Parry-Romberg综合征(PRS)或进步的半面萎缩,是一种罕见的和鲜为人知的条件一般表现为单侧面部萎缩影响皮肤,皮下组织,肌肉;和偶尔扩展osteocartilaginous结构( 1- - - - - - 5]。PRS最常见的礼物在第一第二年的生活,有一个1 700年发病率女性的优势。眼部表现,尽管不太常见的PRS,可以开发之前,期间或之后很久的面部萎缩( 6- - - - - - 12]。PRS的病理生理学是未知的;fda然而自身免疫、感染外伤、内分泌、遗传病因被假定( 13]。

作为最常见的眼部表现PRS,眼球内陷的发展从retro-orbital脂肪或骨萎缩( 14]。PRS的患者可能会出现复视,要么限制造成眼部运动性眼运动神经功能障碍,眼外肌变性、纤维化( 15]。本文对于女性患者herpes-induced PRS,谁面对燥热引起复视Uhthoff暗示的现象和核间眼肌麻痹(间接宾语)涉及内侧纵束(MLF)。这些发现暗示PRS可能类似于多发性硬化症(MS)的疾病过程,PRS可能有自身免疫性病因类似女士。

51岁的女人PRS了八年历史的双眼复视水平横向凝视加剧了在运动。她复视努力会解决冷却时停止运动后不久。病人否认眼睛疼痛,漂浮物,闪光幻觉、视力下降、四肢感觉异常,或运动赤字。PRS的病人的历史特点是进步的左侧面部萎缩一段十年后感染带状疱疹和postherpetic神经痛分布的三叉神经眼科部门(V1)。检查显示萎缩涉及左颞区和脱发局部左额顶叶区域,与V1。有最小的皮肤色素沉着过度在左边vivum皮片和一个线性呈现白色疤痕( sabre政变)被观察到。神经系统检查,演讲流利没有构音障碍或失语,和认知功能是完好无损。舌头和小舌中线。电动机检查显示正常的语气,没有证据表明漂移,双边和5/5的力量。协调和步态完好无损。深部腱反射是2 +双边和足底反应是屈肌。感官检查是正常的和完整的轻触和针刺测试。病人的过去病史是重要的桥本甲状腺炎,偏头痛,复发性单纯疱疹口唇的暴发。药物包括左旋甲状腺素每天50微克。家族史是重要的专为偏头痛患者的妹妹。

在眼科检查,最佳矫正视力为20/20的双眼。扁平张力测定法测量眼内压力12的右边和左边的眼睛。眼底检查是正常没有苍白的证据或出现水肿。学生是平等的和反应性的光没有瞳孔传入的缺陷。颜色视觉评估石原板测试显示OD 15/15和13/15的操作系统。本篇考试是重要的30度有限内收的左眼右外侧的目光。

自身免疫性面板呈阳性抗核抗体(ANA)(40斑点模式,正常范围< 1时)和消极的beta 2糖蛋白和双磷脂酰甘油免疫球蛋白(IgA免疫球蛋白,IgM)。维生素B12和维生素E水平在正常范围之内。大脑的磁共振成像(MRI)显示多个包括左额叶白质病变,左侧parieto-occipital区域和左额叶和左室周的地区的侧脑室后角(数字 1(一)- - - - - - 1 (c))。此外,天赋/ T2 hyperintensity中脑区域对应MLF的面积(图 1 (d))。核磁共振的轨道(图 2)显示正常定位的地球仪双边没有证据突出或眼外肌的纤维化和萎缩。脊髓MRI显示,没有证据表明脊髓病变。

由于复发性单纯疱疹爆发的口唇,病人开始valacyclovir 500毫克阿宝报价。随访3个月后,患者表示,她燥热引起复视完全解决。本篇检查明显改善不到以有限的内收的左眼右外侧的目光。

PRS的发病机理主要是讨论和我们的理解,眼周的眼,系统性陈述PRS仍不清楚。本报告介绍了一名女病人,感染带状疱疹后PRS,随后出现燥热引起复视二级伊诺涉及MLF。目前,只有3例伊诺与带状疱疹相关的报告。第一次,本文报告一例伊诺与带状疱疹患者PRS。

PRS的自身免疫性病因之前一直建议。研究表明炎症变化对脑活检神经病理学,同现的自身免疫性疾病,积极的血清自身抗体,决议与免疫抑制治疗症状( 13]。PRS的感染原因,包括疱疹,也被先前的报道(建议 13]。当前患者并发自身免疫性疾病桥本甲状腺炎和积极的安娜自身抗体效价。此外,病人的PRS之后在眼科感染疱疹的分工与随后的面部三叉神经萎缩在相应的区域。磁共振成像显示脑和室周的白质病变特点的模式,有趣的是,当前病人提供燥热引起水平复视右边侧伊诺涉及MLF的目光与影像学证据,临床表现也符合最近的一份报告张女士等人表明,PRS发病可能有类似于“复发缓和”亚型女士引发的慢性乙型肝炎病毒感染( 14]。渗透的中枢神经系统免疫细胞和微生物感染可能作为脱髓鞘免疫触发[女士 15]。伊诺的感染性原因一般包括肺结核、艾滋病、布鲁氏菌病、囊虫病,梅毒( 16]。在一份报告中由卡罗尔et al ., herpes-induced伊诺很可能与脱髓鞘过程涉及脑干( 17]。综上所述,这是合理的,PRS可能自体免疫性病因类似女士。

符合Zhang et al .,目前案件进一步支持了这种观点,即PRS,女士可能会沿着一个连续谱的自身免疫性疾病( 14]。在当前情况下,左半球的白质病变局部,与病人的面部萎缩。这些单方面的面部和颅内疾病的表现与影像学发现类似的报道一致科里et al。 18]。值得注意的是,当前病人的眼科燥热引起复视解决valacyclovir治疗后的症状。这些发现表明,PRS可能有autoinflammatory疾病,这可能是感染带状疱疹后触发。后病人的临床结果和眼部症状解决治疗的潜在感染。进一步干预包括腰椎穿刺测试没有表示或追求因为病人保持无症状。然而,患者脑脊液分析PRS呈现Uhthoff的现象可能在将来的研究中被批准。鉴于目前没有有效的治疗方法,PRS的理解病理生理学的一种自身免疫性病因可能为推导未来潜在的治疗提供有价值的见解。