罕见疾病的罕见表现:肺淋巴瘤样肉芽肿病

摘要

70岁女性，有4周干咳及喘息病史。胸片显示前纵隔有10.5 cm肿块样密度，以前未见。胸部计算机断层扫描(CT)显示右肺门肿块包绕并狭窄右上叶支气管和右主支气管及继发性肺不张。活检诊断为淋巴瘤样肉芽肿病3级。她在临床和放射学上对治疗反应良好。淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见的ebv相关疾病，被认为是一种淋巴增生性疾病。最常见的影像学特征是多发肺结节。摘要本罕见疾病中一个孤立的肺门肿块是非常罕见的表现。

1.介绍

淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见的ebv相关疾病，被认为是淋巴增生性疾病的一部分[1]．通常表现为多发肺结节，偶有不典型影像学表现。我们报道了一个非常不寻常的演示。

2.情况下

70岁女性，有4周干咳及喘息病史。她对系统的评价平平无奇。她没有先前存在的肺病，她唯一的药物是她的抗高血压药。她没有酗酒、吸烟、滥用药物或任何职业危害的历史。她过去的内科和外科病史是重要的高血压，偏头痛，和焦虑障碍。

体格检查显示右侧胸部进气量减少。她在房间空气中低氧，需要2升鼻插管氧来保持92%的饱和度。全身检查在其他方面无显著性。

她的全血细胞计数和代谢指标都正常。她的乳酸脱氢酶水平为215 IU/L(正常范围105-333 IU/L)。胸片显示前纵隔有10.5 cm肿块样密度，以前未见。胸部计算机断层扫描(CT)显示右肺门肿块包绕并狭窄右上叶支气管和右主支气管。继发性肺不张(图)1)。支气管镜检查进一步证实了这些发现(图)3.)。

活检显示坏死组织，有组织细胞和非典型淋巴细胞浸润(图)4和5)。特殊染色显示非典型人群以CD20和PAX8阳性B细胞为特征。CD3标记显示t细胞浸润较少。一个巴尔病毒原位杂交结果显示滤液中含有EBV。抗酸染色和真菌染色均为阴性。

这与3级淋巴瘤样肉芽肿的诊断一致。她被转到肿瘤科，在那里她接受了PET扫描和骨髓活检(图)2)。她接受了6个周期的R-CHOP方案，随后进行了介入放射治疗(IFRT)。临床和放射学上有显著的改善。

3.讨论

正如我们的患者所见，PLG的组织学诊断包括三联征:多态淋巴样浸润、淋巴样细胞跨壁浸润动脉和静脉“血管炎”，以及淋巴样浸润内的灶性坏死[2]．根据存在非典型ebv阳性B细胞，组织病理学分级为1 - 3级[3.]．

PLG见于各种免疫缺陷状态，如艾滋病、Wiskott-Aldrich综合征、移植后免疫缺陷[4]，以及使用免疫抑制药物[5]．

PLG一般出现在30到50岁之间，男性最易受影响[6]．肺部是最常见的受累部位，其次是皮肤和中枢神经系统[3.]．

常见的症状包括咳嗽、发烧、身体不适和体重减轻[7]．皮肤受累表现为皮疹、溃疡或皮下结节。神经病变可表现为共济失调、颅神经异常和周围神经病变[8]．

最常见的影像学特征是多发肺结节，可在80%的病例中看到。由于这些病变可以迅速进展和空洞，PLG常类似于伴有多血管炎(Wegener’s)或转移的肉芽肿病[3.]．这些结节可自行消失或迁移，呈“倒转晕”征，中央为磨玻璃样阴影，周围有致密实变[3.]．25%的病例可见胸腔积液，60%的患者在CT上可见纵隔淋巴结肿大[9]．

其他较少见的放射学表现包括沿支气管血管束的粗线状混浊和薄壁囊肿[3.]．

文献中PLG的其他表现包括左上叶大的坏死性肿瘤[10，特发性间质性肺炎[2，一个孤立的肺结节[11或mass [12，13和肺脓肿[14]．

唯一一例与我们相似的病例，x光胸片显示右肺门下方有肿块[15]．据我们所知，孤立的肺门肿块，如我们的患者，是PLG的一种高度特殊和不寻常的表现。

PLG的预后是可变的，与组织学分级相关[4]．20%的一期患者可自行缓解[4，但PLG的病程可能是暴发性的。研究显示，中位生存期为14个月，死亡率为65-90%，死亡原因多种多样:肺部并发症、严重神经系统疾病或治疗并发症[16]．

这种情况的处理应该是一个个性化的决定，根据病人的特点。低级别肿瘤可以得到预期的治疗;然而，有症状或级别更高的患者应考虑化疗[1，4]．

一般来说，PLG的治疗选择类似于弥漫性大b细胞淋巴瘤[1，4，17]．

虽然这不是肺门肿块的常见鉴别，但在鉴别时也应考虑罕见疾病的可能性，这在我们的病人中很明显。

信息披露

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参考文献

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