帕里 - 伯格综合征Uhthoff的现象：自身免疫性疾病的谱？

抽象

帕里-伯格综合征（PRS）是一种罕见的疾病，其特征在于单侧面部萎缩。目前，PRS的发病机制缺乏了解，没有明确的治疗方法。这篇文章报道了51岁的女性进行性半侧颜面萎缩以下带状疱疹病毒感染，谁用热诱导复视的伴随慢性历史呈现的情况。磁共振成像呈现单边脑白质，脑室周围及内侧纵束病变。病人的复视解决以下伐昔洛韦治疗。感染先前已被认为是PRS的潜在原因。然而，以前未曾报道的Uhthoff的现象眼科表现疱疹引起的PRS。目前的情况下表明，PRS可能具有自身免疫病因学相似的是多发性硬化。

1.简介

帕里-伯格综合征（PRS），或渐进面肌萎缩，是一种罕见的和知之甚少状况，其特征单侧面部萎缩通常影响皮肤，皮下组织和肌肉;偶尔延伸到骨软骨结构[1-五]。PRS最常见的礼物在第一至第二十年的生活，并在700与女性优势的1的发病率。眼部表现，虽然在PRS不太常见的，可以制定之前，期间或面部萎缩发病后长[6-12]。PRS的病理生理学是未知的;然而自身免疫性，感染性，创伤性，内分泌和遗传病因已经假定[13]。

作为PRS最常见的眼部表现，从眼球内陷眼眶脂肪或骨萎缩[开发14]。患者PRS可以呈现与复视继发于从任一眼球运动神经功能障碍，眼外肌变性，或纤维化[所得限制眼球运动15]。本文介绍了一个女病人疱疹引起的PRS，谁的Uhthoff的现象热引起复视暗示和间性眼肌麻痹（INO）提出的案件涉及内侧纵束（MLF）。这些发现暗示PRS可以具有当然类似于多发性硬化（MS）和PRS的疾病可能具有自身免疫病因学相似的是MS的。

2.病例报告

一名51岁的女子与PRS带有右侧侧视加剧运动时双眼复视水平的8年历史。她劳累会出现复视，而冷静的运动停止后不久解决。患者否认眼痛，飞蚊症，闪光幻觉，视力下降，皮肤感觉异常，或电动机四肢的赤字。PRS患者的历史的特点是渐进的左侧面部萎缩为以下感染带状疱疹和三叉神经眼支（V1）的分布带状疱疹后遗神经痛，为期10年。检查显示萎缩涉及左颞区域和脱发定位于左额顶区域中，与V1相对应的。有皮肤色素沉着最小，在左vivum皮和线性色素减退疤痕（政变德剑） 被观测到。在神经系统检查，言语流利，而不构音障碍或失语，认知功能完好。舌头和悬雍垂是中线。汽车检查显示正常色调，无漂移的证据，以及5/5强度双边。协调和步态完好。深腱反射2+双边和足底反应是屈。感官检查正常，完整的轻触觉和针刺测试。病人的既往病史是桥本氏甲状腺炎，偏头痛，和单纯疱疹口唇反复爆发显著。包括甲状腺素药物50微克每天。家族史显著仅用于患者的姐姐偏头痛。

在眼科检查，最佳矫正视力双眼20/20。压平眼压在右侧和左侧眼测量12的眼内压力。眼底检查正常，没有出现面色苍白或水肿的证据。瞳孔等于和反应性光没有瞳孔传入缺陷。在石原板测试色觉评估显示15/15 OD和13/15 OS。眼球运动检查是左眼的右边侧视30度有限收显著。

自身免疫性面板呈阳性抗核抗体（ANA）（1:40斑点图案，正常范围<1:40）和负的β为2的糖蛋白和心磷脂免疫球蛋白（IgA的，IgG和IgM）。维生素B12和维生素E水平在正常范围内。磁共振成像的脑（MRI）显示多个白质病变包括左额叶，左顶枕区，以及左前方的脑室周围区域和左侧脑室的后角（图图1（a）-图1（c））。此外，对应于MLF的区域中脑区域的FLAIR / T2高信号被看见（图1（d））。轨道的MRI（图2）显示地球仪的正常定位双侧无突眼或眼外肌肉纤维化或萎缩的证据。脊髓MRI未见脊柱病变的证据。

鉴于单纯疱疹反复发作口唇暴发，患者开始伐昔洛韦500mg口服BID。在随访3个月后，患者表示，她的热引起复视完全解决。眼球运动检查用左眼的上右侧注视小于10度的限制内收物显著改善。

3.讨论

PRS发病机制激烈的争论和我们的眼周，眼，和PRS的系统性介绍认识尚不清楚。该报告提出了一个女病人的情况下，谁获得的PRS以下带状疱疹病毒感染后和用热诱导复视继发INO涉及MLF呈现。目前，仅有3例INO与已报道的带状疱疹相关。首次，本文章报道带状疱疹与PRS患者关联INO的情况。

对于PRS自身免疫性病因已被先前建议。研究已经显示在脑活检的神经病理学，自身免疫疾病的共同出现，阳性血清自身抗体，和有症状的分辨率与免疫抑制疗法[炎性改变13]。PRS的感染原因，包括疱疹病毒，也被建议由以前的报告[13]。目前病人有桥本氏甲状腺炎的共现自身免疫性疾病和ANA阳性自身抗体滴度。此外，病人的PRS，随后与在相应的区域随后的面部萎缩三叉神经的眼用除法的疱疹感染。MRI显示脑和脑室周围白质病变，MS的标志图案。有趣的是，当前的患者出现与涉及MLF，一个临床表现也与一致MS INO的影像学证据右侧凝视热诱导的水平复视。由张等人最近的一份报告。表明，PRS可以具有当然类似于MS的“复发 - 缓解”子类型的疾病的一种慢性乙肝病毒感染如触发[14]。由免疫细胞和微生物感染的中枢神经系统的渗透可能充当MS [免疫学触发脱髓鞘15]。INO的感染性原因通常包括肺结核，AIDS，布鲁氏菌病，囊虫病，梅毒和[16]。在由卡罗尔等人，疱疹引起的INO的报告很可能累及脑干[脱髓鞘进程相关联17]。总之，它是合理的PRS可以具有自身免疫病因学相似的是MS的。

具有一致的Zhang等人，目前的情况下进一步支持的概念，即PRS和MS可能沿着自身免疫性疾病的连续光谱落在[14]。在目前的情况下，白质病变局限于左侧半球，同方作为患者的面部萎缩。疾病的这些单方面的面部和颅内表现是与Cory等人同样报道的X线表现是一致的。[18]。值得注意的是，目前病人的热引起复视眼科症状消失之后伐昔洛韦治疗。这些结果表明，PRS可能有自身炎症性疾病的过程中，这是可能引发感染后带状疱疹。患者的临床表现和眼部症状解决治疗后她的潜在的感染。包括腰椎穿刺测试进一步的干预没有指出或因为患者保持无症状追求的。然而，患者的PRS与Uhthoff的现象呈现脑脊液分析可能在未来的研究必要的。由于没有有效的治疗是目前可用的，自身免疫病因的情况下PRS病理生理学的理解可以推导未来潜在的治疗提供有价值的见解。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

参考

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