CRIHEM 在血液学案例报告 2090 - 6579 2090 - 6560 Hindawi 10.1155 / 2021/5580823 5580823 病例报告 自身免疫性溶血性贫血的症状霍奇金淋巴瘤 https://orcid.org/0000 - 0002 - 5860 - 1648 伯利 尼古拉斯·B。 1 https://orcid.org/0000 - 0001 - 6263 - 1391 Dy 保罗。 1 https://orcid.org/0000 - 0002 - 3328 - 7445 韩德先生 苏拉 1 https://orcid.org/0000 - 0002 - 6871 - 024 x Kalantri Shreyas 1 https://orcid.org/0000 - 0002 - 5825 - 3356 Mohindroo Chirayu 1 https://orcid.org/0000 - 0001 - 5047 - 9177 米勒 肯尼斯 2 Capria Saveria 1 内科 西奈医院巴尔的摩 巴尔的摩 医学博士 美国 lifebridgehealth.org 2 血液学/肿瘤学部门 西奈医院巴尔的摩 巴尔的摩 医学博士 美国 lifebridgehealth.org 2021年 31日 3 2021年 2021年 4 2 2021年 22 3 2021年 24 3 2021年 31日 3 2021年 2021年 版权©2021尼古拉斯·b·伯利等。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

并发自身免疫性溶血性贫血是与一个潜在的条件估计有50 - 60%,而剩下的是特发性,由于免疫激活的结合,缺乏或失调。该病与病毒感染有关,自身免疫性疾病,免疫缺陷,淋巴增殖性疾病,和怀孕。该病具有预测性质,可能预示着未来在高达20%的并发情况下淋巴增殖性疾病。并发自身免疫性溶血性贫血与淋巴组织有关疾病特别是慢性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤。很少是霍奇金病。在接下来的报告中,我们描述了该病的演讲,最终导致诊断结节性硬化症霍奇金淋巴瘤(第三阶段)。从有限的报道和评论,据悉,先进何杰金氏病(阶段III或IV)结节性硬化症(NS)或混合细胞性(MC)并发预示着更强的关系类型。大多数AIHA-associated霍奇金淋巴瘤表现为处于III或IV期与溶血症状,在这种情况下。该病的治疗糖皮质激素的支柱;然而,这一线方案似乎更有效治疗该病的HL的设置。霍奇金淋巴瘤并发相关的确切机制尚不清楚,这可能被认为是肿瘤细胞产生自身抗体。 Other hypotheses include paraneoplastic phenomena or more, perhaps immunity to tumor cells may cross-react with antigens on the red cells. Although these mechanisms require further investigation, the relationship of the AIHA and HL represents a piece to a larger puzzle between autoimmune disorders and lymphoproliferative conditions.

 1。介绍

并发自身免疫性溶血性贫血的病因是与一个潜在的条件估计有50 - 60%,而剩下的是特发性,由于免疫激活的结合,缺乏或失调 1]。该病与病毒感染有关,自身免疫性疾病,免疫缺陷,淋巴增殖性疾病,和怀孕。这组并发疾病可以与自身免疫性淋巴增生综合征(阿尔卑斯山脉),慢性淋巴细胞白血病(CLL),淋巴瘤,凝块agglutinin-related疾病。该病具有预测性质,可能预示着未来淋巴增殖性疾病并发情况下( 2]。虽然该病有著名的关联与非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤的关系是罕见的和潜在的不认可。有限的报道和评论表明,NS, MC,第三和第四阶段HL更通常与该病有关( 3]。该病可能是症状导致霍奇金淋巴瘤(HL)的诊断。在接下来的报告中,我们描述的最终导致该病的诊断结节性硬化症霍奇金淋巴瘤(第三阶段)。

1.1。案例总结

一名20岁的女大学生没有医学并存病了去医院与进步presyncopal症状恶化劳力性呼吸困难,疲劳是在好几个月。她指出在努力增加困难,尤其是爬几层楼梯需要几休息恢复。演讲的时候,她晕厥先兆恶化,发汗,严重的全身乏力。她说没有最近生病,旅行,生病的联系人,或者高危行为(即。,sexual activity and intravenous drug use), except for occasional nonbinge drinking alcohol use.

在最初的检查,她发现结膜苍白,左锁骨上淋巴结病(3 - 4厘米宽),降低颈椎前路公司腺病(3 - 4厘米宽),左腋窝饱满莹润的离散质量,和一个明显的脾肋缘下。

初步实验室结果显示白细胞计数1.73 K /毫米3,血红蛋白4.6 mg / dL,比容15.7%,网织红细胞9.9%,结合珠蛋白< 20 mg / dL,总胆红素1.3 mg / dL,直接胆红素0.30 mg / dL, 312单位/ L乳酸脱氢酶。白细胞分化显示减少了0.74 K /毫米的绝对淋巴细胞计数3虽然相对较差的增加44%。额外的实验室研究包括积极的热等离子体直接库姆斯试验,免疫球蛋白和C3,寒冷的凝集素积极性。进一步的自身免疫性抗体筛查并不追求。她的促红细胞生成素水平升高红细胞生成素579.1毫单位/毫升。叶酸和维生素B12水平在正常范围之内。免费的光链卡帕和λ没有单克隆丙种球蛋白病。血清蛋白电泳显示,没有证据表明单克隆蛋白γ地区。尿蛋白电泳-γ地区单克隆蛋白。

计算机断层扫描的胸、腹部和骨盆扩散笨重的腺病(见图 1),以及脾肿大和腹膜后腺病。

CT胸腔展示多个病理上左锁骨上淋巴结肿大与部分可视化左颈部淋巴结肿大。质量效应在甲状腺左叶和病态的气管左锁骨上淋巴结肿大。病理上整个前纵隔淋巴结肿大。右paratracheal肿大淋巴结。病理上左腋窝和我们淋巴结肿大。

核心执行锁骨上淋巴结穿刺活检,病理评价证明古典霍奇金淋巴瘤细胞里施CD15表达和CD30。评估骨髓表明没有证据表明霍奇金淋巴瘤。进一步的成像和活组织检查后,病人被诊断为III期经典霍奇金淋巴瘤(结节性硬化性)后温暖的自身免疫性溶血性贫血的症状。

这个患者的贫血症状。多个单位的红细胞被命令但是被延误由于她多个抗体。与重复接受血液后,她的症状显著提高血红蛋白超过9.0 mg / dL。病人的溶血是通过静脉注射甲基强的松龙1毫克/公斤每6小时她住院期间持续几天当时锥形口服强的松40毫克每日直到阿霉素化疗方案的起始,brentuximab-vedotin,长春花碱和达卡巴嗪((BV) VD)。

肿瘤诊所,在完成两个周期(BV) VD的计划六个周期,PET扫描显示好对治疗的反应明显氟- 18 -去氧葡萄糖摄取减少在大小和左颈部和纵隔淋巴结SUV马克斯15.6 1.58相比,预处理SUV马克斯。在这些区域有剩余节点有非常低级的FDG活动等于纵隔的血池。没有疾病的新网站。化疗病人的溶血解决,类固醇是锥形和停止。等离子体的进一步重新评估免疫球蛋白、C3和冷凝集素状态没有追赶化疗给患者的良好的复苏。

这时,病人已完成6个周期(BV) VD的完整的代谢决议和宠物贪欲和放射治疗的不推荐。她计划在持续的监控。

 2。讨论

大多数并发与一个潜在的病因,改变这种传染性免疫系统活动,自身免疫性疾病,免疫缺陷,淋巴增殖性疾病,和怀孕。淋巴增殖性疾病是由阿尔卑斯山等疾病、慢性淋巴细胞白血病,非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤( 3- - - - - - 6]。虽然该病的著名的关联与非霍奇金淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,它与霍奇金淋巴瘤少见,可能不那么认可。在德国的一项研究,该病的发病率在霍奇金病是0.2% 7]。

从有限的评论,据悉,先进何杰金氏病(阶段III或IV)结节性硬化症(NS)或混合细胞性(MC)类型预示着更强的联系并发( 8, 9]。在这有限的研究,一些人口协会已确定包括先进的时代,男性,和实验室研究结果如高网织红细胞计数、ESR、和低绝对淋巴细胞计数( 10]。最确定的霍奇金淋巴瘤亚型是结节性硬化性和混合细胞性亚型( 11]。值得注意的是,有案例,表明肿瘤负荷未必与该病的发病( 12]

在有限的报道该病在HL,有可能恶化预测尽管这可能与疾病的通常late-presenting阶段而不是并发本身( 13]。

而贫血通常出现在HL,大约三分之一的情况下,这通常是与慢性炎症有关,进一步的调查应该考虑其他病因,尤其是在溶血的设置。

霍奇金淋巴瘤并发相关的确切机制尚不清楚,这可能被认为是肿瘤细胞产生自身抗体的多数是直接抗体检测呈阳性 7]。其他假设包括多种途径或自身免疫抗体靶向肿瘤细胞,也会影响红细胞。尽管这些机制需要进一步调查,并发的关系和HL代表一块之间的一个更大的谜团自身免疫性疾病和淋巴组织的条件( 3, 6, 14]。

在非常罕见的情况下,HL-related该病可能直接抗球蛋白试验-这可能归因于无法察觉低水平的免疫球蛋白,低亲和力结合免疫球蛋白抗体冲走在进行预测处理,或non-IgG抗体是该病的原因(例如,IgA, IgM) [ 15]。

该病的主要是糖皮质激素;然而,这一线方案似乎更有效治疗该病在HL的设置 10, 16]。在单中心的一个研究中,使用利妥昔单抗,一个传统的二线治疗,明显改善死亡率相比,糖皮质激素在那些温暖的并发和淋巴增殖性疾病( 16]。如在这种情况下,联合化疗治疗原发病导致该病的治疗。在非常罕见的情况下,脾切除术可以倡导一种有效治疗( 17]。

虽然有很多阐明该病与霍奇金淋巴瘤之间的关系,很明显,必须做进一步研究淋巴增殖性疾病的相互作用,对免疫系统的影响,自身免疫性疾病的发展。随着我们继续发展这些交互的基础知识,更好地了解最好的治疗该病的HL的设置将帮助管理这些并发症,并可能进一步揭示机制研究。

 的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

 Barcellini W。 Fattizzo B。 Zaninoni 一个。 临床异质性和预测结果的主要自身免疫性溶血性贫血:GIMEMA 308名患者的研究 血 2014年 124年 19 2930年 2936年 10.1182 / - 2014 - 06 - 583021血 2 - s2.0 - 84909592643 :萨利赫 年代。 湾 j . Y。 汉拉罕 l R。 未来发展自身免疫性溶血性贫血患者的淋巴增殖性疾病 临床癌症研究:美国癌症研究协会的官方杂志 2001年 7 4 791年 794年 艾伦菲尔德 M。 Abu-Shakra M。 Buskila D。 Shoenfeld Y。 双重淋巴瘤和自身免疫之间的联系 血液细胞、分子和疾病 2001年 27 4 750年 756年 10.1006 / bcmd.2001.0442 2 - s2.0 - 0034751585 < a·J。 格里克 i W。 自身免疫性溶血性贫血的先驱何杰金氏病的状态 内科医学年鉴 1966年 65年 4 761年 767年 10.7326 / 0003-4819-65-4-761 2 - s2.0 - 0013957157 沙阿 美国年代。 Khubchandani s R。 帕瑞克豪 r S。 自身免疫性溶血性贫血霍奇金淋巴瘤:一个案例报告 血液学和输血国际期刊 2017年 4 6 145年 147年 10.15406 / htij.2017.04.00101 冯 Q。 Zak D。 亚都 R。 自身免疫性溶血性贫血和古典霍奇金淋巴瘤:病例报告和文献综述 临床血液学和肿瘤进展:氢和氧 2012年 10 4 270年 276年 奥兹德米尔 F。 Yilmaz M。 Akdogan R。 何杰金氏病、自身免疫性溶血性贫血:一个案例报告 医学原则和实践 2005年 14 3 205年 207年 10.1159 / 000084642 2 - s2.0 - 18644376877 沙阿 m B。 Nanjapp V。 Devaraj h·S。 信德 k . S。 自身免疫性溶血性贫血霍奇金淋巴瘤 印度的医生协会杂志》上 2013年 61年 7 492年 494年 塞拉 r D。 何杰金氏病Coombs-positive溶血性贫血:病例报告和文献之回顾 军事医学 1991年 156年 12 691年 692年 10.1093 / milmed / 156.12.691 Dimou M。 Angelopoulou m·K。 Pangalis g。 自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少症的诊断和随访中霍奇金淋巴瘤 白血病和淋巴瘤 2012年 53 8 1481年 1487年 10.3109 / 10428194.2012.660628 2 - s2.0 - 84864273281 Majumdar G。 不懈的严重自身免疫性溶血性贫血的展示功能何杰金氏病用最小的肿瘤负荷 Leuk淋巴瘤 1995年 20. 1 - 2 169年 172年 10.3109 / 10428199509054771 2 - s2.0 - 0029619619 ·安德鲁 j . M。 Youinou P。 Marcelli 一个。 Anemie hemolytique自身免疫性associee la de霍奇金病。的特性,pronostic等(自身免疫性溶血性贫血发生率与何杰金氏病有关。特点、预后和发病率(作者的transl)] Nouv Presse地中海 1981年 10 36 2951年 2954年 法国人。PMID: 7290949 :萨利赫 年代。 湾 j . Y。 汉拉罕 l R。 未来发展自身免疫性溶血性贫血患者的淋巴增殖性疾病 临床癌症研究 2001年 1 7 791年 794年 Kuhbock J。 Aiginger P。 Potzi P。 Smolen J。 Hamolytische Anamie贝、何杰金氏病(何杰金氏病溶血性贫血) Acta地中海Austriaca 1979年 6 5 186年 189年 西迪基 N。 阿利 一个。 前何杰金氏病的诊断自身免疫性溶血性贫血:报告两病例,并作文献之回顾 JPMA。巴基斯坦医学协会杂志》 2009年 59 5 316年 319年 Roumier M。 Loustau V。 但是基 C。 温暖的成人自身免疫性溶血性贫血的特点和结果:新见解与60名患者基于一个单中心经验 美国血液学杂志》 2014年9月 89年 9 E150 E155 10.1002 / ajh.23767 2 - s2.0 - 84906081047 Bajpayee 一个。 Dubey 一个。 时 一个。 乔杜里 r·K。 报告一例少见的自身免疫性溶血性贫血的病人与何杰金氏病常规血清学阴性的是谁 输血 2014年 12 s299 301年 10.2450/2013.0292 -12 2 - s2.0 - 84893914435