CRIPU 在肺学案例报告 2090 - 6854 2090 - 6846 Hindawi 10.1155 / 2017/4649813 4649813 病例报告 一种罕见的病例肺转移性绒毛膜癌的起源 http://orcid.org/0000 - 0003 - 3118 - 2698 Rali Parth 1 谢 安益 2 Rali Grishma 3 Rali Mayur 4 西尔弗曼 1月 2 马利克 哈立德 1 Turna Akif 1 肺和急救护理 阿勒格尼综合医院 匹兹堡 PA 15212 美国 wpahs.org 2 的病理 阿勒格尼综合医院 匹兹堡 PA 15212 美国 wpahs.org 3 费城儿童医院的 费城 巴勒斯坦权力机构 美国 chop.edu 4 霍夫斯特拉Northwell医学院 家庭医学部门 Southside医院 湾海岸 纽约 美国 hofstra.edu 2017年 7 12 2017年 2017年 08年 09年 2017年 31日 10 2017年 7 12 2017年 2017年 版权©2017 Parth Rali et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

绒毛膜癌是光谱的一部分妊娠滋养层的疾病发生在生育年龄的妇女。虽然大多数绒毛膜癌常见的转移部位是肺、主肺动脉绒毛膜癌是罕见的。诊断原发性肺绒毛膜癌,病人应该没有以前的妇科恶性肿瘤,有人体绒毛膜促性腺激素升高,病理证实的疾病不包括性腺的原发部位的肿瘤。由于数据的缺乏,没有治疗指南。这种恶性肿瘤的预后非常差。我们报告一例少见的肺绒毛膜癌转移性主要在一个69岁的绝经后妇女接受手术、化疗和放疗。病人有一个好的结果,1年随访后做得很好。

 1。介绍

绒毛膜癌是一个包含细胞滋养层的血统的生殖细胞肿瘤。通常是与妊娠相关的事件像摩尔怀孕和分泌人体绒毛膜促性腺激素(b-hCG) [ 1]。主肺绒毛膜癌(PPC)是一种罕见的肿瘤,通常影响年轻的个人( 2]。它很少被报道在绝经后妇女 3]。PPC预示着预后很差的惨淡的5年生存率小于5% ( 3]。我们报告一个罕见的情况下转移PPC的69岁的绝经后妇女。

 2。情况下

69岁,女人的历史高血压、高脂血症、吸烟和50 pack-year呈现给我们的急诊室8天新出现头晕、步态不稳、枕和严重的头痛。体格检查是阳性水平眼球震颤。CT扫描她的头展示了一个正确的支持下小脑病变有少量出血是证实了大脑的磁共振成像(图 1)。病人开始decadron和承认的神经外科重症监护病房。病人接受了颅底枕骨下的颅骨切除术与显微切除和减积小脑的质量。随访CT头没有显露任何残余肿瘤病人临床恢复完整。

T1加权磁共振成像的大脑显示右侧小脑病变。

组织学检查大脑的转移与syncytiotrophoblastic细胞是相一致的。免疫组织化学染色阳性细胞角蛋白5.2,AE1 / AE3、EMA和CK7强阳性beta-hCG绒毛膜癌分化(图的支持 2)。转移性检查,包括CT胸部、腹部和骨盆和PET扫描显示右侧上部叶(原则)质量(图 3)。没有证据表明任何其他转移性疾病。血清b-hCG升高到1668个人/毫升(正常 < 1 0 个人/毫升)。

脑活检。(a)的组织学检查活检显示一张syncytiotrophoblastic细胞的特点是multilobulated与适量的多核和纺锤形细胞嗜酸性胞浆(圆)×20)。为beta-hCG (b)免疫组织化学染色显示适度强劲syncytiotrophoblastic细胞的胞质染色(×20)。

胸部CT显示右上部叶质量与肺气肿。

肺CT引导原则的核心针吸活组织检查质量和触摸印记细胞学证实低分化恶性细胞,包括分散多核瘤巨细胞。免疫组织化学研究上执行的核心活检显示阳性染色PLAP和beta-hCG的恶性细胞。恶性肿瘤细胞对法新社不利,CD30, 10月3/4,glypican-3和cd - 117支持的诊断与choriocarcinomatous分化肺低分化癌。TTF-1负染法,Napsin-A, CK 5/6,和p63支持低分化肿瘤是传统的腺癌和鳞状细胞癌,(图 4)。

荷重软化大规模活检。(a)触摸从芯针吸活组织检查显示奇怪的印记细胞学,多形性细胞解离的方式安排。一些肿瘤细胞multilobulated多核多形性,细胞核浓染(Diff-Quik污渍×20)。(b)芯针吸活组织检查显示奇怪的合胞体滋养层表现为多形性细胞,包括一些multilobulated多核。周围的细胞有适量的嗜酸性胞浆。中指出广泛坏死核心(圆)×20)。为beta-hCG (c)免疫组织化学染色显示强烈的强阳性胞质染色(×40)。(d)强烈扩散积极细胞质膜染色PLAP (×40)。

病人有一个后续正常盆腔检查,子宫内膜活检,盆腔超声。病人拒绝接受她的肺切除肿瘤。她对待整个大脑和肺部大规模辐射和6个周期的化疗与卡铂和依托泊苷。放化疗,她b-hCG水平继续下降。她坚持正确的上部叶的质量没有任何的证据转移性疾病在随后的后续成像。长期计划与串行b-hCG密切临床随访和成像。

 3所示。讨论

绒毛膜癌是一种恶性滋养层细胞的增殖。细胞滋养层的组织模式的特点是表和合胞体滋养层没有绒毛膜[ 4]。绒毛膜癌是妊娠滋养层的疾病的频谱的一部分,它通常发生在生育年龄的女性 4, 5]。

为血管滋养层的疾病有密切关系,通常转移远隔部位( 5]。最常见的转移部位是肺(80%)和呼吸衰竭的发生需要插管是一个独立的因素为贫困的结果。转移到大脑发生在10%的病人和几乎所有患者脑参与同时肺参与( 4]。

原发性肺癌与滋养层的分化是罕见的。尽管例PPC报道早在1950年代( 6, 7),至少有34例报道包括这种情况下( 8),虽然确切的病例数是不确定的自相似的情况下可以用不同的名字已报告。

提出的诊断标准包括( 1没有以前的妇科恶性肿瘤,单独或主要肺部病变的排斥性腺的主站点,高架b-hCG滴度规范化手术后或化疗,和病理证实的疾病

主要鉴别诊断肺巨细胞癌,因为恶性肿瘤是由双晶的多边形单核的人口和多形性,多核巨细胞。一些作者认为存在的主要肿瘤的多核巨细胞瘤组织作为主要肺绒毛膜癌的诊断功能和床单的多边形单核的肿瘤细胞分散巨大肺大细胞癌的细胞特性( 9]。通过免疫组织化学染色,在原发性肺巨细胞b-HCG绒毛膜癌显示很强的阳性染色,可以看到在我们的例子中( 9]。然而,混合生殖细胞肿瘤的可能性不能被完全排除基于肺活检,但是没有见过的其他生殖细胞组件切除脑转移。

理解细胞的起源和基本肺绒毛膜癌发病机理是有限的,尽管存在多个理论( 9]。第一个流行的理论是,它来自一个异位原始生殖细胞在胚胎发育期间肺。第二个理论是主肺绒毛膜癌是一个高档变换从nontrophoblastic肺肿瘤。第三个理论是主肺绒毛膜癌和大细胞癌肺是相同的实体。尽管所有这些理论合理,分子的研究可能有助于更好的定义的组织发生罕见的恶性肿瘤。

在我们的例子中,一个消极的腹部和骨盆CT扫描,宫颈细胞学,子宫内膜活检排除妇科肿瘤的起源。病人的年龄和临床表现也使它不太可能从妇科。血清b-hCG效价下降到98个人/毫升后一年的随访的价值。

由于数据的缺乏,没有PPC的治疗指南。不同的治疗方法已被用于不同的成功。手术单独或与化疗和放疗似乎有更好的结果 9, 10]。

在我们的病人,化疗方案包括依托泊苷和卡铂。依托泊苷担任主剂诱导缓解绒毛膜肿瘤( 4]。化疗方案依托泊苷和铂与好结果有关。1年随访的病人还活着就像我们的病人 1, 2];然而,PPC的预后仍然很差后< 5%的患者存活5年( 3]。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

 作者的贡献

作者参与了准备同样的手稿。

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