罕见的肺消失综合征

摘要

我们在此描述一例罕见的特发性大疱性肺气肿/消失肺综合征(VLS)患者，33岁男性，有大麻滥用史，因胸片认为气胸引起胸膜炎性胸痛而入院。本病例强调需要对一个相对稳定的疑似VLS的患者进行胸部计算机断层扫描，以降低观察支气管胸膜瘘的潜在风险。

1.案例展示

我们的病人是一名33岁的男性，因呼吸急促入院。病人否认有发烧和外伤。他最初缺氧，需要3升氧气。患者既往病史为吸烟阳性，过去15年每天1包，过去10年吸食大麻断断续续，从事杂工工作。最初的实验室检测包括全血细胞计数、全代谢谱、心肌酶、脑利钠肽和心电图均在正常范围内。三升氧气的初始动脉血气分析显示ph为7.47,po2为150,pco2为38。胸片显示双侧大疱性病变，右侧气胸(图)1)．置胸管，但胸部x光片未见变化。胸片显示大疱性病变被误认为气胸(图)1)．胸部CT诊断为巨大大疱性肺气肿(GBE)(图2和3.)．尿液毒理学阴性。由于α 1抗胰蛋白酶研究呈阴性，该病例被认定为消失性肺综合征(VLS)/特发性巨大大疱性肺气肿，已知吸烟和大麻滥用的传统危险因素。患者于3天后出院，计划完成肺功能测试和门诊肺康复，并可能进行大疱切除术。

2.讨论

一种独特的临床综合征，巨大大疱性肺气肿或VLS，一种原发性肺大疱性疾病，或I型大疱性疾病，定义为一个占据半胸腔至少三分之一的大疱[1- - - - - -3.］．

危险因素包括吸烟、α - 1抗胰蛋白酶缺乏和大麻滥用[4- - - - - -6］．吸食大麻会导致不对称的大疱性疾病，通常是在胸片和肺功能正常的情况下。在吸食大麻的受试者中，这些病理变化发生在比吸烟的人更年轻的年龄(大约早20年)[4，5］．

由Roberts和他的同事定义的消失性肺综合征的放射学标准[2]，包括一个或两个上叶存在巨大的大泡，占据至少三分之一的半胸，压迫周围正常肺实质[2］．VLS的一个主要并发症是气胸，典型表现为伴有胸痛的急性呼吸功能恶化史。大疱感染也很常见[7］．高分辨率计算机断层扫描(HRCT)用于术前评估，显示大疱病的范围和分布，以准确确定症状的可能原因。HRCT还可评估并发疾病，如感染囊肿、支气管扩张、肺动脉扩大和气胸[8］．

术前大泡体积的确定可以预测术后FEV1的预期增长。大泡切除术可显著改善呼吸困难、气体交换、肺功能和运动能力，在较重要的VLS病例中效果最好。平均而言，改善持续大约3到4年，但此后开始下降[9］．

大泡切除术被证明能立即产生显著的功能改善。这种益处随着时间的推移而下降，但至少持续3年。这是基于对43名大疱性肺气肿患者的平均随访时间为4.5年的随访[10］．术后早期，FVC、FEV和呼吸困难分级三项指标均有显著改善，但在术后5-10年，只有FVC改善有显著意义[11］．

3.结论

消失的肺综合征是一种罕见的情况，成为临床明显在一个非常先进的阶段。应该强烈建议病人不要再滥用烟草和大麻。这些病人应该被转介到肺科和心胸外科，以便在适当的时间进一步确定手术计划。

参考文献

1. R. Burke，《消失的肺:大疱性肺气肿一例报告》放射学， 1937年，第28卷，第367-371页。视图:谷歌学术搜索
2. L. Roberts, C. E. Putman等，“消失性肺综合征:上叶大疱性肺病”，Revista Interamericana de Radiología，第12卷，第249-255页，1987。视图:谷歌学术搜索
3. R. G. Fraser和J. A. Peter Paré，“胸部疾病的诊断(第三版)”，危重病医学第18卷第2期9, 1990年第1052页。视图:谷歌学术搜索
4. S. W. Hii, J. D. C. Tam, B. R. Thompson, M. T. Naughton，“大麻引起的大疱性肺病”，Respirology，第13卷，第2期1，页122-127,2008。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. M. Beshay, H. Kaiser, D. Niedhart, M. A. Reymond，和R. A. Schmid，“吸食大麻的年轻人中的肺气肿和继发性气胸”，欧洲心胸外科杂志，第32卷，第2期6，页834-838,2007。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. D. C. S. Hutchison和D. Cooper，“α - i型抗胰蛋白酶缺乏:吸烟、肺功能下降和对治疗试验的影响”，呼吸系统药物，第96卷，第2期11，页872 - 880,2002。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. N. Sharma, a . M. Justaniah, J. P. Kanne, J. W. Gurney，和T. L. H. Mohammed，“消失性肺综合征(巨大大疱性肺气肿):7例患者的CT表现和文献综述，”胸廓影像杂志，第24卷，第2期3, pp. 227-230, 2009。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. M. D. L. Morgan和B. Strickland，“计算机断层扫描在大疱性肺病评估中的应用”，英国胸腔疾病杂志第78期1，页10-25,1984。视图:谷歌学术搜索
9. a . Palla, M. Desideri, G. Rossi等人，“巨大大疱性肺气肿的选择性手术:5年临床和功能随访，”胸部，第128卷，第128号4，页2043-2050,2005。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. P. H. Schipper, B. F. Meyers, R. J. Battafarano, T. J. Guthrie, G. A. Patterson, J. D. Cooper，“巨大肺气肿大疱切除术后的结果”，胸外科年鉴第78期3，页976-982,2004。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. M. G. Pearson和C. Ogilvie，《气肿性大疱的外科治疗:晚期预后》胸腔第38卷第2期2，第134-137页，1983。视图:谷歌学术搜索

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