神经元分化在垂体大腺瘤局灶性蓝色小圆形细胞形态：罕见模式的报告

抽象

垂体腺瘤是神经丝蛋白阳性神经节含细胞是垂体ganliocytomas的极其罕见的形​​式。我们报告谁用的肢端肥大症除了提出催乳素水平的临床表现提出了一个23岁的男性病人的情况。组织病理示表现出圆形和单调的蓝色细胞的假和固体增殖区。免疫组化结果显示突触素和生长激素和协调反应催乳强反应性。纤维体使用细胞角蛋白免疫染色证实，在人烟稀少颗粒生长激素细胞成分保持一致。该患者的放射性随访一年后仍然无复发的。

1.简介

Pituitary macroadenomas are benign pituitary gland tumors with an estimated 10-25% overall prevalence among all intracranial neoplasms that grow to at least 1 cm in size [1，2]。它们分类基于它们的大小，免疫组织表征和功能标准（即，血清激素水平）[3]。垂体腺瘤通常分泌泌乳素，生长激素（GH），和包括男性和女性[肾上腺皮质激素等激素4]。在这份报告中，我们提出的GH分泌混合神经节细胞瘤，垂体腺瘤表现出非典型细胞形态和焦反应性催乳素相关稀有和显性神经元分化一种非常罕见的情况。

2.病例报告

带有肢端肥大症的临床图片一个23岁的男性患者。GH level was 40.33 ng/mL ( ）insulin-like growth factor 1 (IGF-1) was 1056 ng/mL (reference 96-228 ng/mL), and prolactin was 759 mIU/L (reference 86-324 mIU/L). Magnetic resonance imaging showed that the sella turcica was expanded by a pituitary macroadenoma measuring （数字1）。对比剂注射后轻度强化指出。有没有扩展，鞍上池，海绵窦，或蝶窦。然而，患者表现为颅骨增厚，前额突出，与肢端肥大症的诊断一致。

肿瘤是使用鼻的方法切除。在切除肿瘤样品的组织病理学检查显示两个图案（图2）。其中之一是，为富神经毡-，而第二个区域显示表现出假和固体增殖小单调细胞的区域。在后者的区域中，所述肿瘤细胞的细胞核呈圆形几乎没有细胞质。这种增殖接口与有明显的分散的神经元的神经纤维丰富的组织。未检测到有丝分裂活动或坏死。免疫组化研究（图3）表明，肿瘤细胞对于突触素和生长激素强阳性。焦反应性催乳素或嗜铬粒蛋白存在。泌乳素被染色的神经元细胞体及其附着的细胞过程。FSH，LH，ACTH和TSH均为阴性。细胞角蛋白核旁发现夹杂物（纤维体）。GFAP是在肿瘤细胞阴性。INI-1表现出正常的核反应性模式。Ki-67的增殖指数低。使用MRI患者的1年随访未发现肿瘤复发。

3.讨论

含神经节细胞垂体腺瘤是非常罕见的，并且通常显示出神经丝蛋白（NFP-）阳性，点状细胞质反应的区域，其指示腺瘤细胞内神经元的分化[五-7]。这些肿瘤通常在病人约10％自行消退，而单纯观察节省了病人手术干预[8]。然而，肿瘤的进展的在其中肿瘤被切除未50％患者中观察到。肿瘤复发的患者报告了6-46％，经蝶手术后[9，10]。

在我们的病人在切除肿瘤的病理组织学显示，看起来低功耗非典型蓝色圆形细胞领域。这些区域位于神经纤维丰富区域的边缘。圆形细胞在人口稀少颗粒生长激素垂体腺瘤通常指出。肿瘤细胞在这种情况下也显示出对细胞角蛋白染色，这是疏造粒生长激素的特征核旁包容（纤维体）。无有丝分裂或坏死看出，和Ki-67的增殖指数低。这可能表明手术后进展的概率较低。一些研究已经表明，免疫组中Ki-67与增殖指数大于1.3％垂体腺瘤的预测疾病的进展[11]。然而，根据2017年WHO新分类，Ki-67的不再是一个可靠的预后因素。

在这种情况下，一个有趣的特点是催乳素的反应，这是突出神经元及其轴突发芽。因此，增加的血清催乳素水平可能是由于肿瘤的神经元隔室的促乳素分泌。

按照WHO分类，这是混合神经节细胞瘤，垂体腺瘤的情况。不同的理论与神经元垂体腺瘤的起源提出了建议。Thodou等。[12]总结这些理论分为三类。第一个接受神经元元件，可能作为在腺垂体胚胎残余和两个病变是偶然的，没有关系的发展的存在。这些肿瘤可以起源于残留物，显示神经细胞 - 腺垂体细胞的中间特性。第二种理论是，腺垂体内异位下丘脑神经元可产生刺激的肽（例如生长激素释放激素）导致增生和腺垂体细胞的随后的致瘤性转化。最近出版的寺本等人。[13]在垂体腺瘤细胞GH和的共定位表明GH释放激素（GHRH）。第三个假设暗示垂体腺瘤作为初始病变。下未知刺激机制的一些腺瘤细胞可以转化为神经元元件。的DNA分析和染色体研究已证明这些肿瘤的单克隆原点并得出结论，这些肿瘤从基因突变在单个小区中出现[14]。

在我们的情况下，肿瘤呈催乳素染色突出的小细胞相比表现出减弱的神经元的轴突。在通过Lopes的等人的情况下，系列。[15]中，作者证明了两个腺瘤和神经节细胞可以表达至少细胞的小群体共表达该坑-1转录因子和神经元相关的细胞骨架蛋白。这有利于神经内分泌细胞的转分化的理论到这些混合瘤的神经元元件。

虽然大多数垂体腺瘤通常与低增殖指数缓慢增长的长期监测这些患者可能是必要的。有人建议，如果经过手术后3 - 5年内没有显示肿瘤进展的证据，监测患者应延长一个周期[10]。

利益冲突

作者宣称，有兴趣对此文件发表任何冲突。

参考

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3. J. W.艾恩赛德，“最佳实践没有172：脑垂体病变，”临床病理学杂志卷。56，没有。8，第561-568，2003。查看在：出版商网站|谷歌学术
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