多个结肠癌的主要血管肉瘤

文摘

介绍。胃肠道血管肉瘤是罕见的和占胃肠道恶性肿瘤的不到1%,与大多数发生在胃和小肠。发生在结肠直肠部分被认为是极其罕见的。病例报告。我们描述的情况下,一个61岁的男性与多个主要的结肠血管肉瘤出现发烧和腹痛。病人最初住院和治疗传染病。多层螺旋计算机断层扫描(多层)扫描显示多个软组织肿瘤区域的左髂腰肌和臀中肌的肌肉。后发展便血,结肠镜检查发现一个执行在乙状结肠肿瘤溃烂。小组织活检在诊断提出的过程困难,给出了一个初步的诊断胃肠道间质瘤(GIST)。检查切除结肠段和周围脂肪组织显示四个单独的肿瘤。显微镜下,主轴的肿瘤是由固体表和上皮样肿瘤细胞核仁和大量的细胞有丝分裂和免疫组化阳性ERG、CD31, CD34,波形蛋白,CD117,而负面CK7, CK20, CD20, CD3、CD45、TTF-1, PAN-CK,碱性,Mpox, s - 100, DOG1,导致最后的多个结肠血管肉瘤的诊断。病人的病情迅速下降,他从多个器官衰竭去世后60天首次住院治疗。结论。结直肠血管肉瘤的临床和病理诊断都具有挑战性。患者存在非特异性症状导致后期管理不善和诊断。一个明确的病理诊断依赖于内皮标记免疫组织化学染色。被误诊为低分化腺癌或在有限的组织切片的要点是可能的。

1。介绍

血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,起源于淋巴血管内皮细胞或血管。他们占不到1%的软组织肉瘤和最常发生在皮肤和皮下软组织,和通常在乳房,肝脏,骨骼,和脾脏。胃肠道血管肉瘤是罕见的和占胃肠道恶性肿瘤的不到1%,与大多数发生在胃和小肠(1- - - - - -3]。发生在结肠直肠地区被认为是极其罕见的,不到35例文献报道到目前为止(4]。大肠癌血管肉瘤可能容易误诊为低分化腺癌或胃肠道间质瘤(GIST)在有限的组织切片5]。

我们描述的情况下,一个61岁的男性与多个主要血管肉瘤的结肠出现发烧、腹痛和便血。

2。病例报告

一个61岁的男性承认博士诊所传染病”。弗兰Mihaljevic”,克罗地亚的萨格勒布2019年7月,呈现发烧39°C,伴随着盗汗,呕吐,和左下腹部疼痛期间一个月。既往史包括动脉高血压控制氨氯地平。常规血液检查显示炎症标志物升高(136 - 165 mg / L, c反应蛋白SE 100毫米/小时,白细胞 )。病人与多个抗生素治疗(阿奇霉素、克拉霉素、头孢曲松钠、氯唑西林、环丙沙星、万古霉素,和meropenem)和测试为阴性的传染病(与肾综合征出血热,问发烧、布鲁氏菌病,巴尔通氏体属,和结核病)。检测肿瘤标志物(东航,CA19-9,法新社和PSA)是负的。多层螺旋计算机断层扫描(多层)扫描对比的胸,腹部和骨盆显示多个膨胀,hypovascularized软组织肿瘤直径4厘米在该地区的左髂腰肌和臀中肌的肌肉。

17天之后首次住院治疗,病人出现便血,随后转移到Sestre Milosrdnice大学医院中心,萨格勒布,克罗地亚,进行结肠镜检查,发现了一个溃烂、出血牙龈乙状结肠肿瘤。病变的标本被显微镜检查。执行的rectosigmoid结肠切除结直肠吻合术(数字1(一)和1 (b))。

他走时彩色幻灯片的样本在结肠镜检查发现多态,低分化肿瘤细胞。免疫组织化学发现肿瘤细胞阳性CD117、SMA、s - 100,虽然对CD34不利,chromogranin, CK7, CK20, PAN-CK, HMB45 synaptophysin, PAX-8。初步诊断为低分化胃肠道间质瘤(GIST)。

总值的病理检查切除结肠段和周围脂肪组织显示四个单独的肿瘤。一个肿瘤溃烂病变活检在结肠镜检查,测量在最大直径2厘米,而其余三人出血性结节直径从0.6厘米到2厘米,位于周围的脂肪组织。

显微镜下,圆)的部分肿瘤显示看似坚实的主轴和上皮样肿瘤细胞不规则的原子核,核仁和很多有丝分裂的人物。高倍镜下,裂缝之间的肿瘤细胞含有红细胞可以分辨。最大的结节性肿瘤样本进行免疫组织化学分析显示肿瘤细胞阳性ERG, CD31, CD34,波形蛋白,CD117,而负面CK7, CK20, CD20, CD3、CD45、TTF-1, PAN-CK,碱性,Mpox, s - 100和DOG1(数字2(一个)- - - - - -2 (d))。ki - 67指数超过90%,表明极高增殖活动。多个主要的最终病理诊断结肠血管肉瘤。

手术后病人的总体条件显著下降。CT扫描显示多个残余肿瘤的下腹部和骨盆测量的最大直径6.5厘米,与内大出血(数字的迹象3(一个)- - - - - -3 (d))。病人从多个器官衰竭去世了在2019年9月,首次住院后60天。尸检没有执行。

3所示。讨论

据我们所知,33例原发性结直肠血管肉瘤已报告在文献[4]。第一份报告是由施泰纳和帕默在1949年6]。只有9的这些报告都是2004年之前;截至2004年,描述了新病例几乎在每年的基础上,利用免疫组织化学染色主要用于内皮标记CD31和CD34 (1- - - - - -21]。针对大肠癌血管肉瘤易误诊为低分化腺癌或胃肠道间质瘤(GIST)在有限的组织切片5),实际发生的血管肉瘤罕见的结直肠地区可能低于预期。

肿瘤细胞的CD117积极性在我们的示例中提供了一个额外的诊断困难。CD117是经常用作标记的要点,这显示了积极的80 - 100%。两个额外的免疫组织化学标记可用于区分要点和其他形态类似tumors-DOG1和PKCθ。DOG1积极表达在57 - 96%的依据和CD117积极性直接相关,与CD117阳性也DOG1-positive成书。然而,DOG1通常不会马克其他肿瘤和消极的在目前的情况下,最终消除怀疑的依据。θ蛋白激酶C (PKC)θ)在72 - 100%的依据是积极的,但不是在其他CD117阳性non-GIST软组织肉瘤及其他肿瘤,并有诊断价值的罕见的双CD117 / DOG1-negative依据[22]。

炎症肿瘤染色法(IMT)显微镜下呈现相似的特性,包括开线上皮myofibroblasts混在炎症细胞,单核的主要类型,也可能是误诊为基于形态学依据。然而,IMT的肿瘤细胞是典型波形蛋白阳性和阴性CD117和CD34,以及经常显示筛选积极性[23),免疫组织化学概要文件不符合我们的情况。

显微镜下,血管肉瘤可能被误诊为低分化癌。消极的immunophenotype CK7和积极CK20被认为是结直肠腺癌的特征。然而,CK20-negative表型被发现与微卫星不稳定和BRAF突变(24]。在我们的例子中,肿瘤呈阴性CK7, CK20, PAN-CK。

卡波济氏肉瘤(KS)不是一个罕见疾病患者获得性免疫缺陷综合症(艾滋病),经典呈现不规则的血管通道的梭形细胞增殖和广泛的红细胞外渗。KS的组织学特征与血管肉瘤可能重叠,要点,梭形细胞黑色素瘤。免疫组织化学,KS显示了CD34和CD117积极性,但区别于其他肿瘤阳性染色为人类疱疹病毒8潜在的核抗原(HHV8放大器)25]。

胃肠黑色素瘤是相对罕见的和经常转移从皮肤的初选。这些肿瘤可能含有明显的细胞质黑色素颗粒协助识别和区分从其他梭形细胞病变。然而,最终诊断为无黑色素的情况下取决于为s - 100阳性免疫组织化学染色,HMB45,波形蛋白(26]。

几个诱发因素为血管肉瘤的发展建议,包括放射治疗、慢性淋巴水肿,长期接触砷、氯乙烯、氧化钍,和其他化学品,以及体内异物如unremoved手术材料(4,7,8]。我们的病人没有已知的暴露于这些因素。虽然直接关系尚未建立,血管肉瘤也被报道在病人服用钙通道阻滞剂(4),我们的病人服用氨氯地平。

乙状结肠被报告为最常见的网站参与,其次是直肠。报道肿瘤的大小范围从1.5到12厘米(1- - - - - -5,9]。结直肠血管肉瘤的主要临床表现的报道是消化道出血,发生在67%的情况下,在第二名46%的情况下腹痛。发烧,这是我们首次住院患者的主要症状和原因,在3%的情况下被描述。

组织学类型被报告为上皮样的52%,主轴在29%,混合类上皮和梭形细胞在19%的情况下在我们的病人。的情况下,免疫组织化学结果报道,86%的肿瘤是CD31阳性,CD34阳性(80%4]。血管肉瘤可能CD117和CD34阳性,一般作为要点[标记4,5]。

一般在结直肠癌的预后很差,由于后期诊断患者出现非特异性症状,和很多情况下一年内开发系统转移的诊断。完整的手术切除肿瘤仍然是最有效的治疗方法。

4所示。结论

结直肠血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,临床礼物与非特异性症状,导致后期诊断。一个明确的病理诊断依赖于内皮标记免疫组织化学染色。被误诊为低分化腺癌或在有限的组织切片的要点是可能的。

数据可用性

最初的报告可从相应的作者。

信息披露

Pathohistological分析在Ljudevit Jurak病理及细胞学、Sestre Milosrdnice大学医院中心,克罗地亚的萨格勒布。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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