一例罕见的肺源性转移性绒毛膜癌

摘要

Choriocarcinoma是生殖年龄妇女的妊娠期滋养细胞疾病谱的一部分。虽然最常见的胆碱癌的转移性位点是肺，初级肺胆癌是罕见的。为了诊断初级肺胆管癌，患者应该没有以前的妇科恶性肿瘤，具有升高的人绒毛膜促性腺激素，并具有除去肿瘤的性腺原发性部位的疾病的病理确认。由于数据的缺乏，没有治疗指导方针。这种恶性肿瘤的预后极差。我们在一名69岁的绝经后肺癌中报告了一例罕见的转移性原发性肺刺激癌，该妇女与手术，化疗和辐射组合治疗。患者在1年后续随访后表现出色。

1.介绍

绒毛膜癌是一种含有滋养细胞来源的生殖细胞肿瘤。它通常与葡萄胎妊娠等妊娠事件有关，并分泌人绒毛膜促性腺激素(b-hCG) [1]．原发性肺绒毛膜癌(PPC)是一种罕见的肿瘤，通常影响年轻人[2]．在绝经后妇女中很少报道[3.]．PPC预示预后非常差，5年生存率低于5% [3.]．我们报告一例罕见的转移性PPC在69岁绝经后妇女。

2.情况下

69岁女性，有高血压、高脂血症病史，吸烟50包/年，因8天新发头晕、步态不稳及严重枕部头痛入院急诊室。体格检查为右侧水平眼震阳性。头部CT扫描显示右侧小脑下病变伴少量出血，经脑部MRI证实(图)1）.患者开始服用地塞米松，并进入神经外科重症监护病房。病人接受颅底枕骨下颅骨切除术及显微切除小脑肿块。随访头部CT显示无肿瘤残留，临床恢复完全。

脑转移灶的组织学检查与合胞滋养细胞一致。免疫组化染色细胞角蛋白5.2、AE1/AE3、EMA和CK7阳性，β - hcg强烈阳性，支持绒毛膜癌分化(图)2）.包含CT胸部，腹部和骨盆和PET扫描的转移性处理显示右上叶（RUL）质量（图3.）.没有任何其他转移性疾病的证据。血清B-HCG升至1668mIu / ml（正常 mIU/ml).

（一种）

（b）

CT引导核心针活检的RUL肺部质量和触摸压印细胞学表现出差的恶性细胞差，包括散射的多核肿瘤巨细胞。对核心活检进行的免疫组织化学研究证明了PLAP和BETA-HCG的恶性细胞的阳性染色。恶性细胞对于AFP，CD30，10月3/4，甘蓬松-3和CD-117负阴性，其支持具有胆小癌分化的诊断较差的肺癌。TTF-1，多肽-A，CK 5/6和P63的负染色支持，分别对常规腺癌和鳞状细胞癌的恶性差异不良（图4.）.

（一种）

（b）

（C）

（d）

图4.

荷重软化大规模活检。(a)芯针活检的触摸印迹细胞学显示奇异的多形性细胞以游离方式排列。部分肿瘤细胞为多分叶状到多核，细胞核多形性、深染(diffi - quick染色×20)。(b)芯针活检显示奇异的合胞滋养层细胞，以多形性细胞为特征，包括一些多叶到多核的细胞。细胞周围有适量的嗜酸性胞浆。核部可见广泛坏死(H&E ×20)。(c)免疫组化染色- hcg显示强烈强阳性胞浆染色(×40)。(d) PLAP的强弥漫性阳性细胞质和膜质染色(×40)。

患者进行了正常盆腔检查、子宫内膜活检和盆腔超声随访。病人拒绝接受肺肿瘤切除术。患者接受全脑和肺团片放疗，卡铂和依托泊苷化疗6个周期。放化疗后，她的b-hCG水平持续下降。她有持续的右上叶肿块，在随后的随访影像学上没有任何转移的证据。长期计划是密切的临床随访与系列b-hCG和影像学。

3.讨论

绒毛膜癌是一种滋养细胞的恶性增殖。组织学模式的特征是无绒毛膜绒毛的细胞滋养层和合胞滋养层[4.]．甘露曲序列是妊娠期滋养细胞疾病谱的一部分，并且通常发生在生殖时代的妇女中[4.那5.]．

滋养细胞疾病对血管有亲和力，通常通过血液转移[5.]．最常见的转移部位是肺(80%)，需要插管的呼吸衰竭的发生是不良预后的独立因素。10%的患者发生脑转移，几乎所有大脑受累的患者同时伴有肺受累[4.]．

摘要原发性肺癌伴滋养细胞分化是罕见的。尽管早在20世纪50年代就有PPC病例的报道[6.那7.]，现时至少有34宗个案报告，包括本宗[8.]但是确切的病例数是不确定的，因为可以用不同的名称报告类似的情况。

建议的诊断标准包括[1]没有先前的妇科恶性肿瘤，孤立或主要的肺病变排除了对性初级部位，升高的B-HCG滴度，术后术后归一化，以及病理确认该疾病

主要的鉴别诊断是肺癌巨细胞癌，因为这两种恶性肿瘤都是由多形性单核巨细胞和多形性多核巨细胞组成。有些作者认为肿瘤组织中主要肿瘤多核巨细胞的存在是原发性肺绒毛膜癌的诊断特征，而一团团多边形单核肿瘤细胞伴散在巨细胞是肺巨细胞癌的特征[9.]．通过免疫组织化学染色，原发性肺胆管癌的巨细胞显示出B-HCG的非常强烈的阳性染色，如我们的案例所示[9.]．然而，肺活检不能完全排除混合生殖细胞瘤的可能性，但在切除的脑转移灶中未见其他生殖细胞成分。

对初级肺胆癌的细胞来源和发病机制的理解有限，但存在多种理论[9.]．第一个流行的理论是，它起源于胚胎发育期间肺中的异位原始生殖细胞。第二种理论认为原发性肺绒毛膜癌是由肺非滋养层肿瘤转化而来的高级别肿瘤。第三种理论认为原发性肺绒毛膜癌与肺癌巨细胞癌是同一实体。尽管所有这些理论都是合理的，但分子研究可能有助于更好地定义这种罕见恶性肿瘤的组织发生。

在我们的病例中，腹部和骨盆的CT扫描阴性，宫颈细胞学检查阴性，子宫内膜活检阴性排除了肿瘤的妇科来源。患者的年龄和临床表现也使其不太可能来自妇科道。随访一年，血清b-hCG滴度降至98 mIU/mL。

由于资料缺乏，目前还没有PPC的治疗指南。使用了不同的治疗方法，取得了不同的成功。单独手术或联合化疗和放疗似乎有更好的结果[9.那10.]．

在我们的患者中，化疗方案包括依托泊苷和卡铂。依托泊苷是诱导绒毛膜肿瘤缓解的主要药物[4.]．用依托泊苷和铂的化疗方案已与良好的结果有关。患者在1年的随访时活着，就像我们的病人一样[1那2];然而，PPC的预后仍然很差，5％的患者在5年后存活[3.]．

的利益冲突

作者声明不存在利益冲突。

作者的贡献

作者同时参与了这款手稿。

参考文献

V. Di Crescenzo, P. Laperuta, F. Napolitano, C. Carlomagno, A. Garzi, M. Vitale，《原发性肺绒毛膜癌的罕见病例》，BMC手术，第13卷，第2期2,货号。S33, 2013年。视图:出版商网站|谷歌学者
U. B. M. Kinni，《原发性肺绒毛膜癌:仍是一个谜》印度胸腔疾病和相关科学杂志，第47卷，第216-226页，2007。视图:谷歌学者
J. Serno, F. Zeppernick, J. Jäkel等，“原发性肺绒毛膜癌:病例报告和文献回顾，”妇科和产科调查，卷。74，没有。2，pp.171-176,2012。视图:出版商网站|谷歌学者
R. S. Berkowitz和D. P. Goldstein，《绒毛膜肿瘤》新英格兰医学杂志，卷。335，没有。23，pp。1740-1798,1996。视图:出版商网站|谷歌学者
X. M. Li，X. Y. Liu和Z. X. Liu，“具有多种肺，颅骨和皮肤转移的核心癌在绝经后女性：案例报告”肿瘤的信件，第10卷，第5期。6, pp. 3837-3839, 2015。视图:出版商网站|谷歌学者
G. Brouet, J. Chretien, J. Marche, and G. Roussel， "显然妊娠期原发性肺绒毛膜癌"期刊français de médecine et chirurgie胸肌，第13卷，第2期2，pp。211-222,1959。视图:谷歌学者
M. Schulz，A. Hernandez和F. Rebora，“肺部初级Chorio-Carcinoma;案例报告，”Rev Mex Tuberc Enferm Apar Respir，卷。17，不。4，pp。314-322，1956。视图:谷歌学者
Y. Ikura, T. Inoue, H. Tsukuda, T. Yamamoto, M. Ueda, Y. Kobayashi，“原发性绒毛膜癌和人绒毛膜促性腺激素产生巨细胞癌:它们是独立的实体吗?”组织病理学第36卷第2期1，页17-25,2000。视图:出版商网站|谷歌学者
S. Kamata, A. Sakurada, N. Sato, M. Noda, Y. Okada，“手术成功治疗原发性肺绒毛膜癌一例”，一般胸腔和心血管手术，卷。65，没有。6，pp。361-364,2016。视图:出版商网站|谷歌学者
P.Vaideeswar，J.Mehta和J. Deshpande，“初级肺刺激瘤 - 一系列7例”，印度病理和微生物杂志，卷。47，没有。4，PP。494-496,2004。视图:谷歌学者

肺部案例报告

摘要