主要硬脑膜的淋巴瘤模仿En斑块桥小脑角脑膜瘤

文摘

主硬脑膜的淋巴瘤(PDL)通常来自颅顶的硬脑膜没有脑实质或系统性的参与,因此可能不会被视为一个典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的形式。这是极其罕见的。当它发生时,它可能不会怀疑作为主要诊断在临床和影像学检查。我们现在PDL案件,发生在小脑桥脑角(CP)模仿en斑块脑膜瘤。肿瘤组织病理学显示淋巴增殖性疾病immunophenotypically符合一个低级的边缘带淋巴瘤。骨髓及系统性的不确定,还和PDL的诊断成立。残余肿瘤在CP角无法手术,术后放射治疗。没有发现复发15个月的后续行动。pdl大多是懒惰和预后良好。毫无疑问,最重要的鉴别诊断是脑膜瘤。 Furthermore, the present case emphasizes the necessity of an intraoperative consultation and knowledge of this rare yet essential form of PCNSL so that appropriate studies can be ordered.

1。介绍

PCNSL淋巴结外侵犯是一种非霍奇金淋巴瘤通常包括大脑、脊髓,软脑膜和眼部结构(1]。硬脑膜的参与通常继发于脑实质的病变(2]。然而,自由人民党extra-axial和来自缺乏系统性的硬脑膜或脑实质参与(3]。从技术上讲,它可能不是PCNSL的最佳分类。PDL实际上是极其罕见的,只有由PCNSL的不到1%4]。最近的一项回顾性研究数据库的来自马萨诸塞州总医院和耶鲁大学医学院显示20 316 PCNSL病人自由人民党(5]。PDL通常表现为低度边缘区b细胞淋巴瘤,但其他亚型的存在(5]。一个淋巴结外侵犯边缘带淋巴瘤淋巴结外侵犯通常发生在各种各样的网站。当它涉及到肺、胃肠道、膀胱、泪腺,它被称为mucosa-associated淋巴组织淋巴瘤(6,7]。因为大多数pdl是低级的边缘区b细胞淋巴瘤,预后往往是更有利的,特别是善意PCNSLs相比。其临床和影像学特征主要是模仿脑膜瘤的诊断脑膜瘤通常临床病理结果(前8]。鉴于过去的几十年中,积累报告PDL组织病理学定义得多。进一步探索可变性PDL将阐明其发病机理。

2。案例展示

67岁女性病人最初看到的左侧面部和口腔麻木,浇水,改变口味,进展超过一年。核磁共振成像的大脑有或没有对比显示 定义良好的均匀增强extra-axial dural-based质量在左边CP角,卓越地扩展到小脑幕,可疑en斑块脑膜瘤(图1)。病人神经外科部门并接受手术切除的肿瘤。体外放射共有36 Gy超过20分数被用于残余肿瘤,这是无法在CP角手术。组织病理学分析显示一个密集的非典型小淋巴细胞的浸润与焦结节性中间模式。焦meningothelial细胞通过上皮膜抗原,孕激素受体和生长激素抑制素2受体免疫组织化学主要是出席边缘(图2)。CD68免疫组织化学和CD138强调分散组织细胞和浆细胞和CD21和CD23表征滤泡树突细胞。非典型淋巴细胞CD20阳性,PAX-5,和bcl - 2,但不利于CD5, CD10, Bcl-6 CD1a,筛选、细胞周期蛋白D1。ki - 67增殖指数(图20 - 30%3)。Epstein-Barr-encoded RNA原位杂交是负的。克隆重组免疫球蛋白重链和kappa轻链基因的PCR检测。这些结果符合b细胞淋巴增殖性疾病。骨髓穿刺和外围流式细胞术是负面的。临床上,没有系统性淋巴瘤被确认。细胞遗传学证明正常核型。病人被诊断为主要硬脑膜的低级淋巴结外侵犯边缘区b细胞淋巴瘤。她在缓解在15个月的随访无复发。

3所示。讨论

pdl生长的硬脑膜脑实质或系统性的参与。淋巴瘤渗透脑膜组织,经常与僵化的礼物功能。大多数的pdl出现颅顶的硬脑膜。根据卡施尼亚et al ., 55%来自颅顶的硬脑膜,30%来自颅底,15%脊髓硬脑膜的20 PDL病例数据库(5]。他们很少出现在CP角。这种情况下显示一个extra-axial dural-based质量在左边CP角。肿瘤扩展优小脑幕和导致三叉神经麻痹。不完全可以手术,术后进行放射治疗在手术床上。大多数pdl是低级的边缘区b细胞淋巴瘤(5,9]。他们对辐射和倾向于懒惰临床课程3,10]。这非常符合边缘区b细胞淋巴瘤在其他网站,如胃和甲状腺(10]。尽管可能出现局部和全身复发,他们仍然对后续治疗(9]。免疫组织化学分析pdl往往揭示了边缘区b细胞的特性,例如,CD20 +, CD5, CD10、bcl - 2 +,有助于区分卵泡b细胞。pdl经常出现类似的临床特征和神经影像学发现脑膜瘤,如发病的年龄和更高的发生在女性和isointense extra-axial射线照片的质量。因此,组织病理学分析PDL诊断是至关重要的。

PDL是罕见的,通常从PCNSL有不同的预后。手术切除已经建立的标准治疗在过去的几十年。然而,完整切除可能是一个挑战,如果PDL表现为浸润性斑块病变和/或。然后辅助治疗与放疗或化疗。在本例中,术后体外放射的残余肿瘤完全缓解。自后完全缓解后复发可以开发的初始治疗,定期随访是强烈推荐9]。虽然大部分脑pdl是低级的边缘区b细胞淋巴瘤,其他的子类型,包括弥漫型大b细胞,滤泡,t细胞非霍奇金,和b细胞小淋巴细胞性淋巴瘤,已报告(5,11]。然而,脊髓pdl经常弥漫型大b细胞淋巴瘤(12]。到目前为止,还没有建立明确的辅助治疗所有亚型。毫无疑问,一个大型数据库需要探索的重要治疗方法和临床结果之间的联系,似乎是基于目前公布的数据和同样在这种情况下。此外,调查致病性pdl可能导致新的治疗方法的发展。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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