CRIPUL 在肺学案例报告 2090 - 6854 2090 - 6846 Hindawi出版公司 371490年 10.1155 / 2012/371490 371490年 病例报告 一种罕见的一种罕见的疾病:肺Lymphomatoid肉芽肿病 Mohyuddin Ghulam拉赫曼 1 苏丹 法蒂玛 1 Khaleeq Ghulam 2 羽 H。 高雄 M。 Yoshimura N。 1 内科,Geisinger医疗中心 北方学院大街100号 丹维尔 PA 17822 美国 geisinger.org 2 肺和急救护理 Geisinger医疗中心 北方学院大街100号 丹维尔 PA 17822 美国 geisinger.org 2012年 25 11 2012年 2012年 23 09年 2012年 30. 10 2012年 2012年 版权©2012 Ghulam拉赫曼Mohyuddin et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

一个70岁的女性面对四周干咳和喘息的历史。胸片显示10.5厘米似的质量密度的前纵隔没有以前可视化。计算机断层扫描(CT)的胸部显示右门的质量将和缩小对上叶支气管和右主支气管和继发性肺膨胀不全的变化。活组织检查符合诊断lymphomatoid肉芽肿病三年级。她对治疗在临床及影像上反应良好。Lymphomatoid肉芽肿病是一种罕见的EBV-associated疾病被认为是一种淋巴增殖性疾病。最常见的影像学特征是多个肺结节。一个孤立的门的质量是极其罕见的这种罕见的疾病。

 1。介绍

Lymphomatoid肉芽肿病是一种罕见的EBV-associated障碍被认为是部分的光谱淋巴增生症( 1]。通常表现为多个肺结节,有时可以观察到典型的影像学模式。我们报告一个极不寻常的演讲。

 2。情况下

一个70岁的女性面对四周干咳和喘息的历史。她的评估系统是毋庸置疑的。她没有既存的肺病和唯一的药物她是服用降压药。她没有饮酒史、吸烟、药物滥用,或任何职业危害。她过去医疗和外科历史是重要的高血压、偏头痛,和焦虑障碍。

体检是显著降低空气入口右侧的胸部。她是血氧过低的室内空气需要2公升的鼻插管氧饱和度为92%。系统检查是不起眼的。

她完全是正常的血细胞计数和代谢面板。她的乳酸脱氢酶水平是215 IU / L(正常范围105 - 333 IU / L)。胸片显示10.5厘米似的质量密度的前纵隔没有以前可视化。计算机断层扫描(CT)的胸部显示右门的质量将和缩小对上叶支气管和右主支气管。继发性肺膨胀不全的变化也观察(图 1)。支气管镜检查进一步证实了这些发现(图 3)。

CT扫描显示右门的质量包围和缩小右上叶支气管和rightmain阻止支气管。

活组织检查显示坏死组织,并与组织细胞和非典型淋巴细胞浸润(数字 4和 5)。特殊污渍证明了非典型人口特点是CD20, PAX8积极的B细胞。CD3标记了一个较小的t细胞浸润。一个巴尔病毒 原位杂交过程演示EBV滤液。酸快速和真菌污渍是负面的。

这是符合诊断lymphomatoid肉芽肿病三年级。她被称为肿瘤的服务,在那里,她经历了PET扫描和骨髓活检(图 2)。她被6周期的R-CHOP方案当时领域涉及放射治疗(IFRT)紧随其后。大幅改善临床和放射学。

PET扫描图像显示FDG狂热的右侧上部叶大不均匀低密度质量造成质量影响支气管主干。

支气管镜检查显示支气管粘膜异常与白色斑块和妨碍荷重软化支气管粘膜炎症和肿胀。

支气管活检显示致密非典型淋巴细胞和组织细胞的渗透。

高功率的支气管活检。小到大非典型淋巴细胞多形性,细胞核浓染,明显的核仁。分散的浆细胞和组织细胞存在。

 3所示。讨论

在我们的病人,身为包括三合会的多态的组织学诊断淋巴浸润,动脉和静脉的透壁的浸润淋巴细胞“脉管炎”,和坏死的病灶部位淋巴浸润[ 2]。从1到3年级组织病理学分级存在,基于典型EBV-positive B细胞呈现( 3]。

身为在各种免疫缺陷状态,如艾滋病、Wiskott-Aldrich综合症,post-transplantation免疫缺陷( 4),并使用免疫抑制药物的 5]。

身为通常呈现在30到50岁之间,男性最常见的影响( 6]。肺是最常见,其次是皮肤和中枢神经系统( 3]。

常见的发现包括咳嗽、发热、不适,和减肥 7]。皮肤参与表现为皮疹、溃疡或皮下结节。神经受累可表现为共济失调、颅神经异常,和周围神经病变 8]。

最常见的影像学特征是多个肺结节,80%的病例中可以看到。这些病变可以快速进步,形成空洞,身为经常像肉芽肿病polyangiitis(瓦格纳)或转移 3]。这些结节可以消失或自发迁移和显示“逆转光环”标志,与中央磨砂玻璃透明度被密集的整合( 3]。胸膜腔积液已经看到在25%的情况下,纵隔淋巴结病是可见的在60%的患者CT ( 9]。

其他放射性表象看到少通常包括粗线性混浊沿着bronchovascular包和薄壁囊肿 3]。

身为在文学的其他症状包括大量坏死肿瘤在左肺上叶( 10),特发性间质性肺炎( 2),一个孤独的肺结节( 11)或质量( 12, 13),肺脓疡 14]。

唯一类似于我们显示的胸部x光片质量低劣向右门( 15]。我们所知,一个孤立的门的质量,如在我们的病人是一个非常特殊的和身为不同寻常的表现。

身为的预后变量,与组织学分级有相关性( 4]。20%的第一阶段患者可以达到自发缓解( 4),但身为可以暴发性的进程。研究表明,平均14个月的生存和死亡的65 - 90%,与死亡所产生的各种原因:肺并发症,严重的神经系统疾病,或并发症的治疗 16]。

这个条件应该是一个个性化的管理决策基于病人的特点。低级的肿瘤可以期待地管理;然而,患者症状或更高年级应该考虑化疗( 1, 4]。

身为一般治疗方法是类似于弥漫型大b细胞淋巴瘤( 1, 4, 17]。

虽然这不是一个普通门的质量差,罕见疾病的可能性也应该考虑差异,明显在我们的病人。

 信息披露

这是确认没有已知的与此出版相关的利益冲突。没有金融支持这项工作,可能影响其结果。作者确认纸已经阅读和批准所有命名的作者。作者的顺序列出论文中已通过所有的作者。由于已经考虑与这相关的知识产权保护工作。作者确认他们遵循的法规机构有关知识产权。

 Pittaluga 年代。 W s W。 杰夫 大肠。 世界卫生组织分类Hematopoetic肿瘤和淋巴组织 2008年 法国里昂 IARC的新闻 Makol 一个。 Kosuri K。 Tamkus D。 De M Calaca W。 常 h·T。 Lymphomatoid肉芽肿病伪装成间质性肺炎在一个66岁的男人:一个病例报告和文献回顾 血液学和肿瘤学杂志》上 2009年 2 39 2 - s2.0 - 70349138367 10.1186 / 1756-8722-2-39 兔子 美国年代。 Souza c。 贝恩 G。 肺淋巴增殖性疾病的放射光谱 英国放射学杂志 2012年 85年 1015年 848年 864年 10.1259 / bjr / 16420165 杰夫 大肠。 威尔逊 w·H。 Lymphomatoid肉芽肿病,发病机制,病理和临床意义 癌症调查 1997年 30. 233年 248年 2 - s2.0 - 0030846146 约瑟夫 R。 查柯 B。 Manipadam m . T。 Sureka J。 Cherian 诉K。 约翰 g . T。 肺lymphomatoid肉芽肿病在肾移植接受者 移植传染病 2008年 10 1 52 55 10.1111 / j.1399-3062.2007.00234.x Pisani r . J。 DeRemee R。 肺lymphomatoid肉芽肿的病理诊断的临床意义 梅奥诊所的公报 1990年 65年 2 151年 163年 2 - s2.0 - 0025349391 Katzenstein A . l。 卡灵顿 c . B。 Liebow 答:一个。 Lymphomatoid肉芽肿病。152例临床病理的研究 癌症 1979年 43 1 360年 373年 2 - s2.0 - 0018347282 美津浓 T。 Takanashi Y。 Onodera H。 Shigeta M。 田中 N。 Yuya H。 Kitaichi M。 只是 K。 的lymphomatoid肉芽肿病/ angiocentric immunoproliferative病变与长期的临床过程和弥漫性脑参与 神经科学杂志》上 2003年 213年 1 - 2 67年 76年 2 - s2.0 - 0037489792 10.1016 / s0022 - 510 x (03) 00127 - 8 瓦希德 B。 萨勒诺 d . A。 Marik p E。 Lymphomatoid肉芽肿病:一种罕见的多个肺结节的原因 呼吸道护理 2008年 53 9 1227年 1229年 2 - s2.0 - 58149216954 Bartosik W。 拉扎。 一个。 Kalimuthu 年代。 法布尔 一个。 肺癌肺lymphomatoid肉芽肿病模仿 交互式CardioVasc胸外科 2012年 14 5 662年 664年 10.1093 / icvts / ivr083 伊藤 T。 Umekawa K。 Rensha K。 南城 K。 Shoji 年代。 Kitaichi M。 Hirata K。 我的年级lymphomatoid肉芽肿病作为孤立肺结节检测健康检查 日本Kokyuki Gakkai Zasshi 2008年 46 1 50 54 2 - s2.0 - 41449092586 Koh p S。 Foyle a . h . C。 卡地亚 Y。 兰利 g·R。 莫里森 n . J。 摇滚歌手 G。 卡森 a·G。 非典型的lymphomatoid肉芽肿病病人长期结节病 加拿大呼吸杂志 2004年 11 1 51 54 2 - s2.0 - 1642527152 卢 F。 兴 Z。 临床病理的会议。一个48岁的女人,大质量的影子在正确的降低肺咳嗽、胸部疼痛和发烧 中国医学杂志 1988年 101年 9 695年 699年 2 - s2.0 - 0024242315 麦克洛斯基 M。 Catherwood M。 麦克马纳斯 D。 托德 G。 卡斯伯特 R。 莱利 M。 的lymphomatoid肉芽肿病伪装成肺脓疡 胸腔 2004年 59 9 818年 819年 2 - s2.0 - 4544274401 10.1136 / thx.2003.008094 Paramsothy Y。 Ilchyshyn 一个。 Sidky K。 伯恩 j . p . H。 Lymphomatoid肉芽肿病模仿支气管癌 研究生医学杂志 1987年 63年 739年 381年 384年 2 - s2.0 - 0023238111 Sheehy N。 鸟 B。 其人 d S。 戴利 P。 威尔逊 G。 同步回归和进展的胸部CT在肺结节治疗lymphomatoid肉芽肿病 临床放射学 2004年 59 5 451年 454年 2 - s2.0 - 2342438783 10.1016 / j.crad.2003.11.009 威尔逊 w·H。 Kingma d . W。 Raffeld M。 Wittes r·E。 杰夫 大肠。 协会lymphomatoid肉芽肿病与eb病毒感染干扰素- B淋巴细胞和响应 α2 b 血 1996年 87年 11 4531年 4537年 2 - s2.0 - 0029905515