腺瘤相关的自身免疫胃肠道病理包括Good综合征(获得性低球蛋白血症)、胸腺瘤相关的多器官自身免疫和自身免疫肠病，患者可出现腹泻。我们在此报告一位27岁女性，罹患侵犯性转移性胸腺瘤，并伴有右上叶支气管内病变及自身免疫性肠病。这个病例的新奇之处在于发现广泛的转移性胸腺瘤并右上叶支气管内疾病和自身免疫性腹泻。
1.介绍
胸腺瘤起源于胸腺上皮细胞，是前纵隔最常见的肿瘤，占所有纵隔肿瘤的20%，占前纵隔肿块的50%。其发病高峰出现在生命的第四和第五十年。胸腺瘤的病因尚未确定;然而，胸腺瘤与几种副肿瘤综合征有关。大约30%的胸腺瘤会发展成重症肌无力。另外5%的胸腺瘤患者有其他全身综合征，包括类风湿性关节炎、甲状腺炎、红细胞发育不全、系统性红斑狼疮和库欣综合征。
恶性胸腺瘤可侵及纵隔内的脉管系统、淋巴管及邻近结构。侵入性胸腺瘤患者的15年生存率为12.5%，非侵入性胸腺瘤患者的15年生存率为47%。死亡通常发生于心脏填塞或其他心肺并发症[1］.
2.案例
27岁女性，无恶性肿瘤病史，因慢性水样腹泻6个月入院。她否认有任何呼吸道症状。所有传染病检查均为阴性。上消化道内窥镜和结肠镜检查结果均为阴性。腹部电脑断层扫描显示正常，但有几个右肺基底部肿块。随后胸部计算机断层扫描发现广泛的右肺转移性疾病和一个大的分叶状的右上气管旁肿块(图)1(一)和1 (b)）.最初的鉴别诊断包括淋巴瘤和胸腺瘤。经胸廓活检阴性恶性肿瘤，但流式细胞术与胸腺起源的t细胞群一致。经支气管镜及支气管内超声/超声引导下经支气管针吸作进一步评估。支气管内超声显示在右上叶根尖段有一个巨大的不均匀的气管旁肿块和一个光滑的息肉样支气管内病变(B1;数据2(一个)和2 (b)）.支气管内病变的病理结果与转移性胸腺瘤一致(图)3（a）和3 (b)）.她开始接受顺铂/泼尼松/环磷酰胺/阿霉素治疗;然而，由于意外情况，她失去了随访。
(一)
(b)
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(b)
(一)
(b)
3.讨论
胸腺瘤是由胸腺上皮细胞引起的生长缓慢的肿瘤，通常表现为呼吸系统症状、上腔静脉综合征或副胸腺综合征。高达40%的胸腺瘤患者伴随自身免疫过程，其中一半患者随后发展为重症肌无力[2］.患者可出现胸腺瘤相关自身免疫胃肠道病理，包括Good综合征(获得性低球蛋白血症)、胸腺瘤相关多器官自身免疫和自身免疫肠病[3.］.病人腹泻的具体原因被认为是自身免疫性肠病支气管内病变在文献中鲜有报道，多累及左上支气管，特别是左B3支气管侵犯及支气管腔扩张[4］.
这个病例的新奇之处在于在一个非常年轻的病人中发现了广泛的转移性胸腺瘤并右上叶支气管内疾病和自身免疫性腹泻。胸腺瘤通常约占前纵隔肿瘤的一半(47%)[5］.然而，恶性胸腺瘤占所有恶性肿瘤的不到0.5%，胸腺癌占所有恶性肿瘤的5% [5］.WHO的分类是根据上皮肿瘤细胞的形态、淋巴细胞受累的比例以及与正常胸腺组织的相似性来区分胸腺瘤和胸腺癌的。此外，胸腺瘤表现为多种自身免疫性疾病，而胸腺癌患者很少出现自身抗体诱导现象[6］.我们对这些疾病的治疗和管理的大部分知识来自于病例报告，这些病例经常显示在新诊断的患者最初表现为广泛的肺或纵隔侵犯。对于治疗转移性胸腺疾病的最佳方法尚未达成共识;手术仍然是治疗的主要手段，完全切除肿瘤仍然是最重要的预后因素。
多模式治疗似乎是III期和IV期胸腺瘤的合适方法[7］.患者开始接受顺铂/泼尼松/环磷酰胺/阿霉素治疗。如果病人表现为慢性腹泻，并发现有纵隔肿块，应考虑胸腺瘤的鉴别诊断，并应立即进行自身免疫检查，以确定最佳的医疗管理。
的利益冲突
作者没有利益冲突需要披露。
参考
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- M. Okumura, Y. Fujii, H. Shiono等，“胸腺瘤的免疫功能和副肿瘤性重症肌无力的发病机制，”普通胸外科和心血管外科第56期4，第143-150页，2008。视图:出版商的网站|谷歌学术
- M. H. Joven, M. P. Palalay，和C. Y. Sonido，“Good’s综合征的病例报告和文献综述，一种与胸腺瘤相关的获得性免疫缺陷的形式，”夏威夷医学与公共卫生杂志第72卷第2期2, pp. 56-62, 2013。视图:谷歌学术
- M. Abiko, T. Sato, S. Shiono等，“一个显示支气管内扩张的侵袭性胸腺瘤病例”，Kikansigaku， 1999年第21卷，第289-293页。视图:谷歌学术
- F. C. Detterbeck和A. Zeeshan，《胸腺瘤:目前的诊断和治疗》，中国医学杂志第126卷第1期11, pp. 2186-2191, 2013。视图:谷歌学术
- S. Margaritora，A. Cesario和G. Cusumano，“胸腺瘤外科临床和病理结果的三十五年后续分析”，胸外科年鉴，第89卷，第89期。1，页245-252,2010。视图:出版商的网站|谷歌学术
- M. a . D 'Andrea和G. K. Reddy，《晚期放射和化疗技术治疗转移性恶性胸腺瘤:一个罕见病例的报告》，世界外科肿瘤学杂志，第13卷，第2期1，第77页，2015。视图:出版商的网站|谷歌学术
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