自身免疫性溶血性贫血的症状霍奇金淋巴瘤

文摘

并发自身免疫性溶血性贫血是与一个潜在的条件估计有50 - 60%,而剩下的是特发性,由于免疫激活的结合,缺乏或失调。该病与病毒感染有关,自身免疫性疾病,免疫缺陷,淋巴增殖性疾病,和怀孕。该病具有预测性质,可能预示着未来在高达20%的并发情况下淋巴增殖性疾病。并发自身免疫性溶血性贫血与淋巴组织有关疾病特别是慢性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤。很少是霍奇金病。在接下来的报告中,我们描述了该病的演讲,最终导致诊断结节性硬化症霍奇金淋巴瘤(第三阶段)。从有限的报道和评论,据悉,先进何杰金氏病(阶段III或IV)结节性硬化症(NS)或混合细胞性(MC)并发预示着更强的关系类型。大多数AIHA-associated霍奇金淋巴瘤表现为处于III或IV期与溶血症状,在这种情况下。该病的治疗糖皮质激素的支柱;然而,这一线方案似乎更有效治疗该病的HL的设置。霍奇金淋巴瘤并发相关的确切机制尚不清楚,这可能被认为是肿瘤细胞产生自身抗体。 Other hypotheses include paraneoplastic phenomena or more, perhaps immunity to tumor cells may cross-react with antigens on the red cells. Although these mechanisms require further investigation, the relationship of the AIHA and HL represents a piece to a larger puzzle between autoimmune disorders and lymphoproliferative conditions.

1。介绍

并发自身免疫性溶血性贫血的病因是与一个潜在的条件估计有50 - 60%,而剩下的是特发性,由于免疫激活的结合,缺乏或失调1]。该病与病毒感染有关,自身免疫性疾病,免疫缺陷,淋巴增殖性疾病,和怀孕。这组并发疾病可以与自身免疫性淋巴增生综合征(阿尔卑斯山脉),慢性淋巴细胞白血病(CLL),淋巴瘤,凝块agglutinin-related疾病。该病具有预测性质,可能预示着未来淋巴增殖性疾病并发情况下(2]。虽然该病有著名的关联与非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤的关系是罕见的和潜在的不认可。有限的报道和评论表明,NS, MC,第三和第四阶段HL更通常与该病有关(3]。该病可能是症状导致霍奇金淋巴瘤(HL)的诊断。在接下来的报告中,我们描述的最终导致该病的诊断结节性硬化症霍奇金淋巴瘤(第三阶段)。

1.1。案例总结

一名20岁的女大学生没有医学并存病了去医院与进步presyncopal症状恶化劳力性呼吸困难,疲劳是在好几个月。她指出在努力增加困难,尤其是爬几层楼梯需要几休息恢复。演讲的时候,她晕厥先兆恶化,发汗,严重的全身乏力。她说没有最近生病,旅行,生病的联系人,或者高危行为(即。,sexual activity and intravenous drug use), except for occasional nonbinge drinking alcohol use.

在最初的检查,她发现结膜苍白,左锁骨上淋巴结病(3 - 4厘米宽),降低颈椎前路公司腺病(3 - 4厘米宽),左腋窝饱满莹润的离散质量,和一个明显的脾肋缘下。

初步实验室结果显示白细胞计数1.73 K /毫米³,血红蛋白4.6 mg / dL,比容15.7%,网织红细胞9.9%,结合珠蛋白< 20 mg / dL,总胆红素1.3 mg / dL,直接胆红素0.30 mg / dL, 312单位/ L乳酸脱氢酶。白细胞分化显示减少了0.74 K /毫米的绝对淋巴细胞计数³虽然相对较差的增加44%。额外的实验室研究包括积极的热等离子体直接库姆斯试验,免疫球蛋白和C3,寒冷的凝集素积极性。进一步的自身免疫性抗体筛查并不追求。她的促红细胞生成素水平升高红细胞生成素579.1毫单位/毫升。叶酸和维生素B12水平在正常范围之内。免费的光链卡帕和λ没有单克隆丙种球蛋白病。血清蛋白电泳显示,没有证据表明单克隆蛋白γ地区。尿蛋白电泳-γ地区单克隆蛋白。

计算机断层扫描的胸、腹部和骨盆扩散笨重的腺病(见图1),以及脾肿大和腹膜后腺病。

核心执行锁骨上淋巴结穿刺活检,病理评价证明古典霍奇金淋巴瘤细胞里施CD15表达和CD30。评估骨髓表明没有证据表明霍奇金淋巴瘤。进一步的成像和活组织检查后,病人被诊断为III期经典霍奇金淋巴瘤(结节性硬化性)后温暖的自身免疫性溶血性贫血的症状。

这个患者的贫血症状。多个单位的红细胞被命令但是被延误由于她多个抗体。与重复接受血液后,她的症状显著提高血红蛋白超过9.0 mg / dL。病人的溶血是通过静脉注射甲基强的松龙1毫克/公斤每6小时她住院期间持续几天当时锥形口服强的松40毫克每日直到阿霉素化疗方案的起始,brentuximab-vedotin,长春花碱和达卡巴嗪((BV) VD)。

肿瘤诊所,在完成两个周期(BV) VD的计划六个周期,PET扫描显示好对治疗的反应明显氟- 18 -去氧葡萄糖摄取减少在大小和左颈部和纵隔淋巴结SUV马克斯15.6 1.58相比,预处理SUV马克斯。在这些区域有剩余节点有非常低级的FDG活动等于纵隔的血池。没有疾病的新网站。化疗病人的溶血解决,类固醇是锥形和停止。等离子体的进一步重新评估免疫球蛋白、C3和冷凝集素状态没有追赶化疗给患者的良好的复苏。

这时,病人已完成6个周期(BV) VD的完整的代谢决议和宠物贪欲和放射治疗的不推荐。她计划在持续的监控。

2。讨论

大多数并发与一个潜在的病因,改变这种传染性免疫系统活动,自身免疫性疾病,免疫缺陷,淋巴增殖性疾病,和怀孕。淋巴增殖性疾病是由阿尔卑斯山等疾病、慢性淋巴细胞白血病,非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤(3- - - - - -6]。虽然该病的著名的关联与非霍奇金淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,它与霍奇金淋巴瘤少见,可能不那么认可。在德国的一项研究,该病的发病率在霍奇金病是0.2%7]。

从有限的评论,据悉,先进何杰金氏病(阶段III或IV)结节性硬化症(NS)或混合细胞性(MC)类型预示着更强的联系并发(8,9]。在这有限的研究,一些人口协会已确定包括先进的时代,男性,和实验室研究结果如高网织红细胞计数、ESR、和低绝对淋巴细胞计数(10]。最确定的霍奇金淋巴瘤亚型是结节性硬化性和混合细胞性亚型(11]。值得注意的是,有案例,表明肿瘤负荷未必与该病的发病(12]

在有限的报道该病在HL,有可能恶化预测尽管这可能与疾病的通常late-presenting阶段而不是并发本身(13]。

而贫血通常出现在HL,大约三分之一的情况下,这通常是与慢性炎症有关,进一步的调查应该考虑其他病因,尤其是在溶血的设置。

霍奇金淋巴瘤并发相关的确切机制尚不清楚,这可能被认为是肿瘤细胞产生自身抗体的多数是直接抗体检测呈阳性7]。其他假设包括多种途径或自身免疫抗体靶向肿瘤细胞,也会影响红细胞。尽管这些机制需要进一步调查,并发的关系和HL代表一块之间的一个更大的谜团自身免疫性疾病和淋巴组织的条件(3,6,14]。

在非常罕见的情况下,HL-related该病可能直接抗球蛋白试验-这可能归因于无法察觉低水平的免疫球蛋白,低亲和力结合免疫球蛋白抗体冲走在进行预测处理,或non-IgG抗体是该病的原因(例如,IgA, IgM) [15]。

该病的主要是糖皮质激素;然而,这一线方案似乎更有效治疗该病在HL的设置10,16]。在单中心的一个研究中,使用利妥昔单抗,一个传统的二线治疗,明显改善死亡率相比,糖皮质激素在那些温暖的并发和淋巴增殖性疾病(16]。如在这种情况下,联合化疗治疗原发病导致该病的治疗。在非常罕见的情况下,脾切除术可以倡导一种有效治疗(17]。

虽然有很多阐明该病与霍奇金淋巴瘤之间的关系,很明显,必须做进一步研究淋巴增殖性疾病的相互作用,对免疫系统的影响,自身免疫性疾病的发展。随着我们继续发展这些交互的基础知识,更好地了解最好的治疗该病的HL的设置将帮助管理这些并发症,并可能进一步揭示机制研究。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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