滑膜肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤占8%的软组织肿瘤在体内。它不是来自滑膜组织,但因多能间充质组织。在肺转移性滑膜肉瘤的四肢是最常见的肺实质和胸膜 1]。

主要pleuropulmonary滑膜肉瘤是一种非常罕见,但高度侵略性,恶性肿瘤。必须从其它梭形细胞肿瘤分化,通过免疫组化染色(有相似的形态学特征 2]。

m . k .太太一个40岁的女人,没有明显的病态的历史,一个月前刚刚生了;她已经离开胸痛、干咳,湄公河委员会的III期呼吸困难演变,自三周前在她面前承认,环境的恶化的状态。临床检查发现左液体渗漏综合症。胸部后前位的射线照片显示一个齐次透明度占领左胸的全部领域的存在的迹象,纵隔排放在右边(图 1)。疏散胸膜炎的反复进行,目的是减轻患者每3天(约2升)。

胸超声证实胸膜炎的存在高丰富和指导不确定返回的胸膜活检。胸CT显示mediastino肺局部104左叶优越的测量过程 ∗ 102年 ∗ 141毫米接触键盘下的动脉和主动脉的左外侧边缘环绕左肺动脉的分支呆有渗透性地与胸膜炎侧高丰富(图 2)。支气管fibroscopy显示芽在左肺上叶支气管与热刺的增厚,但组织学研究不是出资两次。

经胸廓的活检肺肿瘤过程的执行(CT)的引导下,通过使用活检针Gelman类型(18 G 11厘米)。认为从FNCLCC二级滑膜肉瘤组织学研究的碎片。肿瘤显示纺锤状细胞形成表。统一外观的梭形细胞是椭圆形的,着色的细胞核和细胞质的模糊稀疏(图 3)。免疫组化染色,肿瘤细胞阳性EMA和CD 99。他们消极的细胞角蛋白AE1 / AE3、肌间线蛋白100 PS, CD34(图 4)。

扩展的评估没有显示extrathoracic本地化,尤其是PET扫描,没有显示extrathoracic代谢亢进,特别是在软组织,那就是,先天,肿瘤的原始特征的基本元素。不幸的是,我们不能对这个病人进行染色体的研究;我们缺乏分子平台指令,因为我们属于低收入国家。我们保留了诊断后消除了鉴别诊断。

确认后的诊断,病人被称为肿瘤化疗中心,死后的第二天她第一次治疗的治疗。

滑膜肉瘤是一种罕见肿瘤的年轻人。它位于para-articular地区90%的情况下,在10%的情况下各解剖网站与滑膜组织( 3]。

原发性肺肉瘤是非常罕见的,只占0.5%的原发性肺恶性肿瘤的只有少数病例报告文学。主要pleuropulmonary和纵隔滑膜肉瘤比软组织更激进的滑膜肉瘤罕见的远处转移。的诊断主要pleuropulmonary滑膜肉瘤(pps)需要结合临床、放射学、病理和免疫组织化学调查排除替代原发性肿瘤和转移性肉瘤( 4]。

pleuropulmonary位置发病的平均年龄是38.5岁。它不是与吸烟有关。它会影响两性发病率具有类似左右肺( 4, 5]。

我们的病人是一个不吸烟的女人,她是40岁。

滑膜肉瘤的起源组织不是定义良好;看来他们开发与滑膜多能间充质细胞分化[ 6]。“pleuropulmonary”一词最初是由本文推荐和他的同事描述主要的解剖子集滑膜肉瘤来自肺或胸膜由于固有的困难分配精确的解剖起源在大多数情况下。没有大型系列记录的准确数字重复pleuropulmonary滑膜肉瘤病例。侧胸腔积液报道,纵隔淋巴结病是罕见的 7]。我们的病人提出肺和胸膜同时定位;存在一个支气管芽在肺支气管fibroscopy更有利于原始;否则在胸CT双同步定位在同一密度很难决定。如文献所述,胸部CT扫描并没有显示淋巴结病的出现在我们的演讲,和同侧对肺胸膜位置是本地化。

症状以及成像不是特定的信号指挥对滑膜肉瘤的特征。的临床和放射学数据pleuropulmonary肿瘤过程无组织特异性。到目前为止,已报告四例pps呈现在怀孕期间( 2]。我们的病人也有非特异性的临床和paraclinical演讲发生在产后第一个月。

放射检查,而软组织滑膜肉瘤、主肺及纵隔滑膜肉瘤表现出更少的多血管和类似的“三标志”(光明、黑暗和灰色)代表肿瘤,出血,坏死在磁共振成像。明显的腺病的存在,然而,反对pps ( 8]。

优先座位外围,但某些情况下描述的支气管树。肿瘤的定位过程在我们的病人mediastino-pulmonary与芽的大叶性支气管的水平优于fibroscopy。

组织学检查有四个组织学亚型:两相的,单相(主轴)、单相上皮,低分化肿瘤(圆细胞)。最常见的观察亚型是单相和两相的亚型很容易诊断的基础上,上皮细胞和梭形细胞的存在。然而,单相亚型可误诊为其他类型的肉瘤( 9]。我们的病人有一个单相梭状活检亚型。

在恶性肿瘤扩散的梭形细胞肉瘤的方面,癌的组件应该总是试图消除肉瘤样癌的诊断。一旦建立了纯字符肉瘤的扩散,肉瘤样癌的可能性,这不同于滑膜肉瘤,总是富含cytonuclear异型性,必须拒绝一见钟情。此外,增殖细胞强烈和广泛积极的上皮标记。丢弃这些2更频繁的事件后肉瘤的诊断可以保留 10]。

其他的鉴别诊断包括纤维性胸膜肿瘤,恶性胸膜间皮瘤的肉瘤样的亚型,梭形细胞癌,恶性周边神经鞘肿瘤( 10]。

下一个问题是是否pleuropulmonary肿瘤是原始还是次要的。第二个可能性是迄今为止最频繁。母亲肿瘤通常位于软组织。只有没有extrapleuropulmonary肿瘤定位在过去,在诊断时将证明原始肿瘤的性质。在我们的例子中,PET扫描消除了extrathoracic本地化的肿瘤,我们有保留的诊断主要pleuropulmonary滑膜肉瘤。

最近的识别特定染色体易位pleuropulmonary滑膜肉瘤增加了这个特殊的肉瘤亚型的识别。染色体易位t (x; 18) (p11.2; q11.2)存在于基本pps(超过90%的情况下 11]。它产生三种类型的融合基因形成部分由染色体18 SS18 SSX1, SSX2,或者很少,SSX4 X染色体( 12]。参与的不寻常的网站包括肾、肾上腺、肺、纵隔、腹膜后腔,骨骼,和神经系统( 11]。尽管其灵敏度高、分子测试不需要如果滑膜肉瘤的诊断是确定的或可能的基础上,临床、组织学、免疫组织化学评估( 5]。

没有标准化的治疗仅pps和大多数患者接受手术和辅助放疗或手术。滑膜肉瘤是异环磷酰胺、阿霉素敏感的总体响应率约为24%。pazopanib,一种新药似乎为另一个选项提供一种改进的中位无进展生存和整体生存中值一些试验。放射治疗没有明显影响的控制当地疾病或总生存期( 9, 13]。

pps患者的预后差,总体5年生存率50%。因素预测更糟对滑膜肉瘤患者预后包括肿瘤大小(> 5厘米),男性性别、年龄(> 20年),广泛的肿瘤坏死,优质,大量的有丝分裂数据(> 10每10高通滤波器),神经与血管的入侵,最近, SYT-SSX1变体( 9]。在我们的观察中,大约45天之间的外观第一临床症状和诊断的确认,病人死后的第二天她第一次化疗作证的侵略性肿瘤。

主要pleuropulmonary肉瘤是罕见的。他们首先讨论双癌的肿瘤和肉瘤的队伍的第一个组件是离散或抽样并不感兴趣。一旦建立,肉瘤的诊断继发性肺网站应该删除,哪一种情况更有可能出现。因此只有在诊断过程的排斥主肺动脉肉瘤的座位将被保留。

我们观察的特性相比,文学时俗讽刺是临床、放射学、组织学相似。