原发性胸膜肺滑膜肉瘤1例

摘要

摘要原发性胸膜肺滑膜肉瘤极为罕见。诊断只能在消除过去和诊断时的胸膜外肺定位后作出。我们的演讲是关于一位40岁的女性三周前开始咳嗽和呼吸困难;影像显示左胸膜炎伴胸膜肺进程。病理检查证实为胸膜肺滑膜肉瘤。pet扫描未发现任何胸外定位。这种肿瘤以其侵袭性和高转移风险而闻名。经过排除的诊断程序，保留其原始特征。当手术治疗在技术上可行时，它仍然是最好的治疗工具;否则，预后往往是不幸的。 In this paper, we report a case of primary pleuropulmonary synovial sarcoma. Through this case, we present a rare disease that is often difficult to diagnose.

1.介绍

滑膜肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，占全身软组织肿瘤的8%。它不是起源于滑液组织，而是起源于多能间充质组织。在肺中，从四肢转移的滑膜肉瘤在肺实质和胸膜中最常见[1］．

摘要原发性胸膜肺滑膜肉瘤是一种非常罕见但侵袭性极强的恶性肿瘤。必须通过免疫组化研究与其他形态特征相似的梭形细胞瘤鉴别[2］．

2.案例报告

Mrs. M. k, 40岁，没有明显的病史，刚生了一个月;自入院前三周开始，在病情恶化的情况下，患者出现左侧胸痛、干咳和mMRC呼吸困难III期。临床检查显示左侧积液综合征。后前胸部x线片显示一均匀的混浊物占据左侧胸野，右侧纵隔放电征象(图)1)．反复进行胸膜炎排空以减轻患者的压力(大约每3天2升)。

胸部超声检查证实胸膜炎呈高丰度，引导胸膜活检结果不确定。胸部CT显示纵隔肺突位于左叶上104102.141毫米与克拉维尔下的动脉和主动脉的左侧边缘接触并围绕肺动脉的左侧分支，静止与高度高度的胸膜炎同胞相关（图2)．纤维支气管镜检查显示左上叶支气管有一芽，其刺部增厚，但组织学检查没有发现。

采用Gelman型活检针(18g11cm)，在CT引导下对肺肿瘤进行经胸活检。这是FNCLCC滑膜II级肉瘤碎片的组织学研究得出的结论。肿瘤显示梭形细胞形成片状。梭形细胞外观均匀，细胞核呈椭圆形，深染，胞浆稀少，不清楚(图)3.)．免疫组化显示肿瘤细胞呈EMA和cd99阳性。细胞角蛋白AE1/AE3、Desmin、PS 100、CD34均为阴性(图)4)．

扩展评估没有显示胸外定位，尤其是PET扫描，没有显示胸外高代谢，特别是在软组织，这是一个先天的，肿瘤原始特征的基本要素。不幸的是，我们不能对这个病人进行染色体研究;我们在教学中缺少分子平台，因为我们属于低收入国家。我们在排除鉴别诊断后保留了诊断。

确诊后，患者被转到肿瘤中心进行化疗，在第一次治愈治疗后的第二天去世。

3.讨论

滑膜肉瘤是年轻成年人的罕见肿瘤。它位于旁关节区的90％的病例中，在与滑膜组织无关的各种解剖部位的病例中有10％的病例[3.］．

初级肺肉瘤是非常罕见的，仅包含所有原发性肺部恶性肿瘤的0.5％，只有几个案例的文献报告。初级胸肺血浆和纵隔滑膜肉瘤比软组织滑膜肉瘤更具侵略性，含有罕见的远距离转移。原发性胸膜肺胰岛膜肉瘤（PPSS）的诊断需要临床，放射，病理和免疫组化研究的组合，以排除替代原发性肿瘤和转移性肉瘤[4］．

胸膜肺部位的平均发病年龄为38.5岁。它与吸烟无关。它对两性都有影响，左右肺的发病率相似[4,5］．

我们的病人是一位不吸烟的女性，40岁。

滑膜肉瘤的起源组织不明确;它们似乎是由滑膜分化的多能间充质细胞发育而来[6］．首先是由Essary及其同事推荐的“胸膜尿血清”术语，以描述由于在大多数情况下在大多数情况下在大多数情况下在大多数情况下分配精确解剖学来源而源自肺或胸膜的原发性滑膜肉瘤的解剖子集。没有大型系列记录全球重复的胸膜肺动脉肉瘤病例的确切数量。报道了同侧胸腔积液，而纵隔淋巴结病是罕见的[7］．患者同时出现肺和胸膜定位;支气管纤维镜下支气管内芽的存在更有利于肺原体;否则在胸椎CT上同一密度的双重同时定位难以判定。如文献所述，胸部CT扫描未显示淋巴结肿大，胸膜位置相对于肺部位置是同侧的。

症状学和影像学都没有明确的滑膜肉瘤特征。临床和放射学资料是胸膜肺肿瘤过程，没有组织学特异性。到目前为止，已经报道了4例妊娠期PPSS的病例[2］．我们的患者还在她的第一个月产后发生了一个非特异性的临床和旁路展示。

影像学上，与软组织滑膜肉瘤相比，原发性肺和纵隔滑膜肉瘤的血管密度更低，磁共振成像上表现出类似的肿瘤、出血和坏死的“三联征”(亮、暗、灰色)。然而，明显的腺病的存在反对PPSS [8］．

座位优先位于周围，但有些病例在支气管树水平。在我们的病人中，肿瘤的定位是纵隔肺，在纤维镜上方的肺叶支气管上有一个芽。

组织学上，有四种组织学亚型:双相、单相(梭形)、单相上皮和低分化(圆细胞)肿瘤。最常见的亚型是单相型，而双相型很容易诊断，因为同时存在上皮细胞和梭形细胞。然而，单相亚型可能会被误诊为其他类型的肉瘤[9］．我们的病人在活检时有单相梭形亚型。

在存在恶性肿瘤梭形细胞肉瘤方面，肿瘤成分应始终寻求消除肉瘤样癌的诊断。一旦确定了肉瘤性增生的纯特征，肉瘤样癌的可能性必须在第一眼就排除，因为与滑膜肉瘤不同，它总是富含细胞核异型性。此外，增殖细胞对上皮标记物呈强烈和弥漫性阳性。在丢弃这两种更常见的事件后，肉瘤的诊断可以保留[10］．

其他鉴别诊断包括纤维性胸膜瘤、恶性胸膜间皮瘤肉瘤样亚型、梭形细胞癌和恶性周围神经鞘瘤[10］．

下一个问题是胸膜肺肿瘤是原发的还是继发性的。第二种可能性是最常见的。母瘤通常位于软组织内。只有在过去和诊断时没有胸膜外肺肿瘤定位才能证实肿瘤的原始性质。在我们的病例中，PET扫描消除了肿瘤的胸外定位，因此我们保留了原发性胸膜肺滑膜肉瘤的诊断。

最近对胸膜肺滑膜肉瘤特异性染色体易位的鉴定增加了对这种特殊肉瘤亚型的认识。90%以上原发性PPSS患者存在t(x;18) (p11.2;q11.2)染色体易位[11］．它产生三种类型的融合基因，部分由来自18号染色体的SS18和来自X染色体的SSX1, SSX2，或很少的SSX4组成[12］．不常见的受累部位包括肾、肾上腺、腹膜后、肺、纵隔、骨和神经系统[11］．尽管分子检测具有很高的敏感性，但如果在临床、组织学和免疫组化评估的基础上确定或可能诊断滑膜肉瘤，则不需要分子检测[5］．

目前对PPSS尚无标准化的治疗方法，大多数患者采用手术单独治疗或手术配合放射治疗。滑膜肉瘤对异环磷酰胺和阿霉素具有化学敏感性，总应答率约为24%。在一些试验中，一种新的药物pazopanib似乎提供了另一种选择，它改善了中位无进展生存期和中位总生存期。放射治疗对控制局部疾病或整体生存率无明显效果[9,13］．

PPSS患者的预后较差，5年生存率为50%。预测滑膜肉瘤患者预后较差的因素包括肿瘤大小(>5 cm)，男性，年龄较大(>20岁)，广泛的肿瘤坏死，高分级，大量的有丝分裂象(>10 / 10 hpf)，神经血管侵犯，以及最近的SYT-SSX1变体(9］．在我们的观察中，从出现第一个临床症状到确诊之间大约45天，患者在第一次化疗后的第二天死亡，这证明了肿瘤的侵袭性。

4.结论

原发性胸膜肺肉瘤是罕见的。他们首先讨论一个双癌和肉瘤的肿瘤，其第一个成分是离散的或对取样不感兴趣。一旦确定了肉瘤的诊断，继发性肺部位应该被切除，这是更有可能的。因此，只有在排除诊断程序之后，肉瘤的原发肺位才会被保留下来。

与文献报道相比，我们的观察特征是临床、放射学和组织学上的相似性。

缩写

CT：	计算机断层扫描
pp:	胸膜尿甘油膜肉瘤
FNCLCC:	法国国家癌症防治中心联合会
湄公河委员会:	改良医学研究委员会
PET扫描:	正电子发射断层扫描。

同意

发表本病例报告及任何随附图片均需征得患者的书面知情同意。

信息披露

本病例报告是在临床观察的基础上撰写的，没有任何资金来源。

利益冲突

作者之间没有利益与作者和患者之间的兴趣。

作者的贡献

Fatima Zahra Mrabet在Sanaa Hammi的监督下起草了这份手稿。Hafsa El Ouazzani和Leila El Akkari为获取数据作出了重大贡献。Jamal Eddine Bourkadi和Fouad Zouaidia参与了手稿的起草。所有作者阅读并批准了最终的手稿。

参考

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2. M. K. Panigrahi, G. Pradhan, N. Sahoo, P. Mishra, S. Patra, P. R. Mohapatra，《原发性肺滑膜肉瘤:重新评估》，中国癌症研究与治疗杂志CHINESE，2017年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. A. Atmane, S. Hammi, A. Regragui et al， " Mode révélateur original et localisation métastatique particulière d 'un synvialo -sarcome chez un adult immunocompétent: à propos d 'un cas avec revue de la littérature， "泛非医学杂志第28卷第2期103, p. 13200, 2017。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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