气管后叶毛细血管瘤:一种罕见的咳血原因

摘要

小叶毛细血管瘤(LCH)已被引用作为一个罕见的潜在原因反复咯血。它们大多与皮肤和粘膜表面有关。它们很少影响成人的气管和相关气道。小叶毛细血管瘤可能与先前的气道创伤有关;然而，药物、激素变化、病毒致癌基因、血管生成因子的产生和细胞遗传学克隆缺失异常也会影响这些病变。我们记录一例后壁气管血管瘤伴复发性咯血的22岁男性睾酮治疗。附在气管后壁的LCH由于有穿孔和出血的风险，在技术上很难移除。目前还没有病例证明后壁LCH。

1.介绍

小叶毛细血管瘤(LCH)，正式名称为化脓性肉芽肿，通常表现为无痛出血团块，粘附在上呼吸道的粘膜或皮肤表面。最常见的是出现在嘴唇、鼻子、口腔和舌头上。根据639例上呼吸道血管病变的病理回顾[1]，它们在18岁以下的男性和育龄女性中更常见。大多数病例涉及儿科患者。它们最近才被记录在气管中[2- - - - - -6］．没有病例报告的后壁LCH。我们报告一个22岁的男性，表现为反复咯血。经支气管镜检查，病理上发现黏附性血管病变是附在气管后壁的LCH。

2.案例展示

一名22岁男性患者，4周内咯血复发，其中有3个不同的事件。他说，这始于严重的咳嗽。然后他会咳出2-4汤匙的血。在急诊室就诊后，最初认为这与鼻出血有关，他被送回家治疗过敏性鼻炎。他没有其他症状，否认发烧、体重减轻或增加、胸痛、容易瘀伤、呼吸困难或皮疹。他确实抱怨过慢性后鼻滴涕、鼻塞和偶尔的瘙痒，他将其归因于过敏。患者既往有嗜酸性结肠炎、强迫症、切除后动脉瘤性骨囊肿及变应性鼻炎病史。最近5个月，他也被诊断为性腺机能减退，并正在注射睾酮补充剂。他否认吸烟、酗酒和使用非法药物，也没有他能回忆起的已知吸入物接触和呼吸道创伤。他的家族史包括一个兄弟患有嗜酸性结肠炎，他的母亲有血管扩张的脊髓。 He did note that these episodes seemed to occur 5 days after his dose of intramuscular testosterone. Physical exam was otherwise unremarkable and laboratory values were unrevealing. Computed tomography did not reveal any notable lesion of the upper airway or lung parenchyma.

经软支气管镜检查，在气管远端可见以下病变(图)1)．紫色血管病变大小约1-1.5厘米，在5点钟位置，位于离隆突3cm处，沿后壁附着一短蒂。当时进行了活检，只显示纤维蛋白产物和炎症细胞。止血是很难获得使用冷生理盐水，几针外用肾上腺素和氩等离子凝血。由于无法获得病理和病变的位置，患者被带至手术室，在手术室使用了治疗用的柔性支气管镜。病灶采用电烙环形圈套器和内镜筐。病理诊断为小叶状毛细血管瘤(图)2和3.)．病变表面发生继发性非特异性变化，包括间质水肿、毛细血管扩张、炎症和肉芽组织反应。它显示诊断，小叶排列的毛细血管在它的基础上，由离散的内皮细胞群组成。细胞结构由炎症性的中性粒细胞和单核细胞浸润组成。

随访时，患者无咯血发作，随后停止睾酮治疗。

3.讨论

小叶毛细血管瘤是一个众所周知的实体，通常累及皮肤和口腔/鼻腔粘膜，在数天至数周内迅速发展。其病因尚不明确，但某些假设与以前的创伤、激素变化、病毒致癌基因、巴尔通体感染、血管生成因子的产生和细胞遗传学克隆缺失异常有关，尽管某些研究已证明上述一些不正确[7，8］．其他的因果关系表明某些药物也会导致这些病变，例如类维生素a治疗[9和其他人。我们的患者最近开始接受睾酮治疗，这可能是巧合，也可能影响了必要的激素转移，从而促进了易感宿主的血管病变。这些病变通常和广泛的研究发生在妊娠后期，主要发生在气道粘膜，由女性激素对血管发育的影响[10］．尽管睾酮和血管生成之间的关系已经在实验室研究中得到证实[11，12]，目前还没有关于它在这种特殊类型肿瘤中的作用的具体研究。同样值得注意的是，我们的患者在他的胫骨有血管病变的历史，在16岁时被移除，需要手术和口腔气管插管。他母亲的脊柱有血管病变，在影像学上偶然发现，这表明他的家族有遗传倾向。

无论因果关系如何，由于后壁位置和肿瘤本身的血管结构，病变的位置在技术上变得困难。一般来说，这些病变的治疗取决于病变的程度或大小、年龄、合并症和其他影响整体临床情况的因素。由于气管后壁固有的薄，有医源性撕裂和穿孔的风险。这些缺陷可以用不同的方法处理;有时需要手术干预[13］．小叶毛细血管瘤的治疗方法包括冷冻疗法、YAG激光疗法[14]、局部或病灶内类固醇或肿瘤药物、普萘洛尔(儿童)和手术切除[15］．如果出血是一个潜在的风险，如血管性肿瘤，建议在切除过程中使用介入支气管镜(如刚性支气管镜)。在这个病例中，病变很容易被灵活的支气管镜切除，并且由于蒂小止血被控制。我们的患者没有经历任何并发症，目前无症状。

4.结论

在气管内发现的小叶状毛细血管瘤仍然是一种罕见的实体，尚未被描述毗连后壁。由于有撕裂和穿孔的风险，喉后壁病变具有挑战性，适当的设备需要随时可用，以避免并发症。虽然在该患者中没有发现直接的因果关系，但我们相信激素补充可能在其发展中发挥了作用。

同意

病人书面同意报告这个病例。

参考文献

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